Лейкоараиоз — это синдром аутоиммунного васкулита, поражающий кожу, глаза, слизистую оболочку полости рта, наружные половые органы, сердечно-сосудистую систему, скелетную мускулатуру и нервную систему, впервые выявленный турецким дерматологом Хулуси Бехчетом в 1937 году. Это заболевание также известно как «болезнь Шелкового пути» из-за специфического географического распространения и его распространенности в Японии, Китае, Иране и странах Средиземноморья. Заболевание может проявляться в сердечно-сосудистой системе в виде перикардита, коронарного стеноза или аневризмы, миокардита, кардиомиопатии, поражения клапанов, эндокардита или внутрисердечного тромбоза, аневризмы аорты и ее ветвей, аневризмы легких и венозного тромбоза. Лейкоареоз может инвазировать нисходящую аорту и вызвать псевдоаневризмы. Помимо общих симптомов псевдоаневризмы (см. раздел о псевдоаневризмах), у пациентов должны быть или уже были типичные клинические проявления лейкоареоза: рецидивирующие язвы полости рта Рецидивирующие язвы полости рта необходимы для диагностики лейкоареоза. Язвы в полости рта обычно являются первым симптомом, появляющимся при лейкоараиозе, другие симптомы появляются в течение нескольких лет. Форма и расположение язвы во рту при лейкоплакии похожи на обычную язву во рту, но она больше и болезненнее, быстро прогрессирует от плоской язвы до большой. Язвы лейкоплакии могут возникать поодиночке или скоплениями и не оставляют шрамов после своего рассасывания. Язвы обычно встречаются на слизистых оболочках языка, губ, десен и щек, а также на нёбе, глотке и миндалинах. Язвы в полости рта можно разделить на мелкие (менее 10 мм в диаметре, неглубокие, окруженные эритематозным ореолом и заживающие без рубцевания), крупные (похожие по форме на мелкие язвы, но больше в диаметре, более болезненные, более длительные и могут заживать с рубцеванием) и герпесоподобные язвы (сотни мелких, болезненных язв, которые появляются многократно и партиями и могут сливаться, образуя пятна). Язвы во рту могут возникать в результате разрыва слизистой оболочки полости рта. Генитальные язвы У 72-94% пациентов были генитальные язвы, которые морфологически похожи на язвы полости рта, но часто оставляют шрам после заживления. У мужчин язвы обычно располагаются на мошонке, но язвы на пенисе встречаются редко. У пациентов часто наблюдается эпидидимит, а уретрит не является типичным симптомом лейкоареоза, который можно дифференцировать от синдрома Рейтера. У женщин язвы обычно встречаются на половых губах, влагалище и шейке матки и могут вызывать трудности при половом акте. У обоих полов могут возникать язвы в паху, перианальной области и промежности. Глазные заболевания наблюдаются у 30-70% пациентов с лейкоареозом, причем у 10-20% пациентов заболевание глаз является первым симптомом, причем у мужчин отмечается более частое поражение глаз и более тяжелые симптомы. Глазные заболевания обычно двусторонние и возникают в течение 2-3 лет после развития лейкоплакии. Типичными патологическими изменениями являются хронический, рецидивирующий, двусторонний передний и задний увеит. Характерным глазным поражением при лейкоареозе является передний увеит со скоплением гноя в передней камере, где воспалительный экссудат образует отчетливый клеточный слой, но это изменение наблюдается только у 1/3 пациентов. Задний увеит и хориоретинит сетчатки могут сочетаться почти у 25% пациентов, что приводит к потере зрения. У пациентов также могут развиться иридоциклит, склерозит, кератит, кровоизлияние в стекловидное тело, неврит зрительного нерва, окклюзия вен сетчатки и неоваскуляризация сетчатки. Конъюнктивит встречается очень редко. Поражения кожи У 80% пациентов с лейкоареозом могут наблюдаться различные поражения кожи. Наиболее распространенным поражением является узловатая эритема, особенно у женщин. Узловатая эритема обычно встречается на нижних конечностях и после заживления оставляет участки гиперпигментации. Также часто встречается поверхностный тромбофлебит, который можно спутать с узловатой эритемой. У пациентов также могут развиваться папулопустулезные поражения и угреподобные узелки, которые похожи на юношеские прыщи, но более распространены, появляются на руках, лице, туловище и ягодицах. У пациентов с лейкоареозом может специфически развиваться кожная метаплазия — гиперреактивное состояние кожи, вызванное незначительной травмой. Формальный тест на метаплазию кожи проводится путем внутрикожного укола иглой 20# в асептических условиях без введения физраствора и является положительным при появлении эритематозной стерильной папулы в течение 48 часов. Гистологическое исследование выявляет локализованный нейтрофильный и лимфоцитарный инфильтрат с различной степенью периваскулярной экссудации. Метаплазия кожи является единственным специфическим проявлением лейкоареоза и является положительной у 60% ближневосточных пациентов, но только у 15% и 5% корейских и кавказских пациентов. Заболевание суставов У 2/3 пациентов с лейкоареозом может развиться заболевание суставов. У меньшинства пациентов артропатия является первым симптомом. Обычно это неэрозивная, не деформирующая, не отечная боль в колене, лодыжке или запястье. Гистологическое исследование может выявить наличие нейтрофилов и моноцитов в суставной жидкости, воспаление мелких сосудов. Лечение Варианты и методы хирургического или интервенционного лечения подробно описаны в разделе о псевдоаневризмах. Необходимо регулярно принимать до- и послеоперационные препараты для поддержания нормального уровня оседания крови и С-реактивного белка. Обычно используются следующие препараты: глюкокортикоиды надпочечников, колхицин, азатиоприн, циклоспорин, интерферон и противоопухолевый фактор некроза.