Кардиомиопатия.
Относится к кардиомиопатиям, связанным с дисфункцией миокарда. Существует четыре типа: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная и аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. В последние годы появился термин «тахикардическая кардиомиопатия».
Дилатационная кардиомиопатия.
При наличии клинических признаков увеличения сердца, аритмий и застойной сердечной недостаточности, а также если эхокардиография подтверждает наличие увеличенных камер и диффузной сердечной тахикардии, заболевание рассматривается как возможное, однако следует исключить органические заболевания сердца различной этиологии.
Лечение.
Общее лечение, диуретики, дигиталис, бета-блокаторы, кардиостимуляторы, трансплантация сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ).
Кардиомиопатия, характеризующаяся гипертрофией левого (или) правого желудочка, часто асимметричной и с вовлечением желудочковой перегородки, с обструкцией наполнения левого желудочка и снижением диастолического соответствия в качестве основной патологии. Она подразделяется на обструктивную (очень выраженная гипертрофия перегородки в нижней части аортального клапана) и необструктивную кардиомиопатии.
Клиническая картина.
Некоторые из них протекают бессимптомно и выявляются при инсульте или при физикальном обследовании. У многих пациентов наблюдается сердцебиение, боль в груди, одышка при нагрузке, а у пациентов с обструкцией путей оттока вследствие неадекватного диастолического наполнения левого желудочка, сниженного сердечного выброса может наблюдаться головокружение при вставании или физической нагрузке и потеря сознания. При физикальном обследовании может наблюдаться увеличенное сердце с четвертым звуком; обструкция путей оттока имеет более грубый систолический шум между 3-м и 4-м ребрами; также часто может выслушиваться верхушечный систолический шум.
В дополнение к относительному стенозу отточного тракта левого желудочка, вызванному асимметричной гипертрофией перегородки, два вышеуказанных шума в основном обусловлены воронкообразным эффектом систолического кровотока, проходящего через стеноз, смещающим митральный клапан в сторону перегородки, что делает стеноз более сильным, в поздней систоле вплоть до полной закупорки отточного тракта; в то же время митральный клапан кажется недостаточно закрытым.
Рестриктивная кардиомиопатия.
Характеризуется ограничением одно- или двухжелудочкового наполнения и уменьшением диастолического объема, но нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок. Основными патологическими изменениями являются интерстициальная фиброзная пролиферация сердца, как субэндокардиальная, так и эндокардиальная с фиброзным утолщением в несколько миллиметров, склероз эндокарда желудочков и выраженное ограничение дилатации. Он может быть идиопатическим или сосуществовать с другими заболеваниями, такими как амилоидоз, с эозинофилией или без нее, при эндокардиальном поражении миокарда.
Клиническая картина.
Лихорадка и общая вялость являются начальными симптомами, при этом более специфичным является увеличение количества лейкоцитов, особенно эозинофилия. Позже постепенно появляются сердцебиение, одышка, отеки, гепатомегалия, сильный венозный гнев и асцит. Эта картина напоминает констриктивный перикардит, который некоторые называют констриктивным эндокардитом.
Электрокардиограмма.
Синусовая тахикардия, низкий вольтаж, гипертрофия предсердий или желудочков, низкие или инвертированные Т-волны, различные аритмии, в основном фибрилляция предсердий.
Левая вентрикулограмма.
Эндокардиальное утолщение и сужение камер сердца с тупой апикальной ангуляцией.
Дифференциальный диагноз: констриктивный перикардит, легкая ИБС, гипертрофическая, дилатационная кардиомиопатия и некоторые идиопатические кардиомиопатии с обширным сердечным фиброзом, такие как системный склероз, сахарный диабет и умеренный алкоголь.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (ARVC).
Характеризуется замещением миокарда правого желудочка прогрессирующей фиброзно-жировой тканью, обычно региональной на ранних стадиях, а затем прогрессивно вовлекающей весь правый желудочек и даже части левого сердца. Имеется семейный анамнез с аутосомно-доминантным наследованием и проявляется аритмиями, увеличением правого сердца и внезапной смертью, причем у молодых людей. Лечение: борьба с аритмией, эндомиокардиальная биопсия и абляция не показаны, ИКД, трансплантация сердца. В последние годы появилась «тахикардическая кардиомиопатия».
Атопическая кардиомиопатия.
Это заболевание сердечной мышцы, связанное с атопическим заболеванием сердца или атопическим системным заболеванием.