Субмикроцефальная грыжевая мальформация, известная как мальформация Арнольда-Киари, является проявлением врожденной гипоплазии заднего мозга эмбриона, характеризующейся грыжей субмикроцефальной миндалины в спинномозговой канал, что приводит к ряду симптомов.
Как классифицируются субмикроцефальные грыжевые мальформации миндалин?
Тип I: миндалины мозжечка удлинены и проникают в спинномозговой канал через foramen magnum, но четвертый желудочек остается над foramen magnum;
Тип II: четвертый желудочек, его хороид и продолговатый мозг грыжеобразно опускаются ниже foramen magnum вместе с миндалинами мозжечка, а V~XII пары черепно-мозговых нервов растягиваются и смещаются в различной степени;
Тип III: Киари II с шейным spina bifida и спондилотическим выпячиванием;
IV тип: мальформация Киари с гипоплазией мозжечка.
Каковы клинические проявления?
Клиническая картина мальформации Киари I зависит от степени смещения нижних грыжевых тканей, наличия костных деформаций или других врожденных пороков развития, а также наличия спинальной водянки.
При мальформации Киари I часто встречаются симптомы, которые локализуются в основном в подзатылочной области и усугубляются при движении и кашле. Неврологических симптомов меньше, в основном это онемение лица, диплопия, шум в ушах, нарушение слуха, дисфония и нарушения глотания. При поражении продолговатого и верхнего шейного мозга могут возникать двигательные и сенсорные нарушения различной степени. При поражении мозжечка возникают нистагм и атаксия. В тяжелых случаях наблюдаются признаки повышения внутричерепного давления, такие как головная боль, тошнота и рвота.
Многие младенцы с мальформацией Киари II рождаются со спондилолистезом спинного мозга, и у большинства пациентов со спондилолистезом спинного мозга на МРТ также обнаруживается мальформация Киари. У новорожденных часто наблюдается тяжелый дыхательный стридор, апноэ, отсутствие рвотного рефлекса и тетраплегия. У детей старшего возраста реже наблюдается острое начало симптомов, которые в основном проявляются нистагмом, слабостью конечностей или спастичностью, атаксией, болью в шее и затрудненным глотанием. Большинство детей с мальформацией Киари II также страдают сколиозом и другими врожденными деформациями головы.
Почему магнитно-резонансная томография (МРТ) является первым дополнительным обследованием при этом заболевании?
МРТ в настоящее время является лучшим визуализационным тестом для диагностики мальформации Киари и коарктации спинного мозга, поскольку она очень четко и без ущерба для организма показывает деформации мягких тканей. В отличие от динамической МРТ, Т2-взвешивание может быть использовано для изучения характера потока спинномозговой жидкости, что полезно для понимания динамики жидкости в заполненной жидкостью полости. Принято считать, что хирургическое вмешательство эффективно у пациентов с аномальной динамикой спинномозговой жидкости; и наоборот, хирургическое вмешательство неэффективно. Сагиттальные виды последовательностей TSE могут адекватно визуализировать мальформации Киари, четко показать, где расположены мозжечок, ствол мозга и шейный отдел среднего мозга с разных углов, и как кости и хрящи затылочно-шейной области влияют на окружающие неврологические ткани, а также обеспечить хорошую визуализацию осложняющих их полостей спинномозговой жидкости, а также уплощенного основания черепа, атланто-затылочной кости. степень и объем костных деформаций, таких как плоское основание черепа и атланто-окципитальное сращение.
Какое лечение следует назначить?
Следует избегать травм и гиперэкстензии головы и шеи, чтобы избежать обострения симптомов или остановки дыхания при сдавливании продолговатого мозга.
1. Принципы лечения Киари типа I
(1) Пациенты без симптомов могут пока не рассматриваться для хирургического вмешательства, но нуждаются в тщательном наблюдении.
(2) Пациенты с клиническими симптомами, но без спинальной водянки, должны пройти декомпрессию задней черепной ямки и шейных 1-2 сегментов.
(3) Пациентам с коарктацией спинного мозга следует провести декомпрессию задней черепной ямки и шейных 1-2 сегментов, либо одновременное шунтирование коарктации спинного мозга, в зависимости от ситуации.
(4) Пациенты с другими затылочными и шейными деформациями, требующими хирургического решения, могут лечиться вместе.
Киари II типа обычно считается необратимой врожденной деформацией, и декомпрессия неэффективна. Однако ранняя операция все же рекомендуется, так как она может помочь разрешению заболевания, а при наличии других деформаций следует провести соответствующее лечение.
Каков прогноз?
Прогноз для пациентов с этим заболеванием в целом благоприятный, но чем раньше появились симптомы (например, в младенчестве), тем хуже прогноз. Результаты предыдущих хирургических операций показывают, что после операции улучшаются наиболее болезненные симптомы, тонус мышц исчезает, а потеря чувствительности улучшается в наименьшей степени. Осложнения после операции задней декомпрессии включают смерть, неврологическую дисфункцию и нерегулярное дыхательное сердцебиение.