Подбугорная грыжа мозжечка — это врожденный порок развития мозжечка в задней черепной ямке, который встречается в возрасте от 15 до 65 лет, с преобладанием взрослых среднего возраста. Первые симптомы включают необъяснимую боль в затылке и верхней части рук, онемение пальцев, головокружение, шум в ушах, диплопию, шаткость и слабость при ходьбе, а также разделение глубоких и поверхностных ощущений, нарушение двигательной функции конечностей, атрофию мышц и т.д. Очень мало пациентов со сколиозом без каких-либо из этих симптомов. Однажды я оперировал 16-летнюю девушку, которая пришла к нашему спинальному хирургу, профессору Ян Цзюньлину, по поводу сколиоза и была готова к коррекции сколиоза. Диагноз ставится на основании визуализации в сочетании с клинической картиной (головная боль, компрессия задних структур мозга, симптомы спинного мозга, гидроцефалия и т.д.) на МРТ в сагиттальной позиции с одной или обеими подбугорковыми грыжами мозжечка, превышающими край foramen magnum менее чем на 5 мм. После постановки диагноза мальформации Киари в сочетании с коарктацией спинного мозга необходима срочная госпитализация для предотвращения серьезных последствий дальнейшего прогрессирования заболевания. Используется декомпрессивная реконструкция задней черепной ямки (PFD) большего затылочного бассейна с результатом более 90%. В основе мальформации Киари лежит грыжа нижней части миндалин мозжечка в foramen magnum из-за врожденной гипоплазии задней черепной ямки и ее малого объема. Поэтому принцип хирургического лечения заключается в снятии компрессии заднего мозга и спинного мозга и восстановлении физиологической циркуляции спинномозговой жидкости путем восстановления чистого канала для ее циркуляции. Во время операции необходимо увеличить объем задней черепной ямки, реконструировать большой затылочный бассейн, восстановить субарахноидальное пространство и циркуляцию спинномозговой жидкости.