Гидроцефалия нормального внутричерепного давления (ГЧД) относится к группе особых клинических синдромов, характеризующихся нормальным внутричерепным давлением и расширенными желудочками, а также нарушениями памяти, умственной отсталостью, шаткостью походки и недержанием мочи, что часто ошибочно принимается за деменцию из-за снижения умственных способностей. I. Этиология: Это заболевание можно разделить на две категории: в одной из них причинами являются субарахноидальное кровоизлияние, черепно-мозговая травма, менингит, краниотомия и другие явные причины; другая категория называется идиопатическим НПХ, часто не имеющим явной причины, и у пациента проявляется в виде шаткости походки и слабоумия. Патофизиология: для случаев НПГ с четкой этиологией легко понять механизм развития гидроцефалии, например, опухоль может перекрывать путь циркуляции спинномозговой жидкости, вызывая обструктивную гидроцефалию. Субарахноидальное кровоизлияние может вызвать обструкцию реабсорбции спинномозговой жидкости, что приводит к транспортной гидроцефалии. Однако патогенез идиопатического НПХ до сих пор остается неясным. Symon и Dorsch заметили, что у многих пациентов с идиопатическим НПХ периодически повышается внутричерепное давление, которое часто не обнаруживается при первой или второй люмбальной пункции, а Hakin и Adam обратили внимание на то, что у пациентов с повышенным внутричерепным давлением и увеличенными желудочками на ранней стадии заболевания давление впоследствии возвращается к нормальному уровню (закон Лапласа). Увеличение желудочков, несмотря на нормальное внутричерепное давление, свидетельствует о том, что давление на стенки желудочков все еще повышено. Недавние исследования выявили нарушения в паренхиме головного мозга при НПХ, а Sklar et al. обнаружили у этих пациентов изменение эластичности мозга, что может быть связано с увеличением желудочков. В то же время было обнаружено, что у пациентов с идиопатическим НПХ имеется диффузное снижение мозгового кровотока, которое может быть улучшено после операции шунтирования. C. Клинические проявления: Течение заболевания длительное, от начала заболевания до увеличения желудочков может пройти много лет. Симптомы часто прогрессивно усугубляются и могут развиваться с разной скоростью. Неустойчивость походки является первым симптомом, но может появляться и одновременно с когнитивными нарушениями, недержанием мочи и т.д. Иногда она может появляться после интеллектуального снижения и недержания мочи. Неустойчивость походки может проявляться в виде небольшого нарушения равновесия при ходьбе, причем отличие мелких, широких шагов от походки при болезни Паркинсона заключается в отсутствии изменения ритма ходьбы. Отсутствует паническая походка, которая присутствует во всех случаях. Часто в анамнезе имеются падения, а в тяжелых случаях — невозможность ходить или стоять. Психические симптомы представлены в основном когнитивными нарушениями — от легкого снижения памяти (особенно ближней) до замедления мышления, а в тяжелых случаях пациент становится абулическим, невнимательным или слабоумным. Примерно у 2/3 пациентов развиваются психиатрические симптомы различной степени выраженности. Примерно у половины пациентов развивается недержание мочи, в основном из-за того, что они не знают, как мочиться, и поэтому мочатся в постель или брюки. IV. Диагностика: Диагностика НПХ в основном основывается на клинических проявлениях, на основании анамнеза и неврологического осмотра, с применением КТ или МРТ головы для подтверждения диагноза по клиническим впечатлениям. (i) С помощью КТ или МРТ можно измерить размеры желудочков. В табл. 108-1-1 приведены данные о размерах нормальных желудочков, по которым можно судить о степени их увеличения. Иногда можно установить этиологию гидроцефалии и определить степень уменьшения желудочков после шунтирования спинномозговой жидкости, с осложнениями или без них. КТ и МРТ показывают, что желудочки явно увеличены, но атрофия коры головного мозга менее очевидна, и МРТ может быть полезна для понимания этиологии заболевания путем наблюдения за изменениями в динамике спинномозговой жидкости. Малосигнальные изменения на Т-взвешенных изображениях вокруг желудочков указывают на то, что гидроцефалия все еще находится в процессе прогрессирования, а на корональных МР-сканах часто можно увидеть небольшую щель (обструкцию) спинномозговой жидкости на выпуклой поверхности мозга, которую можно отличить от атрофии головного мозга. (Люмбальная пункция: давление не превышает 180 ммH2O (24 кпа), количественное определение гликопротеина часто находится на нормальном уровне. Количество клеток в норме. В некоторых случаях при люмбальной пункции выделяется 20~30 мл спинномозговой жидкости после значительного улучшения симптомов, эффективность может сохраняться 12~36 часов. Этот тест называется Tap-тест. Положительный Tap-тест свидетельствует об эффективности операции шунтирования спинномозговой жидкости, а отрицательный Tap-тест не свидетельствует о неизбежной неэффективности операции шунтирования спинномозговой жидкости, и состояние такого пациента может медленно улучшаться через несколько месяцев после операции шунтирования. (C) Мониторинг внутричерепного давления: обычное измерение внутричерепного давления часто находится в пределах нормы, но при 24-часовом непрерывном мониторинге внутричерепного давления могут наблюдаться рассеянные волны высокого давления. (d) Другие исследования: мозговой кровоток, радиоизотопная полиграфия, церебральная пулография и электроэнцефалография могут быть использованы в качестве параметров для определения изменений после операции шунтирования спинномозговой жидкости. На рис. 108-1-1 представлены рекомендации по лечению идиопатической гидроцефалии нормального внутричерепного давления. V. Лечение: После установления диагноза НПГ необходимо как можно раньше провести операцию вентрикуло-кожного шунтирования. В литературе сообщается, что: согласно характеристикам гидроцефалии нормального внутричерепного давления внутричерепное давление находится на нормальном уровне, поэтому целесообразно выбрать шунтовую трубку низкого давления 60-90 ммH2O. Частота улучшения после операции шунтирования спинномозговой жидкости составляет 93%. Данные литературы: летальность при операции составляет 0-9%, осложнения — 5-25%. Распространенными осложнениями являются субдуральная гематома (3-23%), эпилепсия (0-10%) и инфекция шунтирующего устройства (2-5%). Прогноз: НПХ с явной причиной имеет хороший прогноз, причем длительность заболевания меньше, а возраст также связан с прогнозом.