1, Нарушение памяти Нарушение памяти при болезни Альцгеймера характеризуется снижением способности к запоминанию новых знаний и затруднением припоминания отдаленных знаний. Нарушение памяти — первый симптом болезни Альцгеймера. При этом наблюдается как амнезия — дефект запоминания новых знаний, связанный с функционированием коры головного мозга, так и амнезия — дефект отдаленной памяти (способность вспомнить информацию, которая была запомнена в прошлом), связанный с нарушением функционирования подкорки. То есть сначала нарушается ближняя память, затем дальняя, а в конечном итоге и ближняя, и дальняя память, что сказывается на повседневной жизни. Кроме того, у пациента может наблюдаться феномен фиктивности, что связано с нарушением способности к обучению и памяти, а также с неспособностью пациента контролировать свои ответы или исправлять собственные ошибки. 2, нарушение визопространственных навыков На ранней стадии деменции наблюдается нарушение визопространственных навыков. Пациент не может точно определить положение предмета; когда он тянется за предметом, то может не дотянуться до него и схватить, либо дотянуться слишком далеко и опрокинуть предмет. Неспособность правильно определить местоположение предметов, например, неспособность точно поставить кастрюлю или чайник на глазок плиты, в результате чего кастрюля или чайник падают на пол из-за неправильного расположения. На ранних стадиях также наблюдается потерянность в привычной обстановке. На средней стадии дезориентация возникает даже в собственном доме, когда человек не может найти свою комнату и не знает, какая кровать является его собственной. При выполнении простых рисуночных тестов пациент не может точно скопировать трехмерные рисунки, а после средней стадии трудно нарисовать даже простые плоские рисунки. В повседневной жизни наблюдаются очевидные трудности при одевании, подборе одежды, неумение определить верх и низ, левое и правое, например, надеть воротник «куриное сердце» задом наперед, надеть брюки задом наперед или даже принять штанину брюк за рукав блузки. Нарушение речи Нарушение речи является чувствительным индикатором дисфункции высших отделов головного мозга. В спонтанной речи очевидные трудности в подборе слов являются первым проявлением нарушения речи. Из-за отсутствия в устной речи содержательных слов и невозможности выразить смысл пустых слов; или при затруднении в подборе слов, при слишком большом количестве объяснений для выражения слов, которые не могут быть сказаны, становятся излишними. Хотя на ранней стадии болезни возникают трудности с подбором слов, называние предметов может быть нормальным, а нарушение называния является чувствительным индикатором ранней стадии болезни Альцгеймера. По мере развития заболевания спонтанная речь становится все более пустой, а способность называть предметы — все более очевидной. Сначала нарушается способность называть менее употребительные существительные, затем появляется неспособность называть общеупотребительные предметы и родственников, что сопровождается неправильным произношением. Произношение, интонация и грамматическая структура речи относительно сохранны у пациентов с болезнью Альцгеймера до позднего возраста, в то время как семантические аспекты постепенно нарушаются. По мере прогрессирования деменции снижается прагматическое содержание языка, добавляется неуместная посторонняя лексика, меняются темы. Члены семьи часто называют это «бессвязной речью», так что, несмотря на болтовню, слушающий не может понять связную мысль собеседника или даже выразить какую-либо информацию, что характерно для спонтанной речи пациентов с деменцией. Одновременно резко нарушается восприятие речи на слух, ответы часто не имеют отношения к делу, способность к разговору снижается вплоть до невозможности вести беседу, возникает мимика речи и репертуар слов, и в конце концов больной способен издавать только нечленораздельные звуки, становясь в итоге немым. На протяжении большей части заболевания механические части, обеспечивающие речь, остаются нормальными, артикуляция не нарушается, как и другие первичные движения. Заикание и/или невнятное хрюканье появляются только на поздних стадиях заболевания. На ранних стадиях болезни Альцгеймера часто встречается дисграфия. Дисграфия может быть первым симптомом, который привлекает внимание членов семьи (например, написание писем) из-за отсутствия смысла в написанном. Исследования связывают ошибки в письме или дисграфию с нарушениями отдаленной памяти. По мере прогрессирования заболевания появляется большое количество ошибок в написании (штрихи, похожие на китайские иероглифы, но с неправильными начертаниями, или даже новые несуществующие иероглифы). На средних и поздних стадиях заболевания пациенты даже не узнают своих имен и не могут их написать. 5. Утрата использования и узнавания Утрату использования и узнавания у пациентов с болезнью Альцгеймера трудно исследовать и трудно отличить от некомпетентности, связанной с афазией, нарушениями зрительно-пространственных навыков и амнезией. Примерно у 1/3 пациентов наблюдается зрительная агнозия. Больные с неспособностью восприятия лиц не узнают лиц близких и знакомых. Нарушение самоосознания может привести к появлению зеркального знака, при котором пациент сидит перед зеркалом и разговаривает с собственным изображением в зеркале или даже спрашивает свое изображение: «Кто ты? У пациентов с болезнью Альцгеймера могут наблюдаться два вида дисфункций: идеомоторная дисфункция — неспособность правильно выполнять непрерывные и сложные жесты, например, набивать трубку, чиркать спичкой или зажигать сигарету. Идеомоторная деактивация — это неспособность выполнять спонтанные действия по команде, например, пациент использует зубную щетку для чистки зубов рано утром, но не может выполнить действие чистки зубов по команде. Нарушения функций характерны для средней стадии, после того как стали очевидными нарушения памяти и речи и до того, как стала очевидной двигательная неспособность. Пациенты демонстрируют утрату освоенных навыков, например, раньше они умели кататься на велосипеде или плавать, а после болезни не могут, а в тяжелых случаях не могут пользоваться никакими инструментами, даже не могут держать палочки или пользоваться ложкой для еды. 6, дискалькулия дискалькулия часто появляется на средней стадии деменции, но может проявляться и на ранней стадии, например, при совершении покупок человек не может рассчитать счет или рассчитывает его неправильно. Нарушение вычислений может быть связано с визопространственными нарушениями (неспособностью правильно выполнять уравнения); или с афазией, неспособностью понять требования арифметических заданий; или это может быть первичная неспособность выполнять вычисления. В тяжелых случаях даже простое сложение, вычитание вычислить не могут, и даже не знают цифр и арифметических знаков, и не могут ответить на вопросы инспектора, протягивая несколько пальцев. 7, плохое суждение, рассеянность На ранних стадиях деменции у пациентов с болезнью Альцгеймера могут наблюдаться плохое суждение, генерализация, рассеянность, потеря узнавания и отсутствие концентрации. На ранней стадии деменции, несмотря на очевидное ухудшение памяти, пустой речи, обобщения и способности к вычислениям, пациенты все же продолжают работать. Это связано либо с тем, что работа очень искусна и просто повторяется ежедневно, а неспособность к работе осознается только при возникновении новой ситуации или новой просьбы к пациенту, либо пациент имеет снижение памяти и продолжает работать, несмотря на ошибки в работе, потому что его понимают окружающие коллеги. При снижении памяти у пациентов с сосудистой деменцией также постепенно ухудшается концентрация внимания, в разной степени утрачиваются способности к расчету, ориентации и пониманию. Разница с болезнью Альцгеймера заключается в том, что у пациентов с болезнью Альцгеймера может наблюдаться полная потеря интеллекта вплоть до полной утраты, в то время как у пациентов с сосудистой деменцией наблюдается «пестрая» потеря интеллекта, по наблюдениям некоторых людей, наиболее часто встречается снижение временной ориентации, вычислений, ближней памяти, спонтанного письма и транскрипции, а снижение интеллекта не является комплексным. Поражение же головного мозга при сосудистых поражениях может проявляться различными сопутствующими нервно-психическими симптомами в зависимости от локализации: в целом поражения, расположенные в коре левого полушария головного мозга, могут проявляться афазией, дизартрией, дислексией, дисграфией, дискалькулией и т.д.; поражения коры, расположенные в правом полушарии головного мозга, — зрительно-пространственными нарушениями; поражения, расположенные в подкорковых ядрах и их проводящих путях, — соответствующими двигательными, сенсорными и экстрапирамидными нарушениями, а также могут быть связаны со снижением способности мозга к письму. Экстрапирамидные расстройства могут проявляться сильной улыбкой, сильным плачем, иногда могут появляться галлюцинации, самообман, ригидность, немота, безразличие и другие психические симптомы. 8.Психиатрические функциональные психические расстройства На ранних стадиях болезни Альцгеймера личность и социальное поведение могут быть удивительно сохранными, несмотря на коварное интеллектуальное снижение. Поскольку эти формы поведения сохраняются, пациент по-прежнему способен эффективно общаться, что часто позволяет окружающим недооценивать или оправдывать его некомпетентность. Эмоциональная апатия часто проявляется рано, и у пациента нередко возникает своеобразная мимическая тупость. Фактически на ранних стадиях заболевания могут проявляться и психофункциональные психиатрические симптомы: мания, галлюцинаторный бред, депрессия, изменения личности, бред. В прошлом больше внимания уделялось когнитивным нарушениям у пациентов с болезнью Альцгеймера, а психотические симптомы игнорировались; на самом деле психотические расстройства могут быть более выраженными. Наличие или отсутствие психотических симптомов и то, какие именно психотические симптомы присутствуют, может отражать различные подтипы деменции и косвенно отражать генетические различия в деменции. Эти условия позволяют рассматривать пожилых людей с преобладанием функциональных психических расстройств и небольшой продолжительностью заболевания на предмет возможности сенильной деменции, чтобы избежать ошибочного направления на лечение в психиатрические больницы больных сенильной деменцией с депрессией, манией и поведенческими расстройствами (агрессия, бешенство). 9, двигательные нарушения у пациентов с болезнью Альцгеймера часто демонстрируют нормальные движения на ранней стадии, к середине заболевания проявляются в виде чрезмерной активности беспокойства. Например, бесцельное хождение взад-вперед по помещению или вставание среди ночи, прикосновение ко всему, открывание и закрывание дверей, передвижение предметов. С утратой инстинктивной деятельности, недержанием мочи (моча нелегко контролируется, может появиться раньше), жизнь не может позаботиться о себе. Хотя у пациентов с болезнью Альцгеймера двигательные нарушения развиваются только в позднем возрасте, повышение мышечного тонуса не является редкостью, и даже у пациентов с легкой и умеренной деменцией в большинстве случаев могут наблюдаться экстрапирамидные признаки: например, появление мышечного тонуса с участием верхних и нижних конечностей и шеи, снижение объема движений, тремор, ненормальная согнутая поза. Если умственная отсталость пациента не выражена или запущена, а экстрапирамидные признаки присутствуют, то при постановке диагноза ее легко спутать с болезнью Паркинсона. На поздней стадии заболевания постепенно появляются симптомы и признаки со стороны пирамидной и экстрапирамидной систем, либо усугубляются имеющиеся экстрапирамидные признаки, и, наконец, появляется тоническая или флексионная квадриплегия. Наблюдается общее снижение интеллекта, отсутствие сознательной реакции на внешние раздражители и обездвиженность. Для постановки клинического диагноза на основании вышеперечисленных сигналов заболевания необходимо также физикальное обследование, в первую очередь исследование высших неврологических функций, часто в сочетании со шкалами оценки деменции. Обычно используются такие шкалы, как система оценки психического состояния (MMSE) и простая шкала Хасегавы (HDS) для определения степени умственной отсталости, а также шкала ишемии Хачинского для определения типа деменции. Кроме того, для уточнения клинического диагноза и дифференциальной диагностики используются такие необходимые лабораторные исследования, как электроэнцефалограмма (ЭЭГ), КТ и МРТ черепа, измерение мозгового кровотока (r-CBTSPECT) и биохимические анализы крови. Цель — как можно более раннее, правильное и агрессивное лечение деменции, особенно у больных с излечимой деменцией.