Краниофарингиома является относительно распространенной доброкачественной внутричерепной опухолью. В зависимости от места возникновения и гистологии она классифицируется как супраселлярная киста, эпендимома, эпителиальная киста, сквамозная эпителиома, эпендимома гипофизарного протока, эмалеома и опухоль эмали гипофиза. В основном они встречаются у молодых людей и детей, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1.
Краниофарингиомы хорошо отграничены от окружающих тканей, но их размер, форма и степень роста сильно варьируются. Самые крупные — размером с гусиное яйцо, а самые мелкие — с арахис. Форма варьируется от сферической до неправильной и узловатой. Большинство из них имеют кистозный характер, а более значительные не видны. Толщина стенки кисты сильно варьируется, некоторые из них тонкие, как оконная бумага, а цвет жидкости внутри кисты виден через тонкую стенку, в основном желтовато-коричневый. Некоторые из них имеют более толстую, серовато-белую стенку с многочисленными кальцифицированными пятнами, что характерно для краниофарингиомы. Стенка обычно свободна и не прилипает к окружающим тканям. Если опухоль паренхимальная или частично паренхимальная, она иногда прилегает к важным структурам в основании черепа, вызывая компрессию и соответствующие клинические симптомы, такие как сдавление ствола гипофиза, субталамуса, кавернозного синуса, зрительного перекреста и внутренней сонной артерии.
Краниофарингиомы чаще всего возникают в гипофизарных узлах, но могут также встречаться в переднем третьем желудочке и в седле, а реже всего — в птеригоидном синусе. Опухоли, расположенные в супраселлярной области, имеют тенденцию расти в сторону третьего желудочка, в то время как опухоли, расположенные в седле, могут развиваться супраселлярно. Небольшие кисты, развивающиеся между передней и задней долями гипофиза в щели между вышележащим эпителием, также были включены в спектр краниофарингиом. Сдавление хиазмы зрительного нерва часто вызывается супраселлярными опухолями или развитием супраселлярных опухолей, которые могут выступать в третий желудочек и проникать в боковые желудочки через межжелудочковое отверстие. Нередко опухоли развиваются в основании лобной и височной долей, а некоторые могут даже расти в заднем направлении и сдавливать средний мозг и понс. Опухоль обычно тесно прилегает к окружающим тканям, твердая и кальцифицированная, а некоторые из них могут стать злокачественными и метастатическими.
Микроскопически внутренняя стенка опухолевой кисты состоит из нескольких слоев сквамозных эпителиоидных опухолевых клеток, которые могут быть распределены в скопления со звездчатыми клетками в центре. Периферия окружена фиброзной тканью, внутри которой виден кератинизированный материал и дегенерированная ткань эозинофильных балок, а внутри стенки — кальцификация и даже оссификация неправильной формы. Во внутрикапсульной жидкости также видны фагоциты и кристаллы холестерина, а также гигантские клетки инородных тел. Опухоль окружена гиперплазией глиальных клеток.
Клиническая картина варьируется в зависимости от расположения опухоли, скорости роста, направления развития и возраста пациента. Обычно наблюдаются изменения полей зрения, повышение внутричерепного давления, эндокринная дисфункция и изменения сознания.
Клинические проявления:
1. Изменения поля зрения: нередко нарушения поля зрения являются первым симптомом, что составляет около 18% случаев краниофарингиомы. Изменение поля зрения вызвано развитием опухоли вверх в седле или супраседле, которое непосредственно сдавливает зрительные волокна. В частности, чаще всего происходит сдавливание зрительного перекреста, что приводит к первичной атрофии зрительного нерва, ведущей к потере зрения или даже полной слепоте. Из-за различных участков компрессии зрительного пути клинические проявления дефектов поля зрения различны, которые в основном бывают нерегулярными, монокулярными или бинокулярными. Если один глаз нормальный или слепой, на другом глазу может наблюдаться височная гемианопсия, двусторонняя височная гемианопсия, изотропная гемианопсия, центростремительное снижение поля зрения на обоих глазах или гемианопсия в верхнем височном квадранте. У детей часто трудно определить изменения в поле зрения, поскольку они не могут описать свое поле зрения или не желают сотрудничать во время обследования.
2. Повышенное внутричерепное давление: Повышенное внутричерепное давление при краниофарингиоме чаще всего наблюдается у детей и может быть первым симптомом или причиной обращения пациента к врачу. Обычно это вызвано большим размером опухоли, которая перекрывает путь циркуляции спинномозговой жидкости. Клинические проявления включают головную боль, тошноту и рвоту, отек соска зрительного нерва, диплопию и боль в шее. У детей и молодых взрослых может наблюдаться расхождение черепных швов, увеличение черепа и звук «разбитого горшка» при перкуссии. Почти у всех пациентов наблюдается головная боль, в большинстве случаев это первый симптом, который часто сопровождается рвотой. Причиной этого является большой размер опухоли или ее рост в третий желудочек и блокирование межжелудочкового отверстия, в результате чего в боковых желудочках накапливается вода, что приводит к повышению внутричерепного давления.
3. Эндокринные нарушения: у 2/3 пациентов с краниофарингиомой имеются симптомы эндокринных нарушений. К ним относятся гипогонадизм, нарушение водного и жирового обмена, а также задержка роста.
У мужчин гипогонадизм проявляется снижением либидо и импотенцией. У пациентов тонкая кожа, сниженный базальный метаболизм, слабость, пронзительный голос и редкая борода у взрослых. У мужчин-подростков половые органы могут не развиваться, а вторичные половые признаки отсутствуют. У женщин менструация может не наступить или прекратиться. В основном это связано с разрушением передней доли гипофиза и нарушением секреции гонадотропинов. Поскольку гипоталамус и передняя доля гипофиза участвуют в жировом обмене, когда они сдавливаются или разрушаются опухолью, у пациента развивается аномальное распределение жира, что приводит к ожирению, которое носит центростремительный характер. В результате гипопитуитаризма нарушается секреция гормона роста, гормона роста не хватает, что приводит к задержке роста и развития. Примерно у 1/3 пациентов развивается энурез. У пациентов наблюдается полиурия, суточное количество мочи составляет 3000-4000 мл с низким удельным весом. Это вызвано повреждением нервных волокон субталамического и заднего гипофиза, что нарушает секрецию и высвобождение антидиуретического гормона. Кроме того, у некоторых пациентов может наблюдаться сонливость, кома, а также гипотермия или гипотермия вследствие низкой терморегуляторной функции.
4. Изменения сознания: У некоторых пациентов может быть нарушено сознание, проявляющееся в виде безразличия или сонливости, а некоторые из них могут находиться в коме. Это может быть связано с повреждением субталамической области и сдавливанием среднего мозга из-за грыжи мозга.
5. изменения в сосочке зрительного нерва: из-за повышения внутричерепного давления у пациента развивается отек сосочка зрительного нерва, что со временем приводит к атрофии зрительного нерва, потере зрения и даже слепоте. Если опухоль непосредственно давит на зрительный нерв, возникает первичная атрофия зрительного нерва. У некоторых пациентов сосочки зрительного нерва могут быть нормальными.
История болезни, симптомы и признаки.
1. эндокринная дисфункция: гипопитуитаризм, половая недостаточность и карликовость; развитие опухоли, сдавливающей гипоталамус, вверх может вызвать гипоталамический синдром, преждевременное половое созревание или нейрогенную аменорею, синдром переполнения-аменорею, кортизолизм, гипер- или гипотиреоз, акромегалию, гигантизм, карликовость, уремию, полифагию, ожирение или анорексию, лихорадку или гипотермию, сонливость или бессонницу. бессонница, у некоторых может наблюдаться психическое возбуждение, галлюцинации и дезориентация.
2. синдром повышенного внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, сонливость. У детей может наблюдаться гидроцефалия.
3. симптомы сдавления зрительного нерва: постепенная потеря зрения, гемианопия и слепота с течением времени.
4. другие симптомы: головная боль, потеря чувствительности лица, легкий гемипарез.
Лабораторные исследования.
1. при гипопитуитаризме значительно снижается уровень гонадотропина и гормона роста, уменьшается уровень тиреотропного гормона и TSH; снижается базальная скорость метаболизма; часто снижается толерантность к глюкозе;
2. повышение давления спинномозговой жидкости и умеренное повышение уровня лейкоцитов и белка.
3. рентгенограмма черепа: кальцификация в области седла, увеличение и разрушение птеригоидного седла.
4.КТ и МРТ: опухоль в области седла.
5.Церебральная ангиограмма: выявлена супраселлярная опухоль.
Дифференциальный диагноз.
Его следует дифференцировать от аденомы гипофиза, глиомы зрительного нерва, арахноидита зрительного перекреста и т.д.
Варианты лечения:
1. Хирургическое лечение: полное иссечение подходит для внутриседалищной опухоли, частичное иссечение возможно для тех, у кого нет сильного давления на зрительный нерв и черепного давления, но частота рецидивов высока.
2.Радиотерапия обладает определенной эффективностью.