Сенсоневральная глухота — это клиническое заболевание, включающее поражение звуковоспринимающих органов — волосковых клеток улитки, слухового нерва в звукопроводящем пути и слухового ядра. Различные участки нейросенсорной глухоты имеют различную этиологию, патологию и клинические особенности. Использование отоакустической эмиссии (ОАЭ) и слухового ответа ствола мозга (ABR) обеспечило надежную диагностическую основу для кохлеарной и ретрокохлеарной патологии. Слуховая нейропатия (СН) — это группа симптомов, которые Старр и др. называют слуховой нейропатией, клинически отличительной формой нейросенсорной глухоты, вызванной повреждением слухового нерва VIII черепного нерва.
Ученые в стране и за рубежом в основном называют ее в зависимости от основного места повреждения и имеют различные взгляды на номенклатуру, например, центральная низкочастотная тугоухость, болезнь синхронного распределения слухового нерва и болезнь афферентного нейрона I типа. Поскольку слуховая нейропатия может быть связана с вестибулярной нейропатией, Шейхолеслами предложил называть кохлеарной нейропатией только нейропатию слуховой ветви VIII черепного нерва (и ее распространение). В связи с различной этиологией слуховых нейропатий и многочисленными различиями в клинической картине в плане возраста начала заболевания, сосуществования периферических нейропатий и локализации поражений, потеря слуха с аномальным ABR и нормальным OAE вследствие различной этиологии и поражений (за исключением кохлеарной нейропатии VIII черепного нерва между улиткой и стволом мозга) должна быть группой симптомов (синдромом), а не названием заболевания.
1. Особенности слуховой невропатии
В последние годы многие ученые заметили, что у некоторых пациентов с глухотой скорость распознавания речи значительно ниже порога слышимости чистого тона, при нормальных электрограммах улитки и отоакустической эмиссии, но без ответа ABR. 1996 Starr назвал этот тип глухоты слуховой нейропатией. Клинические особенности слуховой нейропатии заключаются в том, что пациенты, отмечающие значительную потерю слуха, имеют слабый или умеренный порог чистого слуха; ABR не реагирует; большинство пациентов жалуются на невнятную речь и испытывают различные трудности в вербальном общении, особенно при разговоре по телефону. Плохой речевой слух является важной особенностью заболевания, а скорость распознавания речи непропорционально ниже порога чистого тонального слуха. Диагноз заболевания основывается на характерных аудиологических проявлениях. Отсутствие или аномалия ABR, нормальные DPOAE, TEOAE и кохлеарный микротональный потенциал (КМ) являются одними из наиболее важных особенностей аудиологии слуховой нейропатии.
Плохое распознавание речи, несоразмерный с порогом слуха чистый тон, аномальный слуховой ответ ствола мозга и легкая или умеренная сенсоневральная тугоухость с преимущественно низкочастотной потерей слуха — все это характеристики аудиологической картины. Однако могут быть и индивидуальные различия. Сенсоневральная глухота может быть тяжелой или очень тяжелой, а аудиограмма может быть перекрывающейся, падающей или плоской при высокочастотной тугоухости. Из-за индивидуальных различий в проявлении заболевания необходимо провести комплексный анализ на основе результатов проверки слуха. Поскольку заболевание чаще всего встречается у младенцев и подростков, комплексное аудиологическое обследование, такое как ABR, OAE и тестирование акустической проводимости, должно проводиться у пациентов с сенсоневральной глухотой, которые подвержены высокому риску неонатальной, младенческой и подростковой тугоухости, а также в некоторых случаях, когда субъективные и объективные результаты аудиологического обследования противоречат друг другу, чтобы избежать ошибочной или недодиагностики. В последние годы Duyle обнаружил, что в дополнение к типичным аудиологическим результатам, пациенты со слуховой нейропатией имели нормальные или усиленные ответы на VIII пару черепно-мозговых нервов при визуализации МРТ.
2. Этиология и патогенез
Единого понимания этиологии и патогенеза АН не существует. До настоящего времени сообщалось о различных этиологических причинах. Исходя из сопутствующих заболеваний пациента, предполагается, что этиология может включать.
(1) гипербилирубинемия, рибофлавин и перинатальная асфиксия и гипоксия, в основном наблюдаемые у младенцев: Mornt et al. описывают диагностику и лечение двух случаев инфантильной слуховой нейропатии, младенца мужского пола с гипербилирубинемией, у которого была обнаружена потеря слуха при скрининге слуха и умеренная потеря слуха при повторном ABR через 3 месяца, диагностированная как слуховая нейропатия .Tapia et al. изучали группу пациентов со слуховой нейропатией, этиология которой включала: гипербилирубинемию (i) Генетические нарушения: например, холера, холера, холера, холера, холера.
(ii) Генетические нарушения: например, синдром Шарко-Мари-Тута (ШМТ); другие включают наследственное сенсорное вегетативное расстройство, атаксическую невропатию Фридрейха и т.д. Распространенность нарушений слуха у этих пациентов, по литературным данным, достигает 30%.
(iii) Идиопатические: Tapia et al. изучали группу пациентов со слуховой нейропатией, некоторые из которых без четкой этиологии считались идиопатическими.
(iv) Инфекционные заболевания: например, менингит.
⑤ Слуховая нейропатия с вестибулярным заболеванием: вестибулярная ветвь слухового нерва с иннервируемыми ею структурами может быть вовлечена в процесс одновременно с началом слуховой нейропатии. Skeyhololeslamj и др. наблюдали трех пациентов с подтвержденной слуховой нейропатией с нарушениями равновесия и аномальными вестибулярными вызванными миогенными потенциалами (ВЭМП), предполагая возможное вовлечение нижнего вестибулярного нерва.
(vi) Демиелинизация нерва: анализ результатов нейрофизиологических тестов: невропатологические изменения при слуховой нейропатии могут быть демиелинизирующими. На это есть две причины: a. Некоторые периферические невропатии, при которых демиелинизация является основным патологическим изменением (синдром Грина-Барре), наследственные неврологические заболевания (например, синдром Шарко-Мари-Тута) и центральные первичные демиелинизирующие заболевания (например, рассеянный склероз) могут вовлекать слуховой нерв и проявлять признаки слуховой невропатии. b. Демиелинизация может быть использована для объяснения нейрофизиологических отклонений, наблюдаемых у пациентов со слуховой нейропатией, таких как отклонения в слуховых вызванных потенциалах ствола мозга (проявляющиеся в плохом повторении волн, задержке времени проведения, частичном или полном блоке) и замедленная проводимость сенсорных нервов, снижение амплитуды волн и изменения в двигательных нервах в периферических нервах конечностей.
(vii) Аутоиммунные заболевания внутреннего уха: McCabe (1979) сообщил об аутоиммунной сенсоневральной глухоте с двусторонней потерей слуха, снижением распознавания речи и поражением конечных органов при локализации. Gu R (2000) сообщил о центральной низкочастотной тугоухости в двух случаях, причем в некоторых случаях тест на антимембранные антитела к вагусному протеину был положительным, а некоторые случаи успешно лечились стероидами, что позволяет предположить, что эти случаи могут быть аутоиммунными. Место поражения при слуховой нейропатии неоднозначно описано в литературе и включает в себя.
(i) внутренние волосковые клетки;
(ii) синаптические связи между внутренними волосковыми клетками и волокнами VIII черепного нерва;
(iii) спиральные ганглиозные клетки;
(iv) волокна слухового нерва в улитке;
Старр определил место повреждения при слуховой нейропатии как кохлеарную ветвь черепного нерва VIII между улиткой и стволом мозга, исключив поражение слухового пути ствола мозга, а Тапиа и др. обнаружили нормальные наружные волосковые клетки в группе пациентов со слуховой нейропатией с помощью ТЭОАЭ и ABR, но не смогли определить, было ли повреждение во внутренних волосковых клетках, слуховом нерве или в обоих.
Эффективного лечения слуховой нейропатии не существует, и лечение должно соответствовать основному заболеванию. Существуют противоречивые мнения об эффективности кохлеарных имплантатов и обычных слуховых аппаратов. Тапиа и др. обнаружили, что эффективность слуховых аппаратов варьируется от человека к человеку, но пришли к выводу, что речевую реабилитацию следует начинать как можно раньше. В заключение следует отметить, что этиология и патогенез слуховой нейропатии до сих пор неясны, и крайне важно изучить этиологию и патогенез слуховой нейропатии на молекулярном уровне с точки зрения моделей животных, иммунологии, генетики и нейроэпидемиологии.