Холедоховая киста (ХК) — распространенное врожденное заболевание желчевыводящих путей у детей, основными клиническими проявлениями которого являются боли в животе, образования в брюшной полости и желтуха. После постановки диагноза требуется раннее хирургическое вмешательство, чтобы уменьшить инфекцию желчевыводящих путей и цирроз желчевыводящих путей из-за обструктивной желтухи. Клиническая картина кисты холедоха зависит от степени обструкции дистального общего желчного протока; чем тяжелее обструкция, тем тяжелее проявления и тем раньше появляются симптомы. Клиническая картина варьирует в разных возрастных группах: у новорожденных и детей младшего возраста обычно наблюдается образование в брюшной полости, обструктивная желтуха и белый стул. В случаях тяжелой обструкции клиническая картина может быть похожа на таковую при билиарной атрезии, например, тяжелая желтуха и белый стул, а у некоторых детей наблюдается большое образование в брюшной полости без желтухи. У детей старшего возраста обычно наблюдается классическая триада: боль в животе, образование в животе и желтуха, причем преобладает боль в животе, а также лихорадка и рвота. Боль в животе напоминает боль при рецидивирующем панкреатите и в некоторых случаях сопровождается высоким уровнем панкреатической амилазы в сыворотке крови. У взрослых расширение общего желчного протока обычно слабо выражено и проявляется в основном болями в животе и хроническим холециститом, а у некоторых пациентов развивается рак желчного пузыря из-за концентрации рефлюксированной панкреатической жидкости в желчном пузыре и раздражения слизистой оболочки желчного пузыря, что в конечном итоге приводит к злокачественной опухоли. Что касается холедоховых кист, обнаруженных пренатально, то после их обнаружения следует незамедлительно начать лечение. Это связано с тем, что пренатальные холедоховые кисты могут легко привести к прогрессирующему повреждению печени и, если их не лечить, в конечном итоге могут привести к циррозу печени. Всех детей с пренатальными кистами холедоха следует лечить хирургическим путем, независимо от того, были ли они обнаружены пренатально или бессимптомно.