I. Краткое описание заболевания
Этот тип характеризуется увеличением левого или правого желудочка или двусторонним желудочком с гипертрофией миокарда. Желудочки гипосистолические, с застойной сердечной недостаточностью или без нее. Часто встречаются желудочковые или предсердные аритмии. Заболевание прогрессирует, и смерть может наступить на любой стадии болезни.
Этиология
Этиология заболевания до сих пор неизвестна, но было установлено, что оно связано со следующими факторами.
1. Этиологическая инфекция
В экспериментах на животных коксакивирус и вирус церебрального миокардита могут не только вызывать вирусный миокардит, но и вызывать поражения, сходные с дилатационной кардиомиопатией, а клинически вероятность трансформации в дилатационную кардиомиопатию значительно выше у пациентов с острым вирусным миокардитом, чем в общей популяции при длительном наблюдении. В последние годы в биоптатах миокарда пациентов с этим заболеванием с помощью методов молекулярной биологии была обнаружена РНК энтеровируса или цитомегаловируса. Все вышесказанное свидетельствует о том, что это заболевание тесно связано с вирусным миокардитом и что это заболевание, вероятно, является персистирующей инфекцией.
2. Гены и аутоиммунитет
Было установлено, что заболевание связано с антигенами гистосовместимости. По сравнению с пациентами без заболевания, при заболевании наблюдается увеличение локусов HLAB27, HLAA2, HLADR4 и HLADQ4 и уменьшение локуса HLADRw6. Изменения в HLA связаны с аутосомно-рецессивным наследованием и могут объяснить семейную тенденцию у некоторых пациентов с заболеванием. С другой стороны, может наблюдаться измененный иммунный ответ, который повышает восприимчивость к вирусным инфекциям, что приводит к аутоиммунному повреждению миокарда.
3. Клеточный иммунитет
У пациентов с этим заболеванием снижается активность естественных клеток-киллеров, ослабляя защитные силы организма и уменьшая количество и функции супрессорных Т-лимфоцитов, что приводит к клеточно-опосредованному иммунному ответу, вызывающему повреждение сосудов и миокарда.
Таким образом, в настоящее время считается, что возможный патогенез заболевания может заключаться в том, что коксакивирусы сначала поражают миокард, пролиферируют в нем и вызывают некроз клеток миокарда, на второй стадии вирус в миокарде не обнаруживается, но увеличивается количество лимфоцитов, которые сенсибилизируют клетки миокарда, вызывая иммунный ответ и некроз клеток миокарда, а на поздних стадиях воспалительный клеточный инфильтрат уменьшается или исчезает и становится фиброзным, перемежаясь с гипертрофированными или уменьшенными клетками. Воспалительный клеточный инфильтрат уменьшается или исчезает и становится фиброзным, переплетаясь с гипертрофированными или уменьшенными кардиомиоцитами, образуя поражения дилатационной кардиомиопатии. Хотя вирусная инфекция и иммунный ответ являются основными патогенетическими теориями, многие вопросы остаются без ответа, и необходимы дальнейшие исследования.
Патологические изменения
Вес сердца увеличивается и примерно в два раза превышает нормальный вес. Камеры сердца увеличены, миокард серый и вялый. Стенка желудочка увеличена, но толщина стенки остается почти нормальной из-за увеличенных камер. Эндокард также может быть утолщен. Нередко наблюдается образование внутриполостного тромба. Часто встречается фиброз миокарда, который очагово распределен по внутреннему краю стенки желудочка, или стенка может быть повреждена участками, а также может быть нарушена система кардиостимуляции и проводимости сердца.
При микроскопическом исследовании сердца при этом заболевании отсутствуют специфические находки. Волокна миокарда могут быть гипертрофированы, ядра неподвижны, деформированы или отсутствуют, в цитоплазме образуются вакуоли. Наблюдается увеличение фиброзной ткани, либо за счет увеличения интерстициальной коллагеновой ткани, либо за счет очагового замещения волокон миокарда фиброзной тканью. Волокна миокарда могут быть разделены полосатой фиброзной тканью. В эндокарде также увеличивается количество коллагеновых и эластических волокон. Наблюдается дегенерация различной степени, в основном в виде лизиса кардиомиоцитов, особенно в случаях с длительным течением заболевания.
Электронная микроскопия выявляет набухшие митохондрии и разрушенные или отсутствующие кристы в кардиомиоцитах; увеличенные интерстициальные пространства в саркоплазме с волокнистым материалом и гранулированным липофусцином; миогенные волокна могут исчезать.
Поражения миокарда снижают сократительную способность сердца. Скорость повышения давления в левом желудочке во время ранней изоволюмической систолы замедляется, как и скорость выброса крови. В это время снижение ударного объема сердца компенсируется ускоренной частотой сердечных сокращений, и объем сердечного выброса все еще может поддерживаться. В дальнейшем левый желудочек не опорожняется, в нем остается остаточный объем крови, повышается конечное диастолическое давление и постепенно развивается левосторонняя сердечная недостаточность. Со временем давление в левом предсердии и легочной артерии последовательно повышается, и в конце концов развивается недостаточность правого сердца. В меньшинстве случаев поражается преимущественно правый желудочек, и развивается правосторонняя сердечная недостаточность. В результате дилатации желудочков увеличивается кольцевое пространство атриовентрикулярного клапана, вызывая недостаточность митрального или трехстворчатого клапана. Расширенные камеры сердца, повышенное напряжение стенок желудочков, увеличенное потребление кислорода, гипертрофия миокарда и ускоренная частота сердечных сокращений вызывают относительную ишемию миокарда, который достиг предела поглощения кислорода и поэтому может стать причиной стенокардии. Поражения миокарда, затрагивающие системы кардиостимуляции и проводимости, могут вызывать различные аритмии.
Клинические проявления
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается в среднем возрасте. Начало заболевания медленное, при осмотре сердце вначале обнаруживается увеличенным, а сердечная деятельность компенсируется без осознанного дискомфорта. Симптомы появляются постепенно в течение определенного времени, иногда до 10 лет и более. В основном симптомы проявляются в виде застойной сердечной недостаточности, наиболее распространенными из которых являются одышка и отеки. Вначале одышка появляется после работы или нагрузки, позже — при легкой активности или отдыхе, или пароксизмальная одышка по ночам. Пациент часто чувствует слабость из-за низкого сердечного выброса. При физикальном обследовании частота сердечных сокращений ускорена, верхушечные удары смещены вниз влево, могут быть приподнятые удары, турбината увеличена влево, часто прослушивается третий или четвертый тон, пульс учащен в ритме галопа. В результате увеличения камер сердца может быть систолический шум выдувания из-за относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапана, который уменьшается при улучшении сердечной функции. Артериальное давление в большинстве случаев нормальное, но в запущенных случаях оно снижено, а пульсовое давление низкое, с легким повышением диастолического давления при наличии сердечной недостаточности. Наличие чередующихся пульсов указывает на левостороннюю сердечную недостаточность. Пульс часто слабый. В основании второго пульса при сердечной недостаточности может быть ротовидный звук. При правосторонней сердечной недостаточности увеличивается печень, начинаются отеки нижних конечностей, а плевральная полость и асцит характерны для пациентов в пожилом возрасте. Могут присутствовать разнообразные аритмии, являющиеся первым или основным проявлением, и несколько аритмий могут сочетаться, образуя сложный ритм, который может быть рецидивирующим и иногда очень стойким. Высокий уровень атриовентрикулярной блокады, фибрилляция желудочков, синусовая блокада или пауза могут привести к синдрому А.С., который может стать причиной смерти. Кроме того, возможны эмболии в мозг, почки и легкие.
V. Диагностика
В 1980 году Всемирная организация здравоохранения заявила, что диагноз этого заболевания — это необъяснимое увеличение левого желудочка или бивентрикуляра с нарушением систолической функции желудочков, с застойной сердечной недостаточностью и аритмиями или без них, и что перед постановкой диагноза этого заболевания необходимо исключить другие причины.
В 1995 году Китайское общество сердечно-сосудистых заболеваний организовало симпозиум и предложило следующие референтные критерии для диагностики этого заболевания.
1, клинические проявления — увеличение сердца, снижение систолической функции желудочков с застойной сердечной недостаточностью или без нее, часто с аритмией, эмболией, внезапной смертью и другими осложнениями.
2, увеличение сердца Рентгеновское исследование кардиоторакального соотношения> 0,5, эхокардиография показывает увеличение всего сердца, особенно очевидно увеличение левого желудочка, конечный диастолический внутренний диаметр левого желудочка ≥ 2,7 см/м2, сердце может иметь сферическую форму.
3, систолическая функция желудочков снижена, эхокардиография выявляет диффузное снижение движения стенок желудочков и фракцию выброса меньше нормы.
4. необходимо исключить другие атопические (вторичные) кардиомиопатии и эндемические кардиомиопатии (болезнь Кешана), включая ишемическую кардиомиопатию, перинатальную кардиомиопатию, алкогольную кардиомиопатию, кардиомиопатии, обусловленные метаболическими и эндокринными нарушениями, такими как гипертиреоз, гипотиреоз, амилоидоз, сахарный диабет, кардиомиопатии, обусловленные генетическими семейными нервно-мышечными нарушениями, системными заболеваниями, такими как системный Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия может быть диагностирована только в том случае, если она вызвана системными заболеваниями, такими как системная красная волчанка и ревматоидный артрит, или токсической кардиомиопатией.
Антитела к сердечным пептидам, такие как антитела к митохондриальным переносчикам АДФ/АТФ, антитела к миозину, антитела кβ1-рецепторам и антитела к холинергическим рецепторам анти-М2, могут быть протестированы в сыворотке крови пациента в качестве дополнения к диагностике заболевания, если таковые имеются. Коронарная ангиография необходима для клинически трудной дифференциации от ишемической болезни сердца.
Эндомиокардиальная биопсия: Патологическое исследование не является специфичным для диагностики данного заболевания, но полезно при дифференциальной диагностике атопической кардиомиопатии и острого миокардита. Мультиплексная цепная реакция (ПЦР) или гибридизация in situ с образцами эндомиокардиальных биоптатов может помочь в диагностике этиологии инфекции; или генетический анализ для выявления специфических клеточных аномалий.
(i) Ревматическая болезнь сердца
Кардиомиопатия также может сопровождаться систолическим шумом в митральной или трехстворчатой области, но он обычно не сопровождается диастолическим шумом и более громкий при сердечной недостаточности, уменьшается или исчезает при борьбе с сердечной недостаточностью, в отличие от ревматической болезни сердца. При кардиомиопатии часто наблюдается одновременное увеличение нескольких камер сердца, в отличие от ревматической болезни сердца, при которой преобладает левое предсердие, левый желудочек или правый желудочек. Ультрасонография помогает провести дифференциацию.
(ii) Кардиомиопатия с перикардиальным выпотом
Увеличенное сердце с ослабленным сердцебиением следует отличать от перикардиального выпота. При кардиомиопатии верхушечная пульсация смещена к нижнему левому краю, по левому наружному краю турбины, тогда как при выпоте в перикард верхушечная пульсация часто незаметна или находится медиальнее левого наружного края турбины. Систолический шум в митральной или трехстворчатой области, гипертрофия желудочков на ЭКГ, аномальные Q-волны и различные сложные аритмии указывают на кардиомиопатию. Отличить эти два заболевания на УЗИ несложно: множественные плоские сегменты или темные участки жидкости в перикарде указывают на перикардиальный выпот, а в случае увеличенного сердца — на кардиомиопатию. Важно отметить, что небольшое количество перикардиальной жидкости может присутствовать и при кардиомиопатии, но оно недостаточно для того, чтобы вызвать тампонаду сердца или повлиять на сердечные признаки и сердечную функцию, и является лишь ультразвуковой находкой. Систолический временной интервал заметно нарушен при кардиомиопатии и нормален при заболевании перикарда.
(iii) Кардиомиопатия при гипертонической болезни сердца
Может наблюдаться преходящая гипертензия, но диастолическое артериальное давление чаще всего не превышает 14,67 кПа (110 мм рт. ст.) и возникает при острой сердечной недостаточности, а после разрешения сердечной недостаточности артериальное давление снижается. В отличие от гипертонической болезни сердца, фундус, мочевой рутин и функция почек в норме.
(iv) Заболевание коронарных артерий
Болезнь коронарных артерий и кардиомиопатия должны рассматриваться у пациентов старше среднего возраста с увеличенным сердцем, аритмией или сердечной недостаточностью без других причин. Наличие предрасполагающих факторов, таких как гипертония, гиперлипидемия или сахарный диабет, а также сегментарные нарушения активности стенок желудочков облегчают диагностику ишемической болезни сердца. В последние годы поражения коронарных артерий, которые вызывают обширную длительную ишемию и фиброз в сердце и переходят в сердечную недостаточность, называют «ишемической кардиомиопатией», которую довольно трудно отличить от кардиомиопатии, если в прошлом не было стенокардии или инфаркта миокарда.
(v) Врожденные пороки сердца
Большинство из них имеют очевидные признаки и их нетрудно отличить. Порок трехстворчатого нижнего клапана с шумом в трехстворчатой области и ритмом галопа, ослабленным сердцебиением, увеличением и недостаточностью правого сердца необходимо отличать от кардиомиопатии, но симптомы появляются в раннем возрасте, левый желудочек не велик, а цианоз более выражен. Эхокардиография может подтвердить диагноз.
(vi) Вторичная кардиомиопатия
Системные заболевания, такие как системная красная волчанка, склеродермия, гемохроматоз, амилоидоз, нарушение накопления гликогена и нервно-мышечные заболевания, имеют свои первичные проявления, которые можно дифференцировать. Более важным является различие между миокардитом и миокардитом. Острый миокардит часто возникает во время или вскоре после вирусной инфекции, и отличить его не очень сложно. Хронический миокардит без четкой истории острого миокардита трудно отличить от кардиомиопатии, и на самом деле многие дилатационные кардиомиопатии развиваются из миокардита, так называемая «постмиокардитная кардиомиопатия».
В последние годы в клинической практике стали проводить эндомиокардиальные биопсии, при этом образцы получают из сердечных катетеров с помощью биопсийных щипцов и исследуют на патологию и вирусы, что может выявить признаки воспаления миокарда, но все еще остаются нерешенными некоторые вопросы, касающиеся диагностических критериев патологической гистологии и удаления артефактов.
Рентгеновские снимки показывают увеличенную сердечную тень с шарообразным внешним видом на поздних стадиях, предполагая, что все камеры увеличены, и внешний вид скорее напоминает перикардиальный выпот. У меньшинства пациентов преобладает увеличение левого желудочка, левого предсердия или правого желудочка, а внешний вид напоминает поражение митрального клапана. Флюороскопия выявляет более слабое, чем в норме, сердцебиение. Аорта обычно не увеличена. Застой в легких и интерстициальный отек часто присутствуют у пациентов с более поздней стадией заболевания, могут быть линии перегородки под углом реберной диафрагмы в обоих легких, а легочные вены и легочные артерии могут быть расширены; нередко наблюдается плевральный выпот.
Электрокардиограмма почти всегда аномальна у симптоматических пациентов, а у многих бессимптомных пациентов уже имеются электрокардиографические изменения, причем в изменениях преобладают гипертрофия сердца, повреждение миокарда и аритмии. Часто встречается гипертрофия левого желудочка, часто в сочетании с деформацией миокарда, а на поздних стадиях часто присутствует гипертрофия правого желудочка; также может присутствовать гипертрофия левого или правого предсердия. Повреждение миокарда встречается часто и проявляется депрессией сегмента ST, плоскими или двухфазными или инвертированными Т-волнами, иногда с ишемическими изменениями Т-волн. У меньшинства пациентов могут наблюдаться патологические Q-волны, похожие на инфаркт миокарда, чаще всего в передней части перегородки (отведения V1 и V2), возможно, в результате фиброза перегородки. Внутрижелудочковая блокада проводимости встречается часто и может возникать как в левой или правой ветви пучка, так и в ветвях левой ветви пучка. Часто встречаются аритмии, особенно на поздних стадиях, среди которых преобладают эктопические ритмы и блокады проводимости. Эктопические ритмы могут исходить из предсердий, атриовентрикулярного соединения или желудочков и могут прогрессировать от преждевременных сокращений до тахикардии, трепетания или фибрилляции, или от поражения синусового узла, выхода или выхода ритмов атриовентрикулярного соединения или самих желудочков. Может возникнуть АВ-блокада первой-третьей степени.
На ранних стадиях заболевания при эхокардиографии отмечается умеренное увеличение камер, особенно левого желудочка, с уменьшением движения стенок, а на более поздних стадиях все камеры увеличены, а перегородка и движение задней стенки левого желудочка уменьшены. Передняя бифуркация митральной створки может исчезнуть, а передняя и задняя створки могут проявлять анизотропную активность. Коэффициент выброса левого желудочка часто снижен до менее 50%, коэффициент укорочения миокарда также снижен. Может наблюдаться небольшое количество перикардиального выпота.
Ядерная вентрикулография может также показать увеличенные камеры и уменьшенное движение стенок, с уменьшенной фракцией выброса левого желудочка, более выраженной после физической нагрузки.
Систолический временной интервал может быть аномальным на ранних стадиях, с укороченным LVET и удлиненным периодом перед выбросом (PEP) и увеличенным PEP/LVET.
Ранняя катетеризация сердца практически нормальная, а конечное диастолическое давление в левом и правом желудочках может быть немного повышено. При наличии сердечной недостаточности индекс изгнания сердца снижен, артериовенозная кислородная разница велика, а давление в легочной артерии и предсердии повышено. Кардиологическая ангиография показывает увеличенные камеры и уменьшенное движение стенок желудочков.
VI. Лечение
(i) Принципы лечения.
1. общее лечение: покой, при необходимости седативные препараты, низкосолевая диета при сердечной недостаточности.
2. профилактика и контроль аритмий и сердечной недостаточности.
3. антикоагуляция для лиц с эмболией в анамнезе.
4. торакоцентез для удаления жидкости в случае массивного плеврального выпота.
5.Тяжелым пациентам может быть предложена операция на искусственном сердце или трансплантация сердца.
6. Симптоматическое и поддерживающее лечение.
Профилактика затруднена, поскольку причина заболевания неизвестна. Практически важно отметить изменения в сердце в момент вирусной инфекции и лечить их на ранней стадии.
Лечение в основном направлено на клинические проявления
1. необходимо уделять особое внимание покою и избегать нагрузок, особенно у больных с увеличенным и декомпенсированным сердцем; во избежание ухудшения состояния рекомендуется длительный покой.
2. принцип лечения больных с сердечной недостаточностью такой же, как и при общей сердечной недостаточности, с использованием сердечных препаратов, диуретиков и вазодилататоров. из-за более обширного повреждения миокарда полезны развернутые диуретики и мочегонные средства, а гидрохлоротиазид может не помочь при низкой гломерулярной фильтрации. Сосудорасширяющие средства, такие как ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, также полезны, но их следует начинать принимать в небольших дозах, стараясь избегать гипотонии.
В последние годы было установлено, что бета-блокаторы эффективны при сердечной недостаточности при этом заболевании. Механизм может заключаться в том, что при хронической сердечной недостаточности происходит снижение возбудимости адренергических нервов и плотности бета-рецепторов, а при этом заболевании степень этого снижения выше, чем после инфаркта миокарда, плотность бета-рецепторов при этом заболевании снижается. Upregulation, известно, что β1 хорошо, начиная с очень маленького агента, а затем медленно увеличивая дозу, такое лечение может продлить жизнь пациента.
3, есть аритмии, особенно в симптоматических людей необходимо лечить с помощью антиаритмических препаратов или электрических методов, для быстрого желудочкового ритма и высокой атриовентрикулярной блокады и риск внезапной смерти лечение должно быть активным.
4. для профилактики эмболических осложнений доступны пероральные антикоагулянты или препараты против агрегации тромбоцитов.
5. в качестве вспомогательной терапии можно использовать препараты, улучшающие метаболизм миокарда, такие как витамин С, аденозинтрифосфат, коэнзим А, циклизованный аденозинмонофосфат, коэнзим Q10 и др.
6. при длительной сердечной недостаточности следует рассмотреть вопрос о трансплантации сердца для тех, чье медикаментозное лечение неэффективно. после операции, активно контролируя инфекцию, улучшая иммуносупрессию и корректируя отторжение, выживаемость может составить более 85% через 1 год.
(ii) Принципы медикаментозного лечения.
1, кардиомиопатия при чувствительности к препаратам дигиталиса, применение меньшей дозы является целесообразным, и обратите внимание на токсические реакции, или использование несердечных гликозидных положительных инотропных препаратов.
2. во время применения диуретиков необходимо соблюдать электролитный баланс.
3. при применении препаратов, подавляющих сердечный ритм, или электрореверсивных тахиаритмий следует опасаться возможности сопутствующего синдрома больного синуса.
4. В случаях сочетания хронической полной атриовентрикулярной блокады и синдрома больного синуса может быть установлен постоянный искусственный кардиостимулятор.
5. во время применения антиаритмических препаратов электрокардиограмма должна регулярно пересматриваться.
6. во время применения антикоагулянтов следует обращать внимание на проявления кровотечений и регулярно перепроверять показатели времени кровотечения и свертывания крови, а также протромбинового времени.
VII. Прогноз
Продолжительность этого типа заболевания различна: самые короткие случаи умирают в течение 1 года после начала заболевания, а самые продолжительные живут более 20 лет. Прогноз плохой у пациентов со значительным увеличением сердца, стойкой сердечной недостаточностью или стойкими аритмиями. У многих пациентов может наступить внезапная смерть.
Профилактика на основе здравого смысла
Пациенты с диагнозом дилатационной кардиомиопатии должны поддерживать хорошее душевное состояние, избегать нагрузок, дополнять питание, уделять внимание профилактике респираторных инфекций, бросить курить и пить, регулярно посещать больницы для обследования, чтобы защитить или улучшить сердечную функцию и повысить качество жизни. Если вы испытываете панику, одышку, дискомфорт в груди или слабость, необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью. Пациенты женского пола не должны быть беременными. В случае сердечной недостаточности следует обеспечить длительный покой и низкосолевую диету. Если возникает сильная одышка, усиливающаяся в положении лежа и при обильном потоотделении, у пациента может быть тяжелая сердечная недостаточность, его следует уложить в сидячее или полусидячее положение и вызвать помощь из центра экстренной медицинской помощи или доставить в ближайшую больницу наиболее безопасным, мягким и быстрым видом транспорта.