Мальформация Киари — это состояние, при котором миндалины мозжечка грыжеобразно опускаются в позвоночный канал, а продолговатый мозг и часть четвертого желудочка также грыжеобразно опускаются в позвоночный канал, что также известно как «субмуральная грыжа мозжечка». Она часто сопровождается сдавлением прилегающих черепных и шейных нервов, гидроцефалией и образованием спинномозговой полости. В результате подбугорковой грыжи миндалины мозжечка сдавливаются черепные и шейные нервы, что вызывает боль в шее и ограничение движений, охриплость и затруднение глотания. Из-за сдавления продолговатого мозга и верхнего шейного сегмента спинного мозга могут наблюдаться нарушения движений конечностей, гемипарез и тетраплегия, сенсорные нарушения в конечностях, гиперактивные сухожильные рефлексы, патологические рефлексы, нарушения мочеиспускания и фекалий. При наличии полости в спинном мозге могут наблюдаться сенсорные нарушения, гипералгезия или потеря болевой и температурной чувствительности, атрофия мышц обеих верхних конечностей, слабость и атрофия мышц обеих рук в виде «когтеобразных рук». Сдавление мозжечка может привести к неустойчивой походке и нистагму. При наличии гидроцефалии могут наблюдаться головная боль и рвота как симптомы повышенного внутричерепного давления. Лучшим тестом является МРТ, которая может четко показать точное расположение подбугорной грыжи, наличие грыжи продолговатого мозга и субвентрикулярной грыжи, смещение ствола мозга, наличие полости спинного мозга и гидроцефалии. Хирургия является основным методом лечения этого состояния и является рутинной процедурой в нашем отделении. Операция проводится для удаления затылочной кости и/или позвонков, которые сдавливают головной и спинной мозг и другие нервные ткани, а при необходимости — для удаления части твердой мозговой оболочки и спинномозговой оболочки, чтобы снять компрессию. Некоторым пациентам, у которых сохраняется гидроцефалия, часто требуется установка вентрикуло-абдоминального шунта.