Глиосаркома — это первичная злокачественная опухоль центральной нервной системы, содержащая смесь глиобластомы и саркомы. Впервые о глиосаркоме было сообщено Штробе еще в 1895 году, но только в 1995 году она была подтверждена и признана Фейгиным и Гроссом, отсюда и название — опухоль Фейгина. Она была названа в издании 1993 года классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ и остается подтипом глиобластомы в издании 2007 года классификации ВОЗ, опухолью IV класса ВОЗ.
Глиосаркома — редкая злокачественная опухоль ЦНС, составляющая примерно 1,8C2,4% глиобластом. Из 162 случаев, зарегистрированных до 2007 года, возраст начала заболевания в основном составлял 50-70 лет, средний возраст — 53 года, а соотношение мужчин и женщин было примерно 1,9:1, что сходно с таковым при глиобластоме. Также сообщалось о случаях инфантильности. Глиосаркомы чаще всего встречаются в височной доле, другими участками являются лобная, теменная, затылочная и мозолистое тело в порядке убывания распространенности. Большинство опухолей одиночные, но сообщалось и о множественных поражениях.
Существует три теории относительно механизма роста глиосаркомы.
1. теория столкновения, при которой два различных компонента опухоли появляются вместе в одном организме.
Теория индукции, в которой один тип опухоли вызывает развитие другого типа опухоли.
Теория трансформации, получившая сегодня широкое признание, предполагает, что одна часть опухоли трансформируется в другую и продолжает расти.
Reis et al. использовали исследование микродиссекции ткани и последовательный анализ ДНК, чтобы обнаружить мутации p53 и PTEN, делеции p16 и амплификацию MDM2 и CDK4 как в глиальном, так и в мезенхимальном компонентах опухоли. Другое исследование обнаружило одинаковое количество аберраций в хромосомах 10 и 17 как в глиальном, так и в мезенхимальном компонентах с помощью анализа флуоресцентной гибридизации in situ. Эти результаты позволяют предположить, что два компонента происходят из одной популяции клеток-предшественников, которые эволюционировали по-разному, образуя злокачественные субпопуляции клеток с различной морфологией, что еще больше опровергает предыдущую гипотезу о коллизионной опухоли.
Клиническая картина глиосаркомы схожа с клиникой глиобластомы. Клинические симптомы зависят от расположения опухоли и внутричерепного давления. Часто встречаются головная боль, гемипарез, тошнота, эпилепсия и изменения личности. Общими признаками являются легкая слабость, дефекты поля зрения, папиллоэдема зрительного нерва и трудности с речью. ДСА показывает богатую сосудами опухоль с нерегулярными кровеносными сосудами и ранними периферическими дренирующими венами. В отличие от этого, глиобластома не имеет дурального кровоснабжения и возвращается в глубокие вены, что позволило сделать вывод о том, что ДСА может помочь отличить глиосаркому от глиобластомы.
На КТ опухоль выглядит как высокоплотная, четко очерченная тень с неоднородным или окружным усилением и часто окружена отеком. На МРТ опухоль выглядит как масса неправильной формы с длинным Т1 и длинным Т2 сигналом, часто в сочетании с некрозом и кистозной дегенерацией, с выраженным доминирующим эффектом. Он может выглядеть как толстостенное окружное увеличение, часто окруженное пристенным узелком переменного размера и значительного увеличения, или как четко очерченный узелок с длинным Tl, длинным T2 сигналом и значительным увеличением. Внутрикапсульные некротические участки часто не усилены, иногда наблюдается внутреннее усиление в виде полосок. В окружающей области наблюдается отек легкой или умеренной степени.
Патология глиосаркомы характеризуется жесткими, дольчатыми опухолями с плохо определяемыми границами между опухолью и мозговой тканью, которые могут вовлекать кору головного мозга и периферические менинги. Опухоль в основном сероватого цвета, может иметь обширные кровоизлияния и некроз, с коричневато-красным или желтым видом, похожим на карту, и прозрачной или кровянистой жидкостью внутри капсулы при наличии кистозных изменений. Микроскопически внутри более мягкого, плохо определяемого компонента глиомы высокой степени выраженности можно увидеть твердый, четко очерченный саркоматозный компонент. Глиальные участки, как правило, имеют типичный вид глиобластомы с различной степенью интерстициальной дегенерации и экспрессии GFAP, а также астроцитомы или интерстициальной астроцитомы. Область саркомы заполнена мезенхимальными опухолевыми клетками с ретикулиновыми структурами, которые имеют веретенообразную форму, с повышенной ядерной анизотропией, митозом и некрозом. Пролиферирующий саркоматозный компонент имеет плеоморфный характер. По мере дифференцировки саркоматозного компонента в опухоли появляются различные тканевые компоненты, в основном фибросаркоматозный, плеоморфный саркоматозный и гладкомышечный саркоматозный. Иногда сообщалось о других типах дифференцировки, таких как костная, хрящевая, сосудистая, гладкомышечная, рабдомиосаркома, липоматозная ткань и эпителиальная ткань.
Гистологические критерии диагностики были предложены Meis и др. в 1991 году.
1. опухоль должна состоять из двух морфологически различных злокачественных клеток.
2, Один из компонентов должен быть астроцитарно-подобным с некрозом, соответствующим критериям глиобластомы.
3, Компонент саркомы напоминает веретеноклеточную опухоль.
4, а самая маленькая область саркомы должна заполнять поле среднего увеличения (10-кратный окуляр x 10-кратный объектив).
Типичным поражением глиосаркомы является саркоматозный компонент, расположенный вокруг компонента глиомы. Иммуногистохимическое окрашивание ценно для диагностики глиосаркомы, где глиальный компонент иммунофенотипически положителен на глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP); ретикулофибриллярное окрашивание выявляет богатство ретикулофибрилл в дифференцированных областях саркомы. Патологическое различие между глиосаркомой и глиобластомой заключается в наличии положительной экспрессии маркеров саркоматозного компонента в глиосаркоме, но не в глиобластоме. Положительная экспрессия GFAP, с другой стороны, помогает дифференцировать глиосаркому от злокачественной менингиомы и метастатической карциномы мозга.
Как и большинство злокачественных опухолей, глиосаркома лечится комбинацией хирургической резекции, дополненной радиотерапией и химиотерапией. Во время операции опухоль обычно солидная, четко очерченная и сосудистая, и ее можно легко иссечь целиком. Поверхностно расположенные опухоли не прилегают вплотную к менингам и легко удаляются. Глиосаркомы с костномозговой дифференцировкой труднее и сложнее поддаются резекции. Послеоперационная лучевая терапия должна проводиться в плановом порядке. Долгосрочный прогноз пациентов, получавших радиотерапию, лучше, чем у пациентов, не получавших радиотерапию. Химиотерапия может быть основана на схеме химиотерапии при глиобластоме.
Прогноз при глиосаркоме аналогичен прогнозу при глиобластоме. Одно исследование показало, что средняя выживаемость при глиосаркоме составляет 26 недель после появления симптомов и 21 неделю после операции, при этом выживаемость составляет 75% в 6 месяцев и 19% в 1 год, а медиана выживаемости — 6-14,8 месяцев. Выживаемость может увеличиться на 8-15 недель после радиотерапии.
Помимо склонности к рецидивам in situ, глиосаркомы также склонны к внутри- и внечерепным метастазам в центральной нервной системе. Частота экстракраниальных метастазов составляет около 1% при глиобластоме и 11% при глиосаркоме. Причины такой большой разницы в частоте экстракраниального метастазирования в настоящее время считаются следующими.
1, компоненты саркомы склонны к гематогенному метастазированию.
2. Глиосаркомы обычно возникают в височной доле, вблизи менингов и крупных дренирующих венозных синусов, что способствует гематогенному метастазированию. Экстракраниальные метастазы чаще всего поражают легкие, печень и лимфатические узлы. Наблюдаются множественные метастазы. Кроме того, имеются сообщения о вскрытии внутрисосудистых опухолевых тромбов, что позволяет предположить гематогенные метастазы как механизм их множественного метастазирования.