Что такое синдром Дауна
Синдром Дауна, который сначала называли монгольским или монгольским слабоумием, сейчас общеизвестен как трисомия 21, также известная в Китае как врожденная тупость, и является одним из самых распространенных серьезных врожденных пороков развития. Синдром Дауна был впервые описан в 1866 году британским врачом Доном Джонстоном. Джон? Впервые это состояние было описано в 1866 году британским врачом Доном Джоном Лэнгтоном. В 1965 году заболевание получило официальное название «синдром Дауна». Оно включает в себя целый ряд генетических нарушений, наиболее ярким из которых является трисомия 21, вызывающая большое количество отклонений, включая неспособность к обучению, умственную отсталость и инвалидность.
Распространенность синдрома Дауна не имеет прямой зависимости от этнической принадлежности, уровня жизни и т.д. По оценкам, синдром Дауна встречается у одного из каждых 660 новорожденных, что делает его самым распространенным вариантом хромосом. Преклонный возраст матери повышает риск развития синдрома Дауна у младенцев. Семьям, потенциально подверженным риску, часто предлагают генетическое консультирование и генетическое тестирование, такое как «диагностика по амниотической жидкости».
В основном существует три типа синдрома Дауна
1. трисомия 21-й пары хромосом: хромосомная транслокация, приводящая к варианту 14-й пары хромосом Стандартная трисомия 21-й пары хромосом: также известная как трисомия 21, 21-я пара хромосом имеет лишнюю хромосому, и в клетке 47 хромосом, что составляет 90-95% людей с синдромом Дауна.
2. тип транслокации хромосом: 5-6% всех случаев. Одна из лишних хромосом прикрепляется к другой хромосоме, особенно к четырнадцатой или двадцать первой паре хромосом. 5-6% людей с синдромом Дауна относятся к этой категории.
3. анехроматоз: 1-3% всех случаев. Не все клетки этой группы имеют 47 хромосом, некоторые имеют 47, а некоторые — 46. Это редкое явление, в эту категорию попадает только 1% людей с синдромом Дауна.
Распространенные осложнения синдрома Дауна
Люди с синдромом Дауна также более склонны к порокам развития органов, но не все осложнения имеют место.
1. пороки развития органов пищеварения, такие как врожденная атрезия пищевода, стеноз двенадцатиперстной кишки, запорная челюсть и т.д.
2. врожденные пороки сердца, распространенность которых достигает 40%, особенно с высокой долей эндокардиальной недостаточности, которая обычно приводит к летальному исходу, если не начать лечение на ранних стадиях.
3. катаракта, распространенность которой составляет 2%.
4. острый лейкоз, распространенность которого составляет 1%.
5. непрямая нестабильность крикоидной оси, распространенность 2-3%.
6. заболевания щитовидной железы, распространенность 3%.
7. кивательная эпилепсия, распространенность 10%.
8. Преходящая миелодисплазия.
9. аномалии глаз, близорукость, дальнозоркость и нарушение зрения, вызванные аномалиями роговицы и хрусталика.
10. инфильтративный средний отит, который имеет тенденцию накапливать жидкость во внутреннем ухе и вызывать отит, влияя на чувство слуха.
Семь характеристик синдрома Дауна
1. низкий интеллект: легкая или умеренная, в основном умеренная умственная отсталость, интеллект которой постепенно снижается с возрастом, от 1 года до 10 лет, а средний коэффициент интеллекта (IQ) снижается с 58 до менее 40. Некоторые эксперты считают, что IQ относительно стабилен в подростковом возрасте и снижается позже. Большинство исследований показывают, что факторы окружающей среды играют важную роль во влиянии на IQ, причем пациенты, выросшие в хороших условиях, имеют относительно высокий IQ. Степень умственной отсталости может варьироваться между различными типами пациентов, при этом трисомии обычно являются наиболее тяжелыми, а транслокации — следующими по тяжести. Среди транслоцированных типов, те, у кого сбалансированная транслокация, менее подвержены влиянию интеллекта. Хотя ребенку трудно достичь уровня 1-2 класса начальной школы в плане культурных навыков, его адаптивность может быть значительно улучшена, и он/она обладает определенной способностью заботиться о себе и работать.
2. нарушения языкового развития: средний возраст детей, которые учатся говорить, составляет 4-6 лет. 95% из них имеют дефекты артикуляции, невнятную речь, заикание и низкий голос; более 1/3 из них имеют ненормальный ритм речи или даже вырываются звуки.
3. Поведенческие нарушения: большинство пациентов имеют мягкое воспитание, часто хихикают, любят имитировать и повторять некоторые простые действия, могут выполнять простую работу. Некоторые пациенты раздражительны, капризны, гиперактивны и даже имеют деструктивное и агрессивное поведение, а некоторые проявляют склонность к трусости, сопровождаемой позами кататонии.
4. Задержка моторного развития: разница между моторными функциями ребенка и нормального ребенка того же возраста может быть незначительной в течение некоторого времени после рождения, но увеличивается с возрастом. Моторное развитие также значительно различается у разных пациентов. Пациенты с врожденной карликовостью могут выполнять простые движения, такие как одевание и прием пищи, но их движения неуклюжи, нескоординированы, а походка шаткая.
5. Нарушение роста: При врожденной карликовости срок беременности матери короче, в среднем 262-272 дня. При рождении их рост на 1~3 см меньше, чем у нормальных новорожденных, окружность головы в основном нормальная, бипариетальный диаметр в пределах нормы, передне-задний диаметр относительно короткий, а затылочная область плоская. У большинства детей форма головы короткая. Передний и задний роднички и швы на лбу широкие и поздно смыкаются, часто с третьим родничком (расширение сагиттального шва над задним родничком). В первые несколько дней жизни дети с этим заболеванием глубоко спят, сосут и глотают очень медленно или даже совсем не могут, поэтому их очень трудно разбудить и накормить. 80% детей с этим заболеванием имеют в целом низкий мышечный тонус.
6. особый внешний вид: широкое расстояние между глазами, скошенность наружных углов глаз вверх, внутренний кант, низкое положение ушей, низкая переносица, широкий и толстый язык, рот часто полуоткрыт или язык высовывается изо рта, глубокие и многочисленные борозды на языке, толстые ладони и короткие толстые пальцы, короткие последние пальцы часто согнуты внутрь или с двумя костяшками, 40% детей имеют сквозные ладони. При метатарзальной модели отмечается наличие большеберцовой дуги в области шара буниона, бунион широко отведен от второго пальца стопы, связки суставов вялые или наблюдается низкий мышечный тонус.
Особенности развития самоконтроля у детей с синдромом Дауна
1. Низкий уровень мотивации к самоконтролю у детей с синдромом Дауна
Было отмечено, что все люди рождаются с мотивацией к развитию своих способностей, и хотя она изначально не опирается на внешнее подкрепление, ранние чувства удовольствия усиливают степень приближения к успеху. То есть, когда ребенок успешно справляется с заданием, он демонстрирует приятное отражение, и это удовольствие может мотивировать его на поиск новых и лучших навыков. Были изучены поведенческие кривые настойчивости и успеха у обычных детей и детей с синдромом Дауна, и было установлено, что у детей с синдромом Дауна степень успешности их усилий ниже, чем у обычных детей. Также было показано, что дети с синдромом Дауна выполняют работу на более низком уровне и в более медленном темпе, не часто получают удовольствие от своей работы и предпочитают браться за легкие задачи. Дети с синдромом Дауна демонстрируют высокую степень вариативности в тестах на когнитивные способности, им не хватает настойчивости и они избегают возможностей для обучения, а низкие баллы по многим предметам теста объясняются их отказом от попыток, а не плохой успеваемостью. Поэтому важно, чтобы дети с синдромом Дауна имели возможность контролировать себя и быть «мотивированными».
2. среда и уровень ухода за детьми с синдромом Дауна отличаются от среды и уровня ухода за обычными детьми
Из-за своих физических и психологических нарушений дети с синдромом Дауна растут в иной среде и получают иной уход, чем обычные дети. Детям с синдромом Дауна трудно интегрироваться в общую социальную группу, они имеют ограниченный доступ к детскому саду и школьному образованию и часто пренебрегают обычным образованием из-за различий, которые они демонстрируют в своей жизни. Дети с синдромом Дауна и их родители имеют мало возможностей для общения друг с другом из-за отсутствия методов коммуникации. Отсутствие социальных ролевых моделей также является важным фактором в развитии самоконтроля у детей с синдромом Дауна. Поскольку дети с синдромом Дауна мало общаются с обычными детьми и их окружением, им трудно найти образцы для подражания и объекты для подражания, и поэтому они испытывают трудности с когнитивными реакциями. Многие исследования отношений между матерью и ребенком показали, что матери детей с синдромом Дауна могут тратить много времени на неудовлетворительные результаты. У них есть привычка все брать на себя и делать все самим, что в свою очередь снижает навыки решения проблем у детей с синдромом Дауна и влияет на развитие у ребенка качеств настойчивости.
3. Дети с синдромом Дауна хуже контролируют свои эмоции
Способность контролировать и регулировать свои эмоции развивается по мере взросления детей под влиянием школьного обучения и все более строгих требований родителей. Дети младшего школьного возраста в определенной степени способны контролировать некоторые свои желания и подчиняться требованиям, предъявляемым к их деятельности. Дети с синдромом Дауна, с другой стороны, плохо и медленно развивают эмоциональный контроль. Их способность регулировать и контролировать свои эмоции в большей степени диктуется потребностями и страстями организма. Им трудно регулировать свои эмоции и поведение в соответствии с социально желательными нормами поведения или моральными стандартами, им трудно согласовать свои эмоции с изменениями в окружающей среде и практическими нуждами и меняющимися желаниями и требованиями, которые возникли.
Как улучшить самоконтроль у детей с синдромом Дауна
Захват критического периода для развития самоконтроля Изучение критического периода имеет важное значение для развития ребенка, поскольку он иллюстрирует оптимальный период для индивидуального обучения. Исследования показали, что самоконтроль у детей в возрасте от 3 до 9 лет имеет тенденцию к увеличению с возрастом, а критический возраст для его развития находится между 3 и 5 годами. Исследования показали, что самоконтроль у детей быстро развивается между 3 и 4 годами и относительно замедляется между 4 и 5 годами. Физиологические исследования также показали, что торможение быстро развивается у детей между 4 и 5 годами, и что задержка торможения в коре головного мозга закладывает основу для центральной нервной системы, чтобы контролировать индивидуальную активность. У детей с синдромом Дауна самоконтроль развивается медленнее, чем у нормальных детей, из-за их собственных недостатков. Однако путем анализа легко понять, что развитие самоконтроля у детей младшего возраста происходит в основном в первые годы жизни. Поэтому нам необходимо использовать критический период раннего детства для своевременного вмешательства и коррекции самоконтроля у детей с синдромом Дауна.
1. Использование игр для коррекции самоконтроля у детей с синдромом Дауна
Исследования показывают, что маленькие дети дольше сохраняют интерес к определенным интересным занятиям, чем к скучным, и что неинтересные занятия легко отвлекают детей и нарушают правила поведения. Однако «использование игры для развития самоконтроля у маленьких детей показало, что игровое обучение может улучшить самоконтроль и что тип игры, используемый для обучения маленьких детей самоконтролю, должен быть разным в разном возрасте». Исследование ложных убеждений детей показало, что обычные дети и дети с синдромом Дауна были способны участвовать в спонтанной притворной игре и развивали способность участвовать в сложной интерактивной притворной игре до того, как они проходили задание на ложные убеждения. Многие психологи и клиницисты пытались использовать игру для вмешательства и лечения дезадаптивного поведения детей. Игра помогает детям выражать и прорабатывать свои эмоциональные конфликты в совместных отношениях с терапевтом, который взаимодействует с ребенком с помощью метафорического языка игры. У детей с синдромом Дауна плохо развит самоконтроль из-за ограниченного доступа к игрушкам и общения со сверстниками. Поэтому при коррекции самоконтроля у детей с синдромом Дауна следует вводить соответствующие игры, начиная с простых, легко выполнимых заданий, которые могут стимулировать их интерес, и постепенно переходя к занятиям, требующим более волевых усилий, тем самым постепенно развивая их самоконтроль.
2. Использование эффекта «спускового крючка» для развития самоконтроля
На поведение детей в области самоконтроля в значительной степени влияют факторы окружающей среды. Цель деятельности маленьких детей в основном связана с непосредственными потребностями, интересами и желаниями. Исследования показали, что триггеры могут оказывать положительное влияние на развитие самоконтроля у детей. Педагогам необходимо хорошо использовать этот инструмент для развития самоконтроля у детей младшего возраста. Интеллектуально отсталые дети имеют единичные интересы и увлечения, у них преобладают материальные интересы. Важно развивать «мотивацию» детей с синдромом Дауна, давать им соответствующие стимулы и позволять им испытывать радость успеха, чтобы вызвать у них стремление к успеху и мотивировать их на достижение более высоких целей, тем самым повышая их самоконтроль.
3. Повышение способности детей с синдромом Дауна к «отсрочке удовлетворения
»Отсрочка удовлетворения» считается одним из самых важных навыков самоконтроля и рассматривается как важный компонент социального взаимодействия и эмоциональной регуляции. Психологи считают, что отсроченное удовлетворение является признаком психологической зрелости. В частности, речь идет об ориентации на выбор, при котором человек охотно отказывается от немедленного удовлетворения ради более ценного долгосрочного результата, а также о способности демонстрировать самоконтроль во время ожидания. Считается, что способность к отсроченному удовлетворению у нормально развивающихся детей в возрасте около четырех лет предсказывает когнитивную и социальную компетентность в молодом зрелом возрасте. Способность к отсрочке удовлетворения охватывает множество факторов, и исследования детей с умственной отсталостью показывают, что им трудно сделать выбор. Понимание языка может быть одной из причин этих трудностей. Для того чтобы принять решение подождать, дети должны знать значение слова «ждать» и некоторые понятия о времени. Поэтому терпеливое обучение детей с синдромом Дауна соответствующему языку и использование примеров для полного понимания может сыграть свою роль в развитии отложенного удовлетворения.
4. В полной мере использовать роль «семьи
Семья играет важную роль в коррекции самоконтроля у детей с синдромом Дауна. Дети с синдромом Дауна редко имеют возможность быть принятыми внешним миром, и группа, с которой у них самые близкие отношения, — это семья. Ребенок с синдромом Дауна принадлежит семье, и ожидания родителей и братьев и сестер самые высокие. Австралийское исследование показало, что существует связь между темпераментом детей с синдромом Дауна и родительским поведением их матерей. У детей с синдромом Дауна, чьи родители слишком опекают и защищают своих детей, хуже развит самоконтроль. Другие родители чрезмерно авторитарны и строги, не допускают никаких эмоций или поведения, нарушающего социальные требования ребенка, ограничивают ребенка небольшим пространством, в этом случае ребенок может демонстрировать репрессивное, замкнутое или даже агрессивное поведение, что является чертами плохого контроля. Мотивация детей к контролю развивается благодаря тому, что воспитатель руководит пониманием ребенком взаимосвязи между поведением и эффектом. Воспитатель обеспечивает эмоционально позитивную среду для ребенка и разделяет цели ребенка, чтобы они стали взаимными, это может быть сделано через инициативу родителей, т.е.: родители помогают ребенку в развитии навыков и вдохновляют его на попытки выполнения задач более высокого уровня с помощью методов вдохновения. Члены семьи должны постепенно адаптироваться к распорядку дня ребенка с данным заболеванием и выбрать подходящий метод обучения в соответствии с его особенностями.
Конечно, превращение ребенка с синдромом Дауна из зависимой личности в более самоконтролируемую — это постепенно меняющийся и трудный процесс. Однако мы верим, что благодаря терпеливому руководству и воспитанию самоконтроль детей с синдромом Дауна будет значительно улучшен.