1. клинические данные и методы
1.1 Общие данные: 15 мужчин и 13 женщин из 28 случаев. Средний возраст составил 48,5 лет (от 16 до 64 лет), длительность заболевания варьировала от 5 месяцев до 18 лет, в среднем 9,6 лет.
1.2 Клинические проявления: 27 случаев головной боли (в 18 случаях головная боль была основным симптомом), 18 случаев онемения обеих верхних конечностей, 8 случаев неустойчивой ходьбы с мышечной слабостью, 3 случая нарушений мочеиспускания и кала, 3 случая травмы головы с субарахноидальным кровоизлиянием.
1.3 Визуализационное обследование
Всем пациентам были проведены МРТ головы и шеи и рентгенография краниоцервикальной области, включая рентгенографию краниоцервикального перехода: в 4 случаях атланто-затылочное сращение сочеталось с опусканием основания черепа, и измерения основания черепа показали, что зубчатая кость находилась за нёбно-затылочной линией и на 7 мм выше базальной линии; МРТ головы и шеи: грыжа миндалин мозжечка вниз в foramen magnum, и умеренная гидроцефалия на экране. В 20 случаях были обнаружены полости шейного отдела спинного мозга.
1.4 Хирургические методы
Пациенты были разделены на две группы в соответствии с клинической картиной. группа из 18 случаев: акм — первая, гидроцефалия — вторая. Декомпрессия задней черепной ямки и формирование затылочного бассейна, удаление грыжи миндалин мозжечка, исследование срединного отверстия четвертого желудочка и разделение спаек для открытия циркуляции спинномозговой жидкости. б. 10 случаев в группе б: гидроцефалия первая, акм вторая. Хирургический подход заключается в том, чтобы сначала провести шунтирование спинномозговой жидкости для снижения внутричерепного давления. Если симптомы медуллярной компрессии все же не удается снять, то следует рассмотреть возможность декомпрессии задней черепной ямки и затылочной пулопластики.
2. Результаты
2.1 Результаты хирургического лечения
Группа a: в 15 случаях после операции наблюдалось значительное улучшение симптомов, а в 3 случаях облегчения не наступило, и им было проведено повторное шунтирование спинномозговой жидкости. После операции в 8 случаях наблюдалось значительное улучшение симптомов, а в 2 случаях была проведена повторная затылочная пулопластика.
2.2 Результаты последующего наблюдения
Двадцать два из 28 пациентов в этой группе были прослежены, включая 14 случаев в группе a и 8 случаев в группе b. Средняя продолжительность наблюдения составила 35 месяцев. Средний срок наблюдения составил 35 месяцев. У 22 пациентов был хороший исход без рецидивов; в 12 случаях при повторной МРТ головы и шеи было отмечено значительное уменьшение спинномозговой полости.
3. Обсуждение
Нередко гидроцефалия сочетается у пациентов с субугольной грыжевой мальформацией мозжечка [1]. Однако эти два состояния следует различать в зависимости от их патогенеза. В первом случае субмикроцефальная тонзиллярная грыжа предшествует гидроцефалии. Это означает, что гидроцефалия вызвана субцеребеллярной тонзиллярной грыжей. Грыжа мозжечковой миндалины сдавливает продолговатый мозг и вызывает спайки, что приводит к закупорке медуллярных бассейнов мозжечка и препятствует нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, вызывая обструктивную гидроцефалию. В этом случае грыжа нижней миндалины мозжечка является «причиной», а гидроцефалия — «следствием». Во втором сценарии гидроцефалия стоит на первом месте, а субмикроцефалическая грыжа — на втором. Основным заболеванием пациента является гидроцефалия, а хроническое повышение внутричерепного давления вследствие длительной гидроцефалии вызывает грыжу миндалин мозжечка в задней черепной ямке в верхний шейный позвоночный канал через foramen magnum, что приводит к деформации субмикроцефальной грыжи миндалин. Таким образом, гидроцефалия, в свою очередь, становится причиной субцеребеллярной грыжевой деформации миндалин (акм).
В клинической практике иногда трудно отличить, какое из этих двух состояний присутствует у некоторых пациентов с субцеребеллярной грыжевой деформацией в сочетании с гидроцефалией. В правильном определении этиологии большую помощь оказывают следующие моменты.
(1) Сначала субмикроцефалическая грыжевая мальформация миндалин, а затем гидроцефалия. Симптомы повышенного внутричерепного давления появляются поздно, часто спустя длительное время после появления симптомов медуллярной компрессии.
Гидроцефалия и повышение внутричерепного давления не очевидны в клинической картине, в то время как симптомы, вызванные акм (например, сдавление продолговатого мозга и симптомы задней группы черепных нервов), ярко выражены. У пациентов часто наблюдается сужение задней черепной ямки. В последние годы было высказано предположение, что врожденные аномалии задней черепной ямки являются важной причиной субмикроцефалической грыжи. Помимо акм, у пациентов часто встречаются и другие деформации краниоцервикального перехода: уплощенное основание черепа, впалое основание черепа, сращение атланто-затылочной кости и т.д.
(2) Сначала гидроцефалия, а затем подбугорная грыжа мозжечка. В анамнезе гидроцефалия часто бывает вызвана внутричерепной инфекцией, субарахноидальным кровоизлиянием, травматическим повреждением головного мозга или церебральным паразитизмом. Пациенты имеют продолжительные симптомы повышенного внутричерепного давления, с ранними и выраженными признаками и симптомами высокого внутричерепного давления (например, головная боль, тошнота, рвота, отек зрительного нерва и т.д.) и более легкими симптомами, вызванными субмикроцефальной грыжей миндалин. У пациентов обычно нет аномалий развития задней черепной ямки, а измерения объема задней черепной ямки или соотношения супра/субмурального объема в норме. Другие аномалии краниоцервикального перехода обычно не сочетаются.
Две различные причинные причины субмикроцефальных грыжевых мальформаций миндалин в сочетании с гидроцефалией следует лечить хирургически по-разному. В первом случае, когда гидроцефалия является вторичной по отношению к акм, основное внимание при лечении уделяется субмикроцефальной грыжевой мальформации. Принцип лечения заключается в декомпрессии задней черепной ямки, удалении грыжи миндалин мозжечка, исследовании срединного отверстия четвертого желудочка и разделении спаек в попытке открыть циркуляцию спинномозговой жидкости.
Это поможет устранить вторичную гидроцефалию. Если грыжа миндалин мозжечка затянулась, а спайки настолько сильны, что нормальная циркуляция спинномозговой жидкости не может быть восстановлена после декомпрессии спаек в задней черепной ямке, можно рассмотреть вопрос об операции шунтирования для восстановления циркуляции спинномозговой жидкости. Во втором случае, поскольку гидроцефалия является основной причиной деформации субцеребеллярной грыжи, слепая декомпрессия задней черепной ямки и субгрыжа миндалин мозжечка не решит проблему гидроцефалии. Правильный подход заключается в том, чтобы сначала провести шунтирование спинномозговой жидкости для снижения внутричерепного давления [2]. Таким образом, у большинства пациентов удается облегчить симптомы. Если симптомы медуллярной компрессии не проходят после периода наблюдения (обычно 3 месяца), следует рассмотреть вопрос о расширении задней черепной ямки.