Грыжа нижней мозжечковой миндалины, известная также как «мальформация Киари», — это врожденное заболевание, характеризующееся грыжей нижней мозжечковой миндалины, в большинстве случаев сопровождающееся коарктацией спинного мозга (СМ). Взаимосвязь между ними и патогенез неясны. Клинические проявления: 1. Симптомы поражения задних черепно-мозговых нервов: дисфагия, охриплость, задержка или отсутствие фарингеальных рефлексов и т.д. 2. 2. Симптомы поражения шейного нерва: боль в затылке и шее, анкилоз, ограничение движений. Одностороннее или двустороннее онемение и слабость верхних конечностей, атрофия мышц и т.д. Симптомы поражения продолговатого и верхнего шейного мозга: различная степень нарушения чувствительности в конечностях, слабость, атрофия мышц, положительный знак пирамидного фасцикула. Мозжечковые симптомы: нистагм, невнятная речь, расстройство движений по Жезуну. 5. повышение внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота, отек соска зрительного нерва. Метод исследования: МРТ является наиболее эффективным методом диагностики АКМ-I благодаря высокому разрешению мягких тканей, разнонаправленной, многопараметрической и многослойной визуализации, отсутствию костных артефактов и лучевого поражения, возможности четко отображать структуры заднего мозга и области краниоцервикального перехода без введения контрастного вещества. Лучшей диагностической последовательностью является сагиттальная (SE) T1WI. Диагностические критерии: В Китае нижний край миндалины мозжечка располагается ниже foramen magnum, в других странах миндалина мозжечка располагается ниже foramen magnum, но в пределах 2 мм, что не имеет клинической ценности. В 1991 г. Pillay предложил новый диагностический критерий, согласно которому грыжа миндалины мозжечка выходит за пределы foramen magnum на ≥2 мм, что и является диагностикой данного заболевания. В настоящее время в качестве диагностического критерия используется грыжа нижней части миндалин мозжечка более чем на 3 мм ниже передней и задней губы foramen magnum.