Субмикроцефалическая грыжевая мальформация, также известная как мальформация Киари, мальформация Арнольда-Киари, синдром Арнольда-Киари, мальформация А-Ки, синдром отслеживания базального давления и т.д. I. Обзор: Мальформация Киари (подбугорная грыжа мозжечка) — это врожденный порок развития, при котором нижний мозжечковый намета или обе нижние части ствола мозга и четвертый желудочек выступают в языкообразной или клиновидной форме вниз и пересекают foramen magnum в спинномозговой канал. Тип I: смещение вниз (грыжа) миндалин мозжечка ниже уровня foramen magnum. Тип II: грыжа миндалин мозжечка, четвертого желудочка и нижней части ствола мозга ниже уровня foramen magnum, обычно связанная с гипоплазией спинного мозга. Тип III: грыжа мозжечка и ствола мозга в спинномозговую выпуклость в верхнем шейном сегменте. Тип IV: гипоплазия мозжечка без субцеребеллярной грыжи. Этиология 1. Теория нарушения развития. 2. теория растяжения. 3, медицинские факторы. Клинические проявления 1. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин. I тип чаще встречается у взрослых, II тип — у младенцев, III тип — у новорожденных и IV тип — у грудных детей. У взрослых с мальформацией Киари I типа наблюдаются нарушения чувствительности полых отделов спинного мозга, нистагм, головная боль, чувство жжения в шее, плече или в глубине плеча, атрофия мышц верхних конечностей и рук, спастическая параплегия, бульбарный паралич, тремор мышц языка и атрофия мышц языка, дисфагия и нарушение дыхания, сколиоз; у подростков — спастическая слабость верхних или (и) нижних конечностей, нарушения чувствительности полых отделов спинного мозга, атрофия мышц рук и/или мышц. У подростка наблюдается спастическая слабость верхних или (и) нижних конечностей, нарушения чувствительности в полости спинного мозга, атрофия мышц рук и/или верхних конечностей, туловищная атаксия, Ⅻ паралич церебральных нервов и сколиоз. Мальформация Кьяри II часто встречается у детей с комбинированными выпуклостями позвоночника. Наличие хрипов и гипоксии при рождении или в течение 2 недель после рождения указывает на вовлечение ствола мозга, за которым следует дисфагия, срыгивание пищи из носа и тетраплегия, и требует быстрой декомпрессивной операции; у детей и подростков начало заболевания коварное, с синкопе, нистагмом, вибрационными галлюцинациями, параличом задней группы церебральных нервов, и часто гидроцефалией, слабостью конечностей и тонусом. У младенцев с мальформацией Киари II наблюдаются инспираторные хрипы, периодическая гипоксия, потеря рвотного рефлекса, нистагм, опущенная шея, слабый или отсутствующий крик, спастический паралич верхних конечностей, гиперактивные глубокие рефлексы, повышенный мышечный тонус, периферический паралич лицевого нерва или легкий паралич; у детей — нистагм, спастическая тетраплегия или слабость верхних конечностей, гиперактивный мышечный тонус, гиперактивные сухожильные рефлексы, атаксия туловища, рецидивирующая пневмония. Аспирационная пневмония с повторяющимися эпизодами аспирации и ослабленным или отсутствующим кашлевым рефлексом. Диагностика: Диагноз может быть подтвержден на основании вышеуказанных типичных клинических проявлений в сочетании со следующими визуализационными исследованиями. 1. Рентгеновские снимки в промежуточном, передне-сгибательном и задне-супинированном положениях могут показать расширение позвоночного канала и костные деформации в атланто-затылочной области, а положительные контрастные миелограммы или пневмоэнцефалография могут выявить подъязычную грыжу миндалин мозжечка. КТ может показать увеличение четвертого желудочка, гидроцефалию и костные аномалии. Тонкослойная КТ чаще выявляет деформации шейного отдела позвоночника, foramen magnum и наклона атланто-затылочной кости. 3. МРТ может четко показать подбугорные грыжи мозжечка и их протяженность, расположение четвертого желудочка, размер желудочков, наличие гидроцефалии, а также наличие спинномозговой полости или жидкости. Конкретные хирургические методы включают простую декомпрессию задней черепной ямки, кавернозное спинальное субарахноидальное шунтирование, декомпрессию малого костного окна задней черепной ямки + субхондральную электрокаутеризацию миндалин мозжечка/частичную резекцию + дуралпластику и т.д., из которых декомпрессия малого костного окна задней черепной ямки + субхондральная электрокаутеризация миндалин мозжечка/частичная резекция + дуралпластика является основным методом лечения. В случаях гидроцефалии долгосрочное облегчение может быть достигнуто с помощью вентрикуло-абдоминальных шунтов.