Мальформация Арнольда-Киари, также известная как мальформация Киари, является врожденной аномалией развития, при которой миндалины мозжечка расширяются вниз или выступают через foramen magnum в шейный позвоночный канал с нижней частью продолговатого мозга или даже IV желудочка, вследствие аномального развития структур мозга по средней линии задней черепной ямки в эмбриональном периоде. Клинические проявления] Симптомы со стороны черепных и шейных нервов: охриплость, затрудненное глотание, боль в шее и ограниченность движений. Симптомы со стороны ствола и продолговатого мозга могут включать нарушения движения конечностей, гемипарез и квадриплегию, сенсорные нарушения конечностей, нарушения мочеиспускания и фекалий. Мозжечковые симптомы Может наблюдаться атаксия, неустойчивая походка и нистагм. Симптомы повышения внутричерепного давления При гидроцефалии могут наблюдаться головная боль, рвота, офтальмоплегия и снижение остроты зрения. Симптомы коагуляции спинного мозга могут включать сенсорную диссоциацию или атрофию мышц обеих верхних конечностей при наличии коагуляции спинного мозга. Диагностика】 На основании вышеперечисленных клинических проявлений в сочетании с МРТ-исследованием установить диагноз несложно. МРТ может четко показать точное расположение подбугорной грыжи, наличие грыжи продолговатого мозга и субвентрикулярной грыжи, смещение ствола мозга, наличие полости спинного мозга и гидроцефалии и т.д. Рентген и КТ могут показать костную деформацию шейного отдела черепа. Цель операции — снять компрессию мозжечка, ствола мозга, спинного мозга, четвертого желудочка и других нервных тканей со стороны foramen magnum и шейных позвонков, разблокировать циркуляцию спинномозговой жидкости, снять симптомы неврологической компрессии и гидроцефалии. У небольшого числа пациентов с тяжелой субцеребеллярной тонзиллярной грыжей может быть рассмотрена возможность удаления миндалин мозжечка; микродиссекция может быть проведена при наличии признаков спаек IV срединного отверстия; шунты могут быть проведены при необходимости в случае гидроцефалии. Случай] Мужчина, 41 год, с диагнозом субцеребеллярная тонзиллярная грыжа и полость спинного мозга из-за двустороннего онемения верхних конечностей и дискомфорта в течение шести месяцев, был декомпрессирован с помощью микрохирургии. Для антиадгезионной терапии была использована искусственная спинномозговая мембрана. Послеоперационные симптомы значительно улучшились, а МРТ показала уменьшение спинномозговой полости.