Мальформация Арнольда-Киари — это врожденная гипоплазия эмбрионального заднего мозга, характеризующаяся грыжей нижней миндалины мозжечка в спинномозговой канал, что вызывает целый ряд симптомов.
Как классифицируется субмикроцефалическая грыжевая мальформация миндалин?
Тип I: миндалина мозжечка удлинена и проникает вглубь спинномозгового канала через foramen magnum, но четвертый желудочек остается над foramen magnum; Тип II: четвертый желудочек, его хориоид и продолговатый мозг грыжи ниже foramen magnum вместе с миндалиной мозжечка, а V-XII пары мозговых нервов растянуты и смещены в различной степени, и в тяжелых случаях могут спускаться в средний шейный сегмент; Тип III: Киари II с шейной spina bifida и Тип III: Киари II с шейным spina bifida и выпуклостью позвоночника; Тип IV: Мальформация Киари с гипоплазией мозжечка.
Каковы клинические проявления?
Клиническая картина мальформации Киари I зависит от степени смещения нижних грыжевых тканей, наличия или отсутствия костных или других врожденных пороков развития, а также наличия или отсутствия спинальной водянки.
1. Мальформация Киари I
Частым симптомом является головная боль, локализующаяся в основном в подзатылочной области и усиливающаяся при движении и кашле. Неврологических симптомов меньше, в основном это онемение лица, диплопия, шум в ушах, нарушение слуха, дисфония и нарушение глотания. При поражении продолговатого и верхнего шейного мозга могут возникать двигательные и сенсорные нарушения различной степени. При поражении мозжечка возникают нистагм и атаксия. В тяжелых случаях наблюдаются признаки повышения внутричерепного давления, такие как головная боль, тошнота и рвота.
2. Мальформация Киари II
Многие младенцы с мальформацией Киари II рождаются со спондилолистезом спинного мозга, и у большинства пациентов со спондилолистезом спинного мозга на МРТ обнаруживается мальформация Киари. У новорожденных часто наблюдается тяжелый дыхательный стридор, апноэ, отсутствие рвотного рефлекса и тетраплегия. У детей старшего возраста реже наблюдается острое начало симптомов, которые в основном проявляются нистагмом, слабостью конечностей или спастичностью, атаксией, болью в шее и затрудненным глотанием. Большинство детей с мальформацией Киари I также страдают сколиозом и другими врожденными деформациями головы.
Почему магнитно-резонансная томография (МРТ) является первым вспомогательным тестом выбора при этом заболевании?
МРТ в настоящее время является лучшим визуализационным тестом для диагностики мальформации Киари и коарктации спинного мозга, поскольку она очень четко и без ущерба для организма показывает деформации мягких тканей. В отличие от динамической МРТ, Т2-взвешивание может быть использовано для изучения характера потока спинномозговой жидкости, что полезно для понимания динамики жидкости в заполненной жидкостью полости. Принято считать, что хирургическое вмешательство эффективно у пациентов с аномальной динамикой спинномозговой жидкости; и наоборот, хирургическое вмешательство неэффективно. Сагиттальные виды последовательностей TSE могут адекватно визуализировать мальформации Киари, четко показать расположение мозжечка, ствола мозга и шейного отдела среднего мозга под разными углами, а также то, как кости и хрящи затылочно-шейной области влияют на окружающие неврологические ткани, а также хорошо визуализировать осложняющие их полости спинномозговой жидкости, а также уплощенное основание черепа, атланто-затылочную область. степень и объем костных деформаций, таких как плоское основание черепа и атланто-окципитальное сращение.
Какое лечение следует назначить?
Следует избегать травм и гиперэкстензии головы и шеи, чтобы избежать обострения симптомов или остановки дыхания при сдавливании продолговатого мозга.
1. Принципы лечения Киари типа I
(1) Пациенты без симптомов могут пока не рассматриваться для хирургического вмешательства, но нуждаются в тщательном наблюдении.
(2) Пациенты с клиническими симптомами, но без спинальной водянки, должны пройти декомпрессию задней черепной ямки и шейных 1-2 сегментов.
(3) Пациентам с коарктацией спинного мозга следует провести декомпрессию задней черепной ямки и шейных 1-2 сегментов, либо одновременное шунтирование коарктации спинного мозга, в зависимости от ситуации.
(4) Пациенты с другими затылочными и шейными деформациями, требующими хирургического решения, могут лечиться вместе.
2. Киари тип II
Принято считать, что мальформация Киари II является необратимым врожденным пороком развития, и декомпрессия неэффективна, но в настоящее время рекомендуется раннее хирургическое вмешательство, так как оно способствует разрешению заболевания.
Каков прогноз?
Прогноз для пациентов с этим заболеванием в целом хороший, но чем раньше появились симптомы (например, в младенчестве), тем хуже прогноз. Результаты предыдущих хирургических операций показывают, что после операции улучшаются наиболее болезненные симптомы, тонус мышц исчезает, а потеря чувствительности улучшается в наименьшей степени. Осложнения после операции задней декомпрессии включают смерть, неврологическую дисфункцию и нерегулярное дыхательное сердцебиение. Может возникнуть сенсорная диссоциация или двусторонняя атрофия мышц верхних конечностей.