КраниофарингиомаКраниофарингиома — это доброкачественная врожденная опухоль, возникающая из эмбриональных остатков краниофарингеального протока, составляющая примерно 4% внутричерепных опухолей; однако это самая распространенная врожденная опухоль у детей, составляющая первую опухоль в области седла.
Патология
Как правило, поверхность опухоли гладкая или узловатая, с оболочкой и относительно четкими границами. Содержимое кистозной опухоли в основном представляет собой некротические, разжиженные обломки эпителия, содержащие большое количество кристаллов холестерина в виде зеленой жидкости, иногда густой, как органическое масло. По гистологии опухоли можно разделить на эмалево-эпителиальный тип и сквамозный эпителиальный тип, причем первый почти всегда присутствует у педиатрических пациентов, а у взрослых пациентов соотношение между этими двумя типами составляет 50/50. Краниофарингиомы классифицируются в зависимости от их отношения к седловидной диафрагме, желудочкам и т.д.
Степень I: опухоль полностью расположена в пределах седла или под диафрагмой седла
Степень II: опухоль, расположенная в супраселлярном бассейне с опухолью в седле или без нее
Степень III: опухоль вторгается в нижнюю часть третьего желудочка мозга
Степень IV: опухоль, инвазирующая верхнюю половину третьего желудочка
Степень V: верхушка опухоли достигает пеллюцидной перегородки или проникает в боковые желудочки.
Клинические проявления]
Краниофарингиома растет медленно. В зависимости от расположения и направления развития, она вызывает ряд неврологических и эндокринных симптомов и признаков, среди которых наиболее часто встречаются нарушения зрения.
1. Симптомы повреждения гипоталамо-гипофизарной оси могут включать гипотермию, летаргию, уремию и синдром репродуктивной некомпетентности при ожирении. Сдавление опухолью передней доли гипофиза вызывает гипопитуитаризм, приводящий к недостаточной секреции гормона роста и гонадотропина, и нарушениям роста, задержке или даже остановке роста костей. Это называется гипофизарная карликовость (также известная как гипофизарный нанизм). Также наблюдаются признаки общей слабости и вялости, недостаток движения, потеря аппетита, потеря либидо, бледная и нежная кожа, низкая базальная скорость метаболизма, импотенция у мужчин и нарушения менструального цикла или менопауза у женщин.
2, зрительная функция и другие нарушения функции мозговых нервов Рост опухоли к седлу часто непосредственно сжимает зрительный нерв, зрительный перекрест и зрительный тракт.
3. Симптомы повышения внутричерепного давления, головная боль, тошнота и рвота, отек диска зрительного нерва и паралич расходящихся нервов и т.д. На поздних стадиях пациенты могут стать сонливыми или даже коматозными.
Вспомогательные обследования
1.Изобразительное обследование
(1) Цефалометрическая рентгенограмма.
(2) КТ черепа: кистозная краниофарингиома может выглядеть на КТ как тень низкой плотности в супраселлярной области, с четкими границами, круглой, овальной или дольчатой формы. На КТ паренхимальной опухоли видна однородная гиперденсивная тень и рассеянные точечные кальцификаты; кальцификаты в стенке кистозной опухоли, напоминающие яичную скорлупу, являются одним из основных оснований для диагностики кистозной краниофарингиомы.
(3) МРТ черепа более четко показывает морфологию опухоли, направление роста и ее взаимоотношения с окружающей прилежащей областью, но не позволяет показать кальцификацию и разрушение кости.
(2) Эндокринологическое обследование проводится для определения функции гипофиза и связанных с ним желез-мишеней перед операцией, и в большинстве случаев наблюдаются различные степени и типы гипопитуитаризма оси железы-мишени.
3. Обследование зрительных функций включает в себя исследование поля зрения и осмотр глазного дна.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагноз краниофарингиомы у детей относительно прост и может быть подтвержден при обнаружении таких признаков и симптомов, как занятие седловидной области с энурезом, задержка роста, общая слабость, изменения полей зрения и повышение внутричерепного давления. У взрослых диагностика иногда более сложна, так как большинство краниофарингиом у взрослых имеют значительные размеры и требуют хирургического удаления патологической ткани для подтверждения диагноза.
Лечение
В случаях с небольшой инвазией опухоли или инвазией, ограниченной воронкой и серозными узлами у основания третьего желудочка, для полного удаления краниофарингиомы следует предпочесть микрохирургию, которая имеет более высокий процент излечения. Если опухоль большая и тесно прилегает к внутренней сонной артерии, зрительному нерву, ножке гипофиза, гипоталамусу и другим окружающим структурам, результаты могут быть неудовлетворительными даже при неохотном удалении опухоли, и даже могут возникнуть серьезные осложнения в виде необратимых повреждений на уровне зрительного пути-мезенцефалона-лобной доли, которые могут быть опасны для жизни. В случаях с тяжелыми гипоталамическими симптомами, уже нарушенным сознанием, прикованными к постели и предварительно оцененными как неспособные перенести краниотомию, возможен более консервативный вариант лечения. При краниофарингиоме III, IV и V классов можно использовать трансфронтальный нижний подход, подход через птеригоидную точку, подход через концевую пластинку, транскаллозальный или транскортикальный подход через боковой желудочек и комбинированный подход. Избежать повреждения гипоталамуса во время операции — залог успешного хирургического вмешательства.
2. лучевая терапия использует фракционированную общую радиотерапию или стереотаксическую радиохирургию в зависимости от состояния. Лучевая терапия может увеличить время выживания и отсрочить рецидив опухоли.