На долю таламуса приходится менее 2% объема невралгии, поэтому опухоли, исходящие из этого участка, встречаются редко и составляют от 1 до 5% внутричерепных опухолей. Наиболее распространенными опухолями таламуса являются глиомы, которые в основном имеют низкую степень распространенности. Из-за глубокого расположения и прилегания к важным функциональным зонам их лечение всегда представляло собой сложную проблему в нейрохирургии. 1, Патофизиология Глиома таламуса — это заболевание с уникальным анатомическим строением и клиническим процессом, в основном характеризующееся экспансивным ростом. Она окружена ядрами паренхимы мозга, поэтому граница опухоли относительно четкая. Излюбленными местами локализации являются передние и верхние отделы таламуса (передние таламические ядра, вентральные и центральные ядра) и задние узлы. Опухоль может распространяться по проводящим путям, субвентрикулярным трактам или диссеминировать в желудочках. По характеру роста глиомы таламуса можно разделить на следующие три типа: (1) опухоль ограничена таламусом, при этом повреждаются окружающие важные структуры, такие как внутренняя капсула и nucleus accumbens; (2) опухоль выходит за пределы таламуса и распространяется вверх или наружу на подкорковое белое вещество в соседних долях или извилинах; (3) опухоль растет в сторону желудочков, но не прорывает их стенки. В зависимости от места и степени роста опухоль может вовлекать желудочковую систему, разрушать ядра таламуса, проводящие тракты нервных волокон или зрительные отростки, что приводит к различным симптомам и признакам. Цзян Тао, отделение нейрохирургии, Пекинская больница «Тяньтан», Пекин, Китай 2. Клинические проявления Глиома таламуса может встречаться во всех возрастных группах. В основном она встречается у подростков. Частота встречаемости среди мужчин и женщин примерно одинакова. По некоторым данным, у мужчин этот показатель несколько выше. Возраст оказывает существенное влияние на прогноз глиомы таламуса, причем прогноз у пациентов моложе 40 лет значительно лучше, чем у пациентов старшего возраста. Время от начала заболевания до постановки клинического диагноза относительно невелико, и диагноз часто ставится рано, особенно у детей. Общими клиническими проявлениями являются внутричерепная гипертензия, двигательный дефицит, эпилепсия, непроизвольные движения, сенсорный дефицит и таламические синдромы. Наиболее часто встречаются симптомы внутричерепной гипертензии и двигательного дефицита, затем эпилепсия и сенсорный дефицит. Непроизвольные движения редки у пациентов с односторонними глиомами таламуса, но чаще встречаются у пациентов с двусторонним поражением таламуса. В некоторых случаях могут наблюдаться изменения поля зрения, глазодвигательные нарушения и аномалии психического поведения. У некоторых пациентов также наблюдается психокожный синдром. 3 .Визуализационные проявления Глиома таламуса обычно имеет большие размеры, сферическую или круглую форму с относительно четкими границами. При сдавлении и окклюзии задней части третьего желудочка эпендимальный желудочек увеличивается, и появляется признак нетравматической гидроцефалии. КТ показывает, что границы поражения четкие, пери-опухолевый отек встречается редко, в основном в виде низкой или смешанной плотности, которая может сопровождаться усилением. МРТ: Т1-ВИ показывает, что опухоль представляет собой однородную малосигнальную тень (астроцитома) или негомогенную малосигнальную тень (мезенхимальная астроцитома или глиобластома). На Т2-ВИ опухоль представлена в виде гомогенной или негомогенной слабовыраженной тени с высоким уровнем сигнала, без прилегающих к опухоли отечных полос. После внутривенного введения контраста опухоль, как правило, усиливается по окружности, в некоторых случаях усиление может отсутствовать. Астроцитомы с окружным усилением похожи на глиобластомы, и их нелегко отличить друг от друга. Глиома таламуса взрослого человека может также проникать в средний мозг и распространяться на контралатеральный таламус через промежуточный блок. Дифференциальный диагноз 4.1 Опухоль зародышевых клеток — одна из немногих излечимых внутричерепных злокачественных опухолей. В основном они встречаются в шишковидной железе и седловидной области и редко — в базальных ганглиях и таламусе. На долю герминогенных опухолей таламуса приходится около 3 % всех герминогенных опухолей и 25 % опухолей базальных ганглиев и таламуса. Почти все герминогенные опухоли таламуса встречаются у мужчин подросткового возраста. Экспериментальная лучевая терапия может помочь в диагностике, и предпочтение отдается лучевой терапии, которая в сочетании с адъювантной химиотерапией позволяет снизить дозу лучевой терапии и улучшить выживаемость пациента без опухоли. При визуализации опухоль морфологически неоднородна, сигнал неоднородный, часто встречаются кистозные изменения, некрозы и кровоизлияния, паранеопластический отек относительно слабый, при сканировании с усилением поражение выявляется в виде бляшек или пятнистого усиления. Кроме того, герминогенные опухоли базальных ганглиев могут сопровождаться ипсилатеральной атрофией коры головного мозга. 4.2 Злокачественная тератома: необычно для таламуса, опухоль редко содержит жир и кальцификаты; на Т1-ВИ наблюдаются неравномерные малосигнальные тени, на Т2-ВИ — неоднородные высокосигнальные тени, с очевидным паранеопластическим отеком и «гирляндоподобным» усилением. 4.3 Ганглиозноклеточная опухоль таламуса встречается редко, но имеет уникальные визуализационные проявления: на Т1-ВИ поражение плохо отграничено от окружающих тканей мозга, в нем видны мелкие очаги тени с низким уровнем сигнала; на Т2-ВИ поражение представляет собой корковую сигнальную тень, мелкие внутренние очаги имеют высокий уровень сигнала; паранеопластический отек отсутствует, опухоль не усиливается после введения контраста, но мелкие внутренние очаги поражения явно усилены. Она может сопровождаться ипсилатеральной мальформацией полушарий головного мозга и увеличением желудочков. Глиома таламуса располагается глубоко в средней линии мозга. Примыкая к внутренней капсуле, гипоталамусу, третьему желудочку и другим важным структурам, она трудно оперируется, высока частота смертности и инвалидизации, поэтому в отношении лечения глиомы таламуса до сих пор не сформирована единая точка зрения. Большинство ученых придерживаются консервативной позиции в отношении хирургического вмешательства и выступают за проведение лучевой терапии после биопсии с целью продления срока выживания пациентов. Некоторые ученые, выступающие за раннюю диагностику пациентов, придерживаются выжидательной точки зрения. В последние годы благодаря совершенствованию нейрохирургической техники и хирургического доступа к таламусу значительно снизились показатели операционной инвалидности и смертности, в некоторых больницах они уменьшились с 40% до менее чем 5%. Кроме того, эффективная доза радиотерапии напрямую зависит от размера остаточной опухоли, а слишком высокая доза излучения приводит к лучевой травме мозга, поэтому глиомы с большой остаточной опухолью часто трудно поддаются традиционной радиотерапии после операции. Обычная радиотерапия после операции часто оказывается неэффективной. Чтобы продлить время выживания пациентов, все больше ученых выступают за хирургическое лечение. Хотя таламическая область расположена глубоко, за исключением ее вентральной и латеральной поверхностей, прилегающих к базальным ядрам и внутренней капсуле. Его медиальная, задняя и верхняя поверхности свободны, и перечисленные анатомические особенности определяют целесообразность хирургического вмешательства. Существующие хирургические подходы включают транскортикальную (лобная, теменная, височная, теменно-затылочная) трансвентрикулярную таламотомию, транскаллозальную (передняя часть мозолистого тела, задняя часть мозолистого тела) транскортикальную таламотомию и транскаллозальную межфораминальную таламотомию. Транслатеральная фиссурная резекция опухоли таламуса и трансубтенториальная супратенториальная резекция опухоли таламуса. Основными хирургическими принципами являются: максимальная резекция опухоли при условии сохранения нормальных физиологических функций, обеспечение беспрепятственной циркуляции спинномозговой жидкости, снятие внутричерепной гипертензии, создание условий для проведения лучевой и химиотерапии. 5.1 При выборе хирургического доступа следует использовать транскортикальный подход: если опухоль расположена в передней части таламуса, то следует использовать транскортикальный подход. Если опухоль расположена в передней части таламуса, то следует использовать транскортикальный подход; если опухоль расположена в задней части таламуса (например, таламо-затылочной), то следует использовать транспариетально-затылочно-кортикальный подход. Чтобы избежать осложнений, связанных с разрушением коры головного мозга при таком подходе, Prakasht использовал транспариетальный межполушарный подход при глиомах таламуса, расположенных в доминантном полушарии. При опухолях, расположенных в вентральной задней части таламуса, для уменьшения повреждения важных кровеносных сосудов может быть использован трансупратеральный подход через височную борозду. Недостатком транскортикального подхода является необходимость разреза коры головного мозга, особенно если желудочки пациента невелики, кора головного мозга и белое вещество подвергаются большему растяжению, что может вызвать эпилепсию или значительный неврологический дефицит (например, гемипарез, нарушение поля зрения, афазию) в послеоперационном периоде. Преимуществами являются простота операции и легкость визуализации важных рефлюксирующих вен, низкая вероятность травмы. Для снижения частоты возникновения послеоперационной эпилепсии и неврологического дефицита. В настоящее время все больше ученых выступают за применение транскаллозального переднебокового вентрикулярного подхода для резекции опухолей, основная часть которых выступает в один боковой желудочек, или транскаллозального заднебокового вентрикулярного подхода для резекции опухолей, расположенных в таламо-затылочной области, который использует естественные щели тканей мозга и не зависит от размеров желудочков. Все перечисленные подходы можно обобщить как транскаллозальный боковой вентрикулярный подход для резекции глиомы таламуса с латеральным типом роста. Небольшое количество глиомы таламуса исходят из медиального отдела таламуса, растут по средней линии и выступают в третий желудочек. Эти опухоли часто встречаются на ранних стадиях и имеют низкую степень злокачественности, поэтому агрессивная операция, дополненная радио- и химиотерапией, позволяет достичь более удовлетворительных результатов. Поскольку основное тело опухоли выступает в третий желудочек, операцию следует проводить через третий желудочек. Операцию следует выполнять через третий желудочек. Некоторые ученые в Китае использовали транскаллозальный межфораминальный подход для резекции медиальной глиомы таламуса и получили предварительные удовлетворительные результаты. Особенности хирургического вмешательства: ① Использование потенциальных полостей в развитии ткани мозга для проведения хирургических операций, минимизация операционной травмы. ② Короткий путь для достижения третьего желудочка, адекватная экспозиция и разделение внутренней мозговой вены или большой мозговой вены, прилежащей к опухоли, под прямым зрением. ③ Исследуйте межжелудочковое отверстие и верхний порт кондуита под прямым зрением. В зависимости от интраоперационной ситуации выполняют фистулу дна третьего желудочка и фистулу прозрачной перегородки. Максимальное облегчение гидроцефалии. ④ Не требуется повреждение коры головного мозга, форникса и таламической вены, что снижает послеоперационные осложнения. Кроме того, при глиомах таламуса, которые значительно увеличиваются в направлении вентральной задней части таламуса и тесно связаны с инсулой, возможно выполнение таламотомии через поперечную латеральную щель. При этом интраоперационно необходимо вскрыть всю длину латеральной щели. Задняя часть коры инсулы уточняется (поскольку она прилегает к задней границе заднего лимба внутренней капсулы), и производится разрез в середине центральной задней борозды инсулы. После этого подкорковая опухоль может быть идентифицирована и удалена. В принципе, этот подход менее травматичен для мозговой ткани, чем транспариетально-затылочно-кортикальный подход и подход через заднюю височную борозду, и особенно подходит для глиомы таламуса, тесно связанной с корой инсулы. Однако необходимо хорошо знать анатомию этого участка. 5.2 Интраоперационные моменты При операции глиомы таламуса необходимо обратить внимание на следующие моменты: ① Перед вскрытием твердой мозговой оболочки. Перед вскрытием твердой мозговой оболочки внутривенно капают маннитол и дексаметазон, а после вскрытия бокового желудочка терпеливо аспирируют спинномозговую жидкость. ② При подходе через переднюю часть мозолистого тела. На 2 см впереди коронального шва отделите продольную трещину вертикально в направлении линии между двумя ушами, чтобы достичь тела мозолистого тела. Разрез мозолистого тела контролируется в пределах 2 см. ③ При разделении форникса для входа в третий желудочек входите по средней линии и разделяйте шов форникса над межжелудочковым отверстием. При необходимости возможно создание фистулы боковой перегородки, при этом положение межжелудочкового отверстия определяется через боковой желудочек. ④ Полностью обнажите опухоль и окружающие ее важные структуры, чтобы облегчить резекцию опухоли и гемостаз. ⑤ При удалении опухоли используйте ватные диски для отделения желудочковой системы от операционной зоны опухоли, чтобы предотвратить интраоперационную диссеминацию крови в дистальную область, а затем откройте путь спинномозговой жидкости после почти тотальной резекции. (vi) Таламическая вена используется в качестве анатомического ориентира вентрально-латеральной границы таламуса для защиты его латеральных важных структур. Сначала выполняется внутриопухолевая сегментарная резекция, а после уменьшения объема опухоли производится разделение краев опухоли. ⑦ Хороидное сплетение в операционном поле может быть подвергнуто электрокоагуляции, а если межжелудочковое отверстие не удается открыть, следует наложить гиалиновый диафрагмальный свищ. (8) Плотно сшейте слои и регулярно дренируйте боковые желудочки с помощью трубок. При наличии гидроцефалии в послеоперационном периоде необходимо как можно раньше выполнить операцию шунтирования. Послеоперационные осложнения включают гидроцефалию, внутричерепную инфекцию, внутрижелудочковые кровоизлияния, гемипарез, гемиплегию, гемианопсию, дефект поля зрения, афазию, кому и т.д. Хорошее знание анатомии. Хорошее знание анатомии, выбор правильного хирургического подхода и квалифицированное проведение микронейрохирургической операции позволяют снизить вероятность возникновения вышеперечисленных осложнений.