Нейробластома — самая распространенная экстракраниальная опухоль у детей, а также самая распространенная опухоль у младенцев и детей младшего возраста. Почти половина всех нейробластом возникает у младенцев и детей в возрасте до 2 лет. На долю нейробластомы приходится примерно 6-10% детских опухолей и 15% детской смертности от опухолей. Для детей в возрасте до 4 лет смертность составляет 10 на миллион населения; для детей в возрасте 4-9 лет — 4 на миллион населения. Нейробластома — это нейроэндокринная опухоль, которая может возникнуть в любой части симпатической нервной системы. Наиболее распространенным местом возникновения является надпочечник, но он также может возникать в нервной ткани шеи, груди, брюшной полости и таза. Известно несколько опухолей человека, которые спонтанно регрессируют из недифференцированных злокачественных опухолей в полностью доброкачественные. Нейробластома является одним из таких заболеваний. Международная система стадирования нейробластомы (INSS) была создана в 1986 году и пересмотрена в 1988 году. Система стадирования основана на первичном органе опухоли, а также на метастазах. Стадия 1: ограничена первичным органом без метастазов; Стадия 2A: субтотальная резекция односторонней опухоли; четкое отсутствие метастазов в ипсилатеральных и контралатеральных лимфатических узлах; Стадия 2B: субтотальная или полная резекция односторонней опухоли; четкие метастазы в ипсилатеральных лимфатических узлах и четкое отсутствие метастазов в контралатеральных лимфатических узлах; Стадия 3: опухоль с трансмитральной инвазией с местными метастазами в лимфатических узлах или без них; или односторонняя опухоль с метастазами в контралатеральных лимфатических узлах. Стадия 4: опухоль распространяется в отдаленные лимфатические узлы, костный мозг, печень или другие органы (кроме тех, которые определены в стадии 4S). Стадия 4S: дети в возрасте менее 1 года; опухоль ограничена первичным органом; распространение опухоли ограничено печенью, кожей или костным мозгом (опухолевые клетки составляют менее 10% от числа ядросодержащих клеток костного мозга). В 2005 году несколько ведущих мировых исследовательских групп по детской онкологии начали ретроспективное исследование 8 800 случаев нейробластомы, поступивших в период с 1990 по 2002 год в Европе, Японии, США, Канаде и Австралии. На основании результатов этого ретроспективного исследования нейробластома была переклассифицирована в соответствии с уровнем риска (INRGSS). Ретроспективное исследование показало, что дети с нейробластомой в возрасте 12-18 месяцев имеют хороший прогноз; соответственно, в соответствии с новой системой классификации дети в возрасте 12-18 месяцев без мутаций N-myc были переведены из предыдущей группы высокого риска в группу промежуточного риска. Новая система стратификации риска будет основана на новой системе стадирования INRGSS, возрасте на момент презентации, классе опухоли, статусе амплификации N-myc, статусе амплификации N-myc и балансе хромосомы 11q. Новая система стратификации риска будет классифицировать пациентов с нейробластомой на группы: очень низкого риска, низкого риска, промежуточного риска и высокого риска на основе новой системы стадирования INRGSS, возраста на момент презентации, степени опухоли, статуса амплификации N-myc, несбалансированных мутаций хромосомы 11q и множественных факторов кариотипа.