Дефект межжелудочковой перегородки — это отверстие или отверстия в перегородке правого и левого желудочков, которые могут быть большого или малого диаметра и могут возникать в любой анатомической части перегородки. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть и приобретенными, вследствие проникающей травмы перегородки или острого инфаркта миокарда, приведшего к перфорации перегородки. Однако в клинической практике наиболее часто встречаются врожденные дефекты межжелудочковой перегородки. Он может присутствовать самостоятельно или как компонент других сложных врожденных состояний. Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенной формой врожденного порока сердца, его частота составляет 15,5%. Патологическая анатомия и типология дефектов межжелудочковой перегородки подразделяются на следующие категории: дефект субстволового желудочка, дефект гребневидного желудочка, мембранозный дефект желудочка и дефект миокарда желудочка. Патофизиология: Патофизиология дефекта межжелудочковой перегородки основана на гемодинамике внутрисердечного шунта слева направо и количестве шунтирующего потока, что увеличивает нагрузку на сердце и приводит к гипертрофии миокарда, вызывая патологию легочных сосудов и тяжелую легочную гипертензию, в результате чего возникает обратный шунт, приводящий к цианозу и даже синдрому Эйзенменгера. Клинические проявления: Если дефект менее 0,5 см, поток шунта небольшой и обычно нет явных симптомов, но если поток шунта большой, возникает паника, стеснение в груди и даже затруднение дыхания после активности, что иногда требует экстренного хирургического вмешательства. При больших дефектах часто возникают пневмония и сердечная недостаточность, оба эти состояния являются причинно-следственными, с тяжелыми симптомами кровохарканья. Признаками заболевания являются, прежде всего, шум в сердце, выслушиваемый у левой границы грудины. На более поздних стадиях синдром Эйзенменгера проявляется центральным цианозом, а также пестообразными пальцами. Диагностика: Диагноз ставится в основном с помощью УЗИ сердца, которое выявляет дефект межжелудочковой перегородки. Лучшее время для проведения операции обычно наступает в возрасте от 1 до 2 лет. Небольшие дефекты желудочков могут заживать самостоятельно, но те, которые не закрылись к возрасту 2 лет, следует лечить хирургическим путем. Если дефект желудочка большой, поток в шунте высокий и угрожает жизни, требуется срочная операция.