1. Возраст имплантации Чем моложе пациент на момент хирургической имплантации, тем лучше результаты, что позволяет максимально эффективно избежать слуховой депривации и расширить речевые и языковые навыки до наступления критического периода пластичности мозга. Минимальный возраст, ранее принятый FDA, составлял 18 месяцев. В настоящее время растет количество литературных данных, свидетельствующих о том, что у детей с кохлеарными имплантами, установленными в возрасте 12 месяцев, отмечается более значительное улучшение слуха и речи, и что дети с большей вероятностью полностью реализуют свой потенциал без необходимости «догонять» или учиться в темпе, превышающем нормальный для достижения цели. Поэтому оптимальный возраст — от 12 месяцев до 6 лет. В настоящее время наблюдения показывают, что низкая частота анестезии, хирургического вмешательства и долгосрочных осложнений при кохлеарной имплантации у детей младше 12 месяцев оправдывает эту практику с небольшими рисками и явными преимуществами для восприятия и развития речи. 2. Неопределенность результатов и шумовая чувствительность В литературе отмечается, что, несмотря на высокий процент успешных операций по кохлеарной имплантации, примерно каждый пятый имплантированный ребенок все еще страдает от низкого уровня распознавания речи после операции, как показано на рисунке. Почему так происходит? Объяснение пока неясно. Кроме того, низкий уровень распознавания речи в шумной обстановке — проблема, которая давно беспокоит многих реципиентов кохлеарных имплантов и врачей. Исследования показали, что в условиях постоянного и периодического шума пороги распознавания речи у нормально слышащих людей примерно на 15 дБ и 35 дБ ниже, чем у имплантированных, соответственно. Предоперационная оценка поражения белого вещества головного мозга Аномалии белого вещества головного мозга в основном делятся на две категории: первая — церебральная лейкоэнцефалопатия, известная как дистрофия белого вещества головного мозга, при визуализации которой выявляются распространенные, диффузные поражения, что затрудняет предоперационную оценку, поскольку ее диагностика и лечение все еще находятся на стадии исследования. Эти аномалии представляют собой демиелинизирующие заболевания или дисплазии миелина с генетической предрасположенностью, приводящие к нарушению проводимости нейроэлектрических сигналов вследствие диффузного, многоочагового демиелинизирующего поражения белого вещества головного мозга. У таких пациентов в основном наблюдаются когнитивные и речевые нарушения, умственная отсталость и изменения поведения. У детей это важное неврологическое расстройство, влияющее на рост и развитие. Вторая категория — изменения белого вещества головного мозга, вызванные гипоксией, инфекцией, травмой, желтухой и т.д. Визуальное проявление — рассеянные пестрые тени, что не является истинным смыслом заболевания белого вещества головного мозга, и поскольку его повреждение может быть компенсировано в процессе развития мозга, эффект от кохлеарной имплантации в большинстве случаев лучше. Hong et al. наблюдали 10 случаев кохлеарной имплантации, в которых предоперационная МРТ показала аномалии белого вещества мозга, из них в 2 случаях наблюдалась задержка речевого развития и трудности в общении после операции, а в остальных 8 случаях после операции наступило хорошее выздоровление. Данное исследование позволяет предположить, что аномальная визуализация белого вещества не означает неэффективности кохлеарной имплантации и что важно различать истинное заболевание белого вещества и ограниченные аномалии визуализации белого вещества. Предоперационная МРТ головы позволяет определить размер, протяженность, морфологию и локализацию поражения белого вещества. Если при МРТ выявлено поражение белого вещества, необходимо проверить интеллектуальные и неврологические показатели и провести повторную МРТ. Если нет регресса в интеллектуальном и моторном развитии, функции других систем, кроме слуха и речи, в основном нормальные, нет положительного пирамидного знака или изменений признаков при неврологическом осмотре, нет высокого сигнала в области поражения белого вещества при МРТ (DWI-изображение) и нет увеличения поражения при динамическом наблюдении в течение более 6 месяцев, то можно рассмотреть возможность кохлеарной имплантации, но необходимо сообщить о состоянии пациента его семье, чтобы у них сформировалось разумное ожидание. Слуховая нейропатия — это заболевание, характеризующееся прогрессирующей или периодически возникающей умеренной или тяжелой нейросенсорной тугоухостью с нормальной ЭОАЭ и сильно нарушенной ABR. Пациентам со слуховой нейропатией может быть проведена кохлеарная имплантация, однако ее результаты непредсказуемы. Если очаг поражения находится в улитке, то электрическая стимуляция, минуя внутренние волосковые клетки и непосредственно стимулируя VIII черепной нерв, может дать лучший ответ; однако если поражение находится в слуховом нерве или слуховом центре, например, при демиелинизирующем поражении VIII черепного нерва, то электрическая стимуляция может дать те же результаты, что и акустическая стимуляция. Учитывая эту вторую возможность, кохлеарная имплантация у пациентов со слуховой нейропатией должна проводиться с особой осторожностью, и перед операцией необходимо тщательно проинформировать их о рисках. 5. / Билатеральная имплантация против бинауральной бимодальности Наша слуховая среда наполнена звуками сложного происхождения, которые могут представлять сложность для слуховой системы. Бинауральный слух дает подсказки для отделения целевых сигналов от отвлекающих звуков и определения источника звука, что позволяет улучшить распознавание речи. У подавляющего большинства детей с односторонними кохлеарными имплантами сохраняются трудности с пониманием речи в шуме, локализацией источника звука, распознаванием тона и восприятием музыки. Значительное улучшение понимания речи и локализации источника звука, связанное с билатеральной кохлеарной имплантацией, приводит к лучшим результатам слухопротезирования у детей и взрослых с билатеральными кохлеарными имплантами по сравнению с односторонними кохлеарными имплантами. Одновременная двусторонняя кохлеарная имплантация позволяет избежать травматичности двух операций и общей анестезии, а также снизить медицинские расходы. Помимо двусторонней кохлеарной имплантации, еще одним способом помощи является бимодальность. Существует два вида бимодальности — со слуховыми аппаратами на противоположной стороне (бинауральная бимодальность) и со слуховыми аппаратами на той же стороне (монауральная бимодальность), которая подходит для имплантированных ушей, оставшихся после операции с частичным (особенно низкочастотным) остаточным слухом. В последнем случае используется крутопадающая тугоухость. Для многих детей с односторонними кохлеарными имплантами и остаточным слухом на неимплантированном ухе бинауральный бимодальный подход с кохлеарным имплантом на одном ухе и слуховым аппаратом на другом может улучшить понимание речи, локализацию источника звука, распознавание тонов и восприятие музыки в условиях шума так, как это не может сделать односторонняя кохлеарная имплантация. Сложно сделать вывод о преимуществах двусторонней кохлеарной имплантации и бинауральной бимодальности (один кохлеарный имплант, другой — слуховой аппарат). Некоторые ученые считают, что согласованные бинауральные входные сигналы (билатеральные кохлеарные импланты) обеспечивают лучшую слышимость, чем несогласованные (бинауральная бимодальность). Другие считают, что больше преимуществ можно получить от взаимодополняющих частотных диапазонов (бинауральная бимодальность), чем от перекрывающихся диапазонов (билатеральные кохлеарные имплантаты). Хотя плюсы и минусы бинауральной бимодальности и билатеральной кохлеарной имплантации не окончательны, бинауральная бимодальность может быть более безопасным выбором по экономическим соображениям и с точки зрения сохранения остаточного слуха, при условии, что в неимплантированном ухе есть остаточный слух, пригодный для использования. Однако важно отметить, что при бинауральной бимодальной настройке лучше точно настроить оба аппарата, чтобы сбалансировать интенсивность звука между двумя ушами, что требует более высокого уровня квалификации настройщика, который также знает, как настроить слуховой аппарат и кохлеарный имплант.