Полость спинного мозга, мальформация Киари 1. Что такое полость спинного мозга? Это медленно прогрессирующее поражение спинного мозга, на которое влияют различные патогенные факторы, характеризующееся образованием трубчатых полостей в спинном мозге и вызывающее целый ряд клинических проявлений. 2. Каковы причины? Существует две категории: врожденные аномалии и вторичная кавитация спинного мозга. Первая чаще всего сочетается с мальформацией подбугорной грыжи мозжечка, в то время как вторая часто вызывается травмами, опухолями, воспалениями и т. д. Последнее встречается редко и относится к компрессии спинного мозга, вторичной по отношению к опухолям спинного мозга, травмам, воспалениям, шейному спондилезу и спинальному стенозу. Что касается людей с врожденными аномалиями развития, существует несколько следующих теорий. I. Врожденная атрезия нервной трубки спинного мозга: в поддержку этой точки зрения часто сопровождается другими врожденными аномалиями, такими как spina bifida, шейные ребра, сколиоз и циркумципитальные мальформации. II. Пролиферация эмбриональных клеток: остаточная масса эмбриональных клеток в сером веществе спинного мозга пролиферирует медленно, а центр некротизируется и разжижается, образуя полость. Механические факторы: врожденная обструкция выходного отверстия четвертого желудочка, препятствие потоку спинномозговой жидкости из четвертого желудочка в субарахноидальное пространство, пульсирующая волна спинномозговой жидкости, надвигающаяся вниз на центральный канал спинного мозга, что приводит к увеличению меньшинства центрального канала и образованию полости путем прорыва стенки центрального канала. 3. Как развивается спинальная коарктация? При наличии препятствия в большом затылочном отверстии (например, хроническая грыжа нижней мозжечковой миндалины, краниоцервикальная деформация, арахноидит и спайки в основании черепа) повышенное внутричерепное давление приводит к тому, что грыжа нижней мозжечковой миндалины сдавливает субарахноидальное пространство позвоночного канала, препятствуя выходу спинномозговой жидкости из черепа, что еще больше повышает внутричерепное давление. В определенный момент пульсирующий удар спинномозговой жидкости внутри четвертого желудочка расширяет отверстие центрального канала супратенториального отдела спинного мозга, и спинномозговая жидкость попадает в дегенерированный в противном случае центральный канал спинного мозга. Если в результате этого центральный канал спинного мозга просто образует рядно расширенную полость, это называется спинальным гидроцеле. Если вентрикулярный канал поврежден и разорван, ткань спинного мозга под вентрикулярным каналом отекает под давлением, а периваскулярное пространство рядом с вентрикулярным каналом вынуждено расширяться. Жидкость в центральном канале вытекает наружу, расширяя центральный канал и образуя центральную полость, с одной стороны, и в то же время попадает в периваскулярное пространство под разорванным вентрикулярным каналом и прилегающее клеточное пространство вдоль разорванного вентрикулярного канала, образуя множество небольших бассейнов между клетками. Это известно как кавернозное гидроцеле в спинном мозге. ② Теория компрессии Задняя черепная ямка и foramen magnum переполнены и сдавливают нижнюю часть ствола мозга и верхний шейный отдел среднего мозга, вызывая отделение спинномозговой жидкости. В результате внутричерепного давления, образующего своего рода эффект «шара и заслонки», спинномозговая жидкость течет краниально и не может течь в обратном направлении. Во время сидячего положения или маневра Вальсальвы (силовая задержка дыхания) преходящее давление увеличивается, выталкивая жидкость из желудочков в центральный канал и образуя полость. После образования полости изменения перидурального венозного давления могут центрифугировать жидкость в полости и создать новую полость. Далл Даян предполагает, что во время маневра Вальсальвы венозное давление повышается и передается в перидуральное венозное сплетение спинного мозга, но поскольку обструкция в foramen magnum не позволяет спинномозговой жидкости течь краниально, а в паренхиму спинного мозга через щель Вирохова-Робина, полость может не сообщаться с четвертым желудочком или центральным каналом, а водорастворимое контрастное вещество Amipaque задерживает движение. Амипак, водорастворимое контрастное вещество, может задерживать проникновение в просвет полости, что подтверждает вывод о том, что полость сообщается с субарахноидальным пространством. 4. Патологические изменения Спинной мозг в месте полости может быть нормальным по внешнему виду, пикнотическим по расширению или атрофическим по внешнему виду. Полость полости заполнена жидкостью и обычно сообщается с центральным каналом, а стенка полости состоит из глиальных клеток и глиальных волокон. Полость часто располагается в месте соединения переднего и заднего серого вещества нижнего шейного и верхнего грудного сегментов спинного мозга и у основания заднего рога с одной или обеих сторон. Полость может быть ограничена несколькими сегментами или может простираться до продолговатого мозга и вниз по всей длине спинного мозга, и может варьироваться по размеру и форме в поперечном сечении. В процессе развития полости и окружающего ее глиоза сначала повреждаются передние, боковые и задние рога серого вещества и переднее серо-белое вещество, а затем поражаются длинные тракты белого вещества, что приводит к дегенерации, некрозу и гибели соответствующей нервной ткани. Большинство медуллярных полостей возникают в результате расширения шейного продолговатого мозга и обычно располагаются в заднелатеральной части продолговатого мозга в ядре спинномозгового пучка тройничного нерва и подозрительном ядре, а затем поражают окружающий длинный пучок и вызывают вторичную дегенерацию. 5. что касается мальформации Киари (мальформация грыжи субкраниальной миндалины) [Определение] — это врожденная аномалия развития, при которой миндалины мозжечка расширяются вниз, или/и нижняя часть продолговатого мозга или даже IV желудочек, и выступают в шейный позвоночный канал через foramen magnum, в результате аномального развития структур мозга по средней линии задней черепной ямки в эмбриональном периоде. Это наиболее распространенная причина коарктации спинного мозга. Тип I: Грыжа миндалин мозжечка и мозжечкового намета в спинномозговой канал, но четвертый желудочек остается над foramen magnum. Тип II: грыжа четвертого желудочка в позвоночный канал. Тип III: комбинированный spina bifida и спондилолистез поверх типов I и II. Диагностика】Общепринятым диагностическим критерием является то, что одна или обе подбугорные грыжи мозжечка выходят за границы foramen magnum менее чем на 5 мм на МРТ в сагиттальном положении, и при сочетании с клиническими проявлениями (головная боль, сдавление задних структур мозга, симптомы спинного мозга, гидроцефалия и т.д.) поставить диагноз несложно. Клинические проявления] Могут присутствовать некоторые или все следующие симптомы: симптомы черепных и шейных нервов Осиплость, затрудненное глотание, боль в шее и затылке, ограничение движений. Симптомы ствола и продолговатого мозга Двигательные нарушения конечностей, гемипарез и квадриплегия, сенсорные нарушения конечностей, нарушения мочеиспускания и фекалий. Мозжечковые симптомы Атаксия, неустойчивая походка и нистагм. Симптомы повышения внутричерепного давления Головная боль, рвота, офтальмоплегия и потеря остроты зрения. Проявления кавитации спинного мозга Диссоциативная сенсорная или двусторонняя атрофия мышц верхних конечностей и т.д. (см. 6. Каковы общие симптомы кавитации спинного мозга?). . 6. Каковы общие симптомы коарктации спинного мозга? Начало заболевания в основном приходится на возраст от 20 до 30 лет, и примерно в три раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Начало заболевания коварное, а течение болезни медленное. Клиническими проявлениями являются симптомы повреждения нервов в пораженных сегментах спинного мозга, характеризующиеся диссоциативным сенсорным дефицитом с потерей болевых ощущений и тепла и сохранением глубоких ощущений, а также двигательным дефицитом и нейротрофическим дефицитом, связанным с повреждением длинных трактов спинного мозга. Клинические симптомы варьируются в зависимости от локализации и протяженности полости. Существует два типа сенсорных нарушений: сегментарные диссоциативные сенсорные нарушения, иннервируемые спинным мозгом в месте полости, и фасцикулярные сенсорные нарушения ниже места поражения. Сегментарные диссоциативные сенсорные нарушения (т.е. болевой и температурный дефицит, в то время как осязание и глубокая чувствительность не нарушены или относительно нормальны) являются наиболее яркими клиническими признаками заболевания. Чаще всего заболевание обнаруживается у пациентов после ожога, пореза или колотой раны руки, не знающих боли, и часто сопровождается спонтанными болями, онемением, анкилозом и другими сенсорными аномалиями в кисти и руке. При осмотре болевые и температурные ощущения заметно притуплены или отсутствуют с одной или обеих сторон сегментарного распределения спинного мозга, а чувство осязания сохранено или слабо нарушено, обычно до шеи и вниз до груди, в шалевидном или коротком топикоподобном распределении. Если полость достигает тройничного сенсорного тракта в верхнем шейном мозге, может также возникнуть болезненность лица и нарушение температурного режима. Если полость начинается в пояснично-крестцовой области, возникает дискретное поверхностное нарушение чувствительности в нижних конечностях и промежности. Если полость достигает входа в задний корешок, могут быть утрачены все поверхностные и глубокие ощущения в поврежденном сегменте. Нарушение пучковой чувствительности. Когда полость расширяется и повреждает один или оба таламических тракта спинного мозга, возникают пучковые поверхностные сенсорные нарушения в контралатеральном или двустороннем стволе ниже места повреждения. Задний отдел спинного мозга часто повреждается последним, когда глубокие сенсорные нарушения возникают в ипсилатеральном или двустороннем стволе ниже плоскости повреждения. Поскольку форма и распределение полостей часто неравномерны, часто наблюдается смесь сегментарных и фасцикулярных сенсорных дефицитов, и для определения их степени и характера требуется тщательное обследование. ② Двигательные нарушения при парезе нижнего двигательного нейрона. При кавернозном поражении шейного и грудного сегментов спинного мозга до переднего рога могут возникать слабость, атрофия и тремор мышц предплечья и межкостных мышц кисти. В случаях тяжелой атрофии мышц кисти рука может выглядеть как «орлиный коготь». По мере прогрессирования поражения оно может постепенно распространиться на верхнюю часть руки, плечевой пояс и некоторые межреберные мышцы, вызывая паралич. В пояснично-крестцовом отделе атрофируются мышцы нижних конечностей и стоп. Парез верхнего двигательного нейрона. Если поражение сдавливает пирамидный пучок, признаки пареза верхнего двигательного нейрона могут появиться с одной или обеих сторон ниже плоскости повреждения. (iii) Вегетативная неврологическая дисфункция часто более выражена и обусловлена поражением боковых рогов. Обычно наблюдается дистрофия верхних конечностей, утолщение кожи, ожоговые рубцы или трудноизлечимые язвы, цианоз и озноб, повышенная или скудная потливость. При повреждении бокового рога нижнего шейного мозга может наблюдаться признак Хорнера. Поражение костей и суставов, часто множественное и преобладающее в верхних конечностях, наблюдается примерно у 20% пациентов, с опухшими суставами и атрофией, декальцинацией и разрушением в результате износа костей в области суставов, но без боли; эта нейрогенная артропатия называется артропатией Шарко. ④ Другие симптомы часто сочетаются с такими деформациями, как сколиоз, ретрофлексия, spina bifida, искривление стоп, уплощение основания черепа, гидроцефалия и врожденная субдельтовидная грыжа. Полость часто распространяется от спинного мозга и может быть первым очагом заболевания. Полость часто поражает ядро accumbens, ядро subungualis и ядро spinosus тройничного нерва, что приводит к дисфагии, дисфонии, атрофии мышц языка, тремору и даже невозможности высунуть язык. Если полость поражает вестибулоцеребеллярный путь, это может вызвать нистагм, головокружение и неустойчивую походку. Периферический паралич лица может возникнуть при повреждении лицевого ядра понтинного мозга. 7. Диагностика кавитации спинного мозга Заболевание обычно развивается у людей молодого и среднего возраста и имеет медленное начало. Сегментарные диссоциативные поверхностные сенсорные нарушения, атрофия и слабость мышц, дистрофия кожи и суставов, часто сопровождаются деформацией позвоночника и искривлением стоп. Рентген может подтвердить сопутствующие деформации скелета, а магнитно-резонансная томография (МРТ) является лучшим методом диагностики коарктации позвоночника, показывая не только расположение, форму и протяженность полости, но и сопутствующую патологию (деформация, опухоль, стеноз позвоночного канала и т.д.). 8. Следует ли лечить спинальную кавитацию медикаментозно или хирургически В клинической работе мы часто разделяем лечение заболевания на хирургическое и консервативное медикаментозное. При некоторых заболеваниях (например, при язве желудка) предпочтение отдается медикаментозному лечению, прежде чем рассматривать возможность хирургического вмешательства, если оно неэффективно; при других (например, при различных деформациях) предпочтение отдается сначала хирургическому вмешательству, а после операции — соответствующему медикаментозному лечению. Кавитация спинного мозга (в сочетании с субмикроцефалической грыжевой мальформацией) относится к последней категории. Учитывая патологическую основу заболевания (комбинированная субмикроцефалическая грыжевая мальформация) и его медленно прогрессирующий характер, исправить мальформацию с помощью фармакологического лечения невозможно, а его эффективность не очень надежна. Хирургическая декомпрессия деформации является основой всего лечения, иначе неврологическое повреждение будет продолжать медленно или быстро нарастать. Для тех, кто не нуждается в операции, имеет противопоказания к операции или не хочет подвергаться хирургическому вмешательству, полезно соответствующее фармакологическое лечение. 9. когда требуется операция при спинномозговой и субмикроцефальной грыже? (1) подбугорная грыжа мозжечка с обструктивной гидроцефалией и повышенным внутричерепным давлением; (2) подбугорная грыжа мозжечка со значительным сдавлением продолговатого мозга, спинного мозга и корешков затылочно-шейных нервов; (3) подбугорная грыжа мозжечка с неустранимой болью и головокружением (5) полость спинного мозга в сочетании с другими затылочными и шейными деформациями, требующими хирургического решения; (6) сдавление спинного мозга при простой полости спинного мозга с постепенным увеличением размера полости или постепенным ухудшением симптомов; (7) другие состояния, приводящие к полости спинного мозга, требующие хирургического решения, такие как внутриспинальные опухоли, эмболия спинного мозга и т.д. 10. Каково хирургическое лечение? В прошлом хирургический подход был сложным, но в последнее время был принят основной хирургический подход. Основные принципы хирургии: (1) декомпрессия области краниоцервикального перехода. Основные принципы хирургии: (1) декомпрессия области краниоцервикального перехода и устранение возможных деформаций и других патологических факторов в этой области для устранения причины и предотвращения развития и ухудшения состояния поражения. (2) Реконструкция структур, отвечающих физиологическим потребностям и улучшающих циркуляцию спинномозговой жидкости. (3) Выполнение аспирации полости или шунта для уменьшения размера полости и снятия внутренней компрессии для облегчения симптомов. Благодаря научному и рациональному дизайну и тщательным и точным хирургическим процедурам достигаются удовлетворительные клинические результаты. (1) Декомпрессия задней черепной ямки и краниоцервикального перехода: проводится обычная процедура декомпрессии задней черепной ямки. Основное внимание уделяется устранению подбугорковой грыжи и арахноидальных спаек в большом затылочном отверстии, чтобы спинномозговая жидкость могла свободно вытекать из среднего отверстия четырех желудочков. Если обнаружены опухоли, кисты и другие патологические факторы. -Лечите их вместе. Если декомпрессия недостаточна. С2 пластинка может быть удалена. 2) Восстановление дурального расширения: для восстановления чистого канала для циркуляции спинномозговой жидкости 3) Аспирация, иссечение или шунтирование спинномозговой полости: так же, как при операции по удалению опухоли спинного мозга. Шейная и грудная ламинэктомия. Рассекают твердую мозговую оболочку. Исследуется спинной мозг в месте полости. -Во всех случаях можно обнаружить выпячивание спинного мозга. В наиболее растянутой части спинного мозга, по дорсальной средней линии. Вдоль задней срединной борозды. Выберите участок, свободный от кровеносных сосудов. Спинной мозг разрезается в продольном направлении, чтобы достичь полости. В полость помещается силиконовая трубка. Выполняется спинальный субарахноидальный шунт, или катетер направляется в мозжечковый медуллярный бассейн или понтинный бассейн для шунтирования. (4) Заполнение полости верхнего отдела спинного мозга; откройте заднюю черепную ямку в соответствии с процедурой декомпрессии задней черепной ямки. Прощупайте под четырьмя желудочками для выявления расширения центрального канала. Если оно есть. Берется небольшой кусочек мышцы, чтобы заполнить отверстие холодом. Вышеуказанные процедуры могут выполняться одновременно. После операции. В большинстве случаев полость уменьшается или исчезает. Можно регулярно проводить контроль с помощью МРТ, чтобы наблюдать за изменениями в полости и состоянием спинного мозга. Однако операция не является радикальной. Последние результаты очевидны. В запущенных случаях, с большими полостями спинного мозга и значительной атрофией и дегенерацией нервной ткани, хирургический исход незначителен. В литературе сообщается о 80% хирургических исходов. (1) Во избежание повреждения центральной нервной системы, попадания крови в субарахноидальное пространство и образования искусственных спаек сохраняйте арахноидальную мембрану целой и не проводите регулярную эвакуацию из срединного отверстия четырех желудочков. (2) Нижнюю грыжу миндалины мозжечка не удаляют, так как она находится в деформированном состоянии, но она все еще является частью нервной системы и имеет свою функцию; так называемая «субмуральная резекция» практически невозможна, а процесс резекции обязательно приведет к открытию субарахноидального пространства и травме тканей мозга. (3) Твердая мозговая оболочка должна быть рассечена и расширена, чтобы адекватно снять костную, дуральную и фасциальную компрессию и обеспечить изоляцию нервной системы от внешнего мира. (4) Для минимизации повреждения мягких тканей и костных структур, а также для минимизации вмешательства в центральную нервную систему рекомендуется использовать минимально инвазивную концепцию. Это необходимо для сохранения стабильности шейного отдела позвоночника и уменьшения послеоперационных субарахноидальных спаек. (5) Коррекция врожденных деформаций просто предотвращает дальнейшее усугубление поражения, но повреждение нервной системы обычно непоправимо. Трансплантация нейральных стволовых клеток обонятельной луковицы может быть полезной при восстановлении травмы спинного мозга. 12. Каковы риски хирургического лечения кавитации спинного мозга? В целом, хирургическое лечение кавернозных образований спинного мозга является относительно безопасной процедурой, и более безопасны процедуры, при которых не вскрывается субарахноидальное пространство, не исследуется срединный канал четырех желудочков и не выполняется тонзиллэктомия мозжечка. Возможные осложнения: инцизионный выпот, инфекция, кровянистая спинномозговая жидкость. Благодаря нашей передовой философии лечения, описанной выше, и большому опыту профессора Сю Бо в спинальной хирургии, процедура эффективна, безопасна, минимально инвазивна и имеет очень низкий процент осложнений.