Гипертрофическая кардиомиопатия — это аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией в гене, кодирующем саркомерный белок миокарда, которое проявляется в виде центростремительной гипертрофии миокарда и малых камер желудочков. Систолический реактивный шум выслушивается между ребрами, отдавая в шею; для подтверждения диагноза необходимо провести ЭКГ, КХР, УЗДГ и, при необходимости, коронарную ангиограмму (КАГ) и МРТ; при наличии симптомов следует выявить тяжелый стеноз путей оттока левого желудочка с дифференциальным давлением >=50 мм рт. ст. в покое или >=100 мм рт. ст. после нагрузки. Если у пациента нет симптомов, но имеется выраженный стеноз отводящего тракта левого желудочка с дифференциальным давлением >= 100 мм рт. ст. или если у пациента имеется значительная митральная недостаточность с аномальным передним систолическим движением (SAM), например, ХОКМ с коронарным шунтированием или операцией на клапане, ХОКМ с фибрилляцией предсердий, неэффективная фармакологическая терапия, неудачная химическая абляция межжелудочковой перегородки или имплантация кардиостимулятора, пациент должен быть подвергнут хирургическому лечению. Операция должна рассматриваться у пациентов с выраженными симптомами после имплантации кардиостимулятора; основным методом хирургического лечения является бороздование перегородки через разрез аорты, удаление части перегородки и разблокирование путей оттока левого желудочка; оперативная смертность составляет около 2-10%, а 10-летняя выживаемость после операции приближается к 90%. Смысл жизни заключается не в ее достоинстве и жесткости, а в ее непрерывности.