[Концепция]
Лимфатический отек — это отек, вызванный задержкой лимфатической жидкости в какой-либо части тела из-за дефекта лимфатической системы. Длительный лимфатический отек затягивается из-за локализации подкожной жировой ткани, превращающейся в волокнистую соединительную ткань, кератинизации кожи, ее утолщения и даже слоновости.
[Диагностика].
1. Клинически течение заболевания можно разделить на 3 стадии: 1-я стадия — вогнутый отек, который можно в значительной степени снять, приподняв конечность; 2-я стадия — невогнутый отек, который нельзя хорошо уменьшить, приподняв конечность; 3-я стадия — необратимый отек, который может даже перерасти в рецидивирующую инфекцию, фиброз и склероз кожи и подкожной клетчатки, обычная стадия «резиновой ноги». В некоторых случаях варикозное расширение молочных лимфатических сосудов нижних конечностей может наблюдаться как рефлюкс целиакии.
2. Лабораторные анализы: При филяриозе может наблюдаться увеличение количества эозинофилов, а в мазках периферической крови может быть обнаружен филяриоз Банкрофта. Другие лабораторные тесты в основном неспецифичны.
3. ядерная визуализация лимфатического протока: изотоп лимфатического протока вводится в дистальную конечность и наблюдается изотоп лимфатического протока. следующие условия могут рассматриваться как аномалии лимфатического протока: медленный или отсутствие клиренса лимфатического протока в месте инъекции; диффузная или подкожная визуализация лимфатического протока в дистальной конечности; небольшая визуализация или отсутствие визуализации лимфатических узлов в паховой, подмышечной или главной подвздошной артерии; аномальные пути визуализации.
4. лимфаденография: возможны аномалии лимфатических сосудов и лимфатических узлов. аномалии лимфатических сосудов могут проявляться утолщением, деформацией, латеральной циркуляцией или сохранением контрастного вещества в лимфатических сосудах через 24 часа.
5. КТ/МРТ используется для дифференциальной диагностики отека конечностей и может выявить другие причины отека конечностей, такие как опухоли и липоэдема.
[Дифференциальный диагноз].
1. дифференциация первичной лимфоэдемы от вторичной лимфоэдемы
Первичный лимфатический отек относится к отекам, вызванным врожденными аномалиями лимфатических сосудов, такими как дисплазия лимфатических сосудов или гиперплазия лимфатических сосудов. Его можно разделить на 2 категории: наследственный и спорадический, причем последний является наиболее распространенным. Наследственный лимфатический отек чаще всего встречается у мальчиков в возрасте до 1 года, с двусторонним началом и семейным анамнезом заболевания, а отек обычно охватывает все нижние конечности. Спорадический лимфатический отек чаще всего наблюдается у девочек в подростковом возрасте и возникает в нижних конечностях в одностороннем порядке, часто затрагивая только нижнюю часть колена.
Вторичный лимфатический отек часто вызывается операциями, травмами, инфекцией, воспалением и опухолями. Филяриатоз является наиболее распространенной формой лимфатического отека и может закончиться типичной слоновостью.
2. дифференциация лимфатического отека от других отеков
Системные отеки: кардиогенный отек, в основном вогнутый отек, возникающий двусторонне на лодыжках, может сопровождаться другими признаками недостаточности правого сердца, такими как увеличение печени и положительный печеночно-яремный венозный рефлюкс. Нефрогенный отек, в основном отек век ранним утром, а лабораторные анализы могут выявить нарушение функции почек. Гепатогенный отек, в основном увеличение живота из-за асцита, может быть обнаружен при осмотре с признаками асцита, а лабораторные тесты могут выявить значительное нарушение функции печени.
Венозный отек: атрофия и гиперпигментация кожи, изъязвление конечностей, в то время как при лимфатическом отеке не происходит нарушения микроциркуляции тканей, нет гиперпигментации и изъязвления. УЗИ вен нижних конечностей может выявить рефлюкс из-за тромбоза глубоких вен или нарушения функции клапанов.
Синдром сдавления подвздошной вены: венография может выявить сдавление левой подвздошной вены правой общей подвздошной артерией
Липоэдема: чаще всего у женщин, диффузное, симметричное, не вдавленное увеличение подкожной ткани на конечностях. МРТ может помочь дифференцировать.
[Лечение].
1. Профилактическое лечение: в основном состоит из искоренения филяриатоза, агрессивного лечения инфекционных или ревматических воспалений нижних конечностей, а также внимания к защите части подмышечных и паховых лимфатических узлов и окружающего венозного кровотока во время радикальной операции по поводу злокачественных опухолей (например, рак молочной железы, гинекологические опухоли таза, остеосаркома нижних конечностей) и последующей радиотерапии.
2. фармакологическое лечение: Бензопрогестерон снижает концентрацию межклеточного белка, повышая активность мононуклеарных гигантских эозинофилов, что позволяет уменьшить отек тканей. Диуретики и местные инъекции гормонов кортизола могут дать кратковременный эффект, но побочные эффекты при длительном применении более значительны.
3. физиотерапия: Для пациентов с ранней стадией лимфатического отека для снятия напряжения конечностей можно использовать некоторые виды физиотерапии, в основном включающие возвышение пораженной конечности, массаж, повязки, функциональные упражнения, насосы для измерения давления и некоторые виды физиотерапии, включая теплолечение.
4. Хирургическое лечение: Большинство пациентов могут быть облегчены вышеупомянутым консервативным лечением, в то время как около 10% пациентов требуют хирургического вмешательства. Показаниями к операции являются функциональные нарушения из-за стойкого увеличения размеров конечности или рецидивирующего лимфангита, а хирургический подход заключается в поэтапном удалении избыточной отечной ткани под лоскутом, который можно разделить на 2-3 этапа с интервалом в 3 месяца. Послеоперационные дренажи устанавливаются в рану на 5 дней и более, абсолютный покой обеспечивается в течение >1 недели, а давящие повязки накладываются на 3 недели. Модифицированный вариант может быть выполнен путем закапывания части кожной ткани лоскута под разрез, т.е. формирования подкожного лоскута, с преимуществом облегчения формирования боковых ветвей лимфатических сосудов.
5. лимфангиопластика: включает прямую лимфангиопластику, т.е. лимфангиовенозный анастомоз, или искусственную лимфангиопластику; и непрямую лимфангиопластику путем увеличения лимфатического рефлюкса, но долгосрочные результаты еще не изучены.
[Курс лечения].
Диагноз лимфатического отека следует рассматривать после того, как пациент обратится с опухшими конечностями, после проведения УЗИ, КТ, МРТ и лабораторных исследований сердечной, печеночной и почечной функции для исключения причин, связанных с недостаточностью органов, венозным отеком и опухолями, в сочетании с хирургическим анамнезом, семейным анамнезом и историей филяриозной инфекции, а также наличием типичного отека тканей и кератинизации кожи при осмотре. Для дальнейшего уточнения могут быть проведены ядерная визуализация лимфатической системы и лимфография, причем первый вариант предпочтительнее как неинвазивный.
При точном диагнозе лимфатического отека предпочтительнее консервативное лечение. Если оно неэффективно или если имеется большая конечность с функциональными нарушениями, рассматривается вопрос о хирургическом вмешательстве, причем предпочтительной процедурой является поэтапная деконгестия.