Гипертрофическая кардиомиопатия — это тип заболевания сердца, характеризующийся гипертрофией сердечной мышцы. Внезапная смерть является ее основным риском, при этом общая 10-летняя выживаемость составляет 80% у взрослых и 50% у педиатрических пациентов, а ежегодная смертность — от 4% до 6% у пациентов высокого риска. Кардиомиопатии — это заболевания, при которых кардиомиопатия является основным проявлением, и их можно разделить на две основные группы. Гипертрофическая кардиомиопатия — это группа сердечных заболеваний, характеризующихся гипертрофией сердечной мышцы. Внезапная смерть является ее основным риском, при этом общая 10-летняя выживаемость составляет 80% у взрослых и 50% у педиатрических пациентов, а ежегодная смертность составляет от 4% до 6% у пациентов высокого риска. Гипертрофическая кардиомиопатия вызывает одышку в основном после физической нагрузки из-за снижения комплайнса левого желудочка, повышения конечного диастолического давления, за которым следует повышение легочного венозного давления и легочный стаз. Наличие недостаточности митрального клапана с гипертрофией перегородки может усугубить легочный застой. Это может вызвать учащенное сердцебиение вследствие сердечной декомпенсации или аритмии. Прекордиальная боль, в основном после физической нагрузки, с симптомами, похожими на стенокардию, но нетипичными, обусловлена повышенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и относительно недостаточным кровоснабжением коронарных артерий. Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание, характеризующееся гипертрофией миокарда, часто асимметричной гипертрофией с вовлечением перегородки, с затрудненным кровенаполнением левого желудочка и снижением диастолического соответствия в качестве основной патологии. В зависимости от наличия или отсутствия обструкции путей оттока левого желудочка, заболевание можно разделить на обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Необструктивный тип не имеет систолической обструкции в покое или во время возбуждения. Основными клиническими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии являются одышка при нагрузке, стенокардия, обмороки, головокружение, а у некоторых пациентов она может протекать бессимптомно. Это заболевание часто является причиной внезапной смерти у молодых людей, а сердечная недостаточность может развиться на более поздней стадии, что опасно, но лечение гипертрофической кардиомиопатии все еще остается очень сложной проблемой для клиницистов. Обструктивная форма может быть субаортальной или среднежелудочковой обструкцией, а обструкция может быть коварной (может быть индуцирована), периодической или постоянной.