I. Определение
Анальная атрезия, также известная как аноректальная атрезия низкой степени, — это состояние, при котором прямая кишка недоступна для внешнего мира из-за аномального развития примитивного ануса и отсутствия формирования анального канала.
II. Этиология
Анус не углублен для формирования анального канала из-за нарушения развития примитивного ануса. Прямая кишка в основном нормальная, ее слепой конец находится у края бульбоспонгиоза уретры или около нижнего конца влагалища, а пуборектальная мышца обхватывает дистальную часть прямой кишки. Промежность часто гипопластична и плоская, анальная область покрыта неповрежденной кожей. Может быть комбинированная уретральная луковица, нижний сегмент влагалища или вестибулярный свищ.
III. Диагностические моменты
Ребенок рождается без отхождения мекония, и вскоре у него появляются рвота, вздутие живота и другие признаки горькой кишечной непроходимости. При местном осмотре промежность плоская в центре, анальная область частично покрыта кожей. В некоторых случаях имеется небольшая вогнутость с выраженной пигментацией и лучистыми морщинами, а при стимуляции этой области видна сократительная реакция крикоидной мышцы. В некоторых случаях имеется пигментированная впадина с лучистыми морщинами.
4. Дифференциальный диагноз
1. врожденная атрезия кишечника.
2. стеноз кишечника.
3. кишечная непроходимость.
V. Лечение
После установления диагноза хирургическое лечение должно быть выбрано в зависимости от ситуации.
1. низкий тип в сочетании с ректальным навикулярным свищом, ректальным кожным свищом, анальным стенозом и толстым свищом можно лечить, сначала расширив анус, постепенно увеличивая дилататор, чтобы обеспечить нормальную дефекацию, а затем решить вопрос об анальной транспозиции или формировании через 6-12 месяцев, в зависимости от ситуации.
2. При низком анусе без свища или если свищ слишком мал для поддержания дефекации, возможна анопластика промежности.
3. В промежуточных аноректальных случаях возможна сакральная промежностная анопластика.
4. в случае высокого ануса общее состояние ребенка плохое, в сочетании с серьезными врожденными пороками развития, такими как врожденный порок сердца, атрезия пищевода и т.д., или из-за технических трудностей, чтобы обеспечить хорошую функцию дефекации после операции, сначала должна быть выполнена колостомия. При благоприятной ситуации возможно проведение сакральной промежностной анопластики или абдоминальной сакральной промежностной анопластики.
VI. Классификация и рекомендации по лечению
Градация: высокая степень порока развития, средняя степень порока развития, низкая степень порока развития.
Рекомендации по лечению: лечение см. в пункте 5.
VII. Критерии госпитализации
После установления диагноза, клинического обследования: послеродовая промежность без ануса или только с его следами и без выделения мекония, возможна госпитализация.
VIII. Особые критические показатели
1.Время рождения более 3 дней;
2, обезвоживание, инфекционный шок;
3. системный сепсис.
IX. Критерии консультации
1.Нет опорожнения кишечника после рождения;
2. Анальный агенезис промежности.
10. Осложнения и лечение
1.Анальная стриктура;
2.Травма уретры;
3. травма мочевого пузыря;
4. рецидив фистулы;
5. анальное недержание;
6. ретракция прямой кишки;
7. инфекция перианальной области;
8.Эктазия слизистой оболочки;
9. повреждение анального сфинктера.
XI. Вопросы для обсуждения
Возможность повторной операции по причине таких заболеваний, как мегаколон; послеоперационная анальная стриктура, перианальная инфекция, ретракция прямой кишки, недержание кала, рецидив свища, травма уретры.
XII. Критерии выписки
У ребенка нормальные испражнения, он хорошо ест молоко, у него нет вздутия живота или рвоты, у него хорошо зажила перианальная рана или рана свища.
XIII. Инструкции по выписке
(1) Содержите анус в чистоте, вытирайте кал после каждого опорожнения кишечника и принимайте ванну;
(2) Особое внимание следует уделить началу анального расширения через 2 недели после операции, один раз в день в течение 3 месяцев, после чего его можно сократить до одного раза в два дня или в три дня, в зависимости от ситуации, на срок до 6 месяцев, с регулярным послеоперационным амбулаторным осмотром.
1. Диагностика.
Клиническое обследование: диагноз устанавливается при отсутствии ануса или только его следов в промежности после рождения и отсутствии выделения мекония.
2. дополнительные обследования.
Полное обследование: анализ крови, группа крови, анализ мочи и кала, функция печени и почек, электролиты, функция свертывания крови, девять пунктов перед переливанием крови, перевернутый рентген, УЗИ (анальная крипта до слепого конца прямой кишки); если общее состояние ребенка хорошее и условия позволяют, может быть выполнено УЗИ сердца и УЗИ брюшной полости для исключения других пороков развития органов.
3. Предоперационная подготовка
(1) Определение положения слепого конца прямой кишки: через 12-24 часа после рождения необходимо сделать рентгеновский снимок в перевернутом положении; провести ультразвуковое исследование, чтобы проверить расстояние от слепого конца прямой кишки до анальной ямки.
(2) Необходимо провести тщательное предоперационное обследование, чтобы выяснить, нет ли у ребенка других сочетанных аномалий, которые при наличии серьезных врожденных аномалий могут быть опасны для жизни.
(3) Необходимо провести предоперационную катетеризацию и анализ мочи.
(4) Предоперационная инфекция должна быть предотвращена путем введения новорожденным антибиотиков широкого спектра действия, таких как метронидазол и витамин К1 10 мг внутримышечно.
(5) Уделяйте внимание теплу перед операцией и обращайте особое внимание на возникновение склероза при низкой температуре.
(6) Дооперационный желудочный зонд.
4. Выбор хирургического подхода
(1) Низкий тип в сочетании с ректальным навикулярным свищом, ректальным кожным свищом, анальным стенозом и толстыми свищами можно лечить, сначала расширив анус и постепенно увеличивая дилататор, чтобы обеспечить нормальную дефекацию, а затем через 6-12 месяцев принять решение об анальной транспозиции или формировании.
(2) Анопластика промежности может быть выполнена при низких аноректальных случаях без свища или в случаях, когда свищ слишком мал для поддержания дефекации.
(3) При промежуточном анусе возможна сакроперинеальная анопластика.
(4) При высоком анусе, у детей с плохим общим состоянием, тяжелыми врожденными аномалиями, такими как врожденный порок сердца, атрезия пищевода и т.д., или при технических трудностях сначала следует выполнить колостомию, чтобы обеспечить хорошую функцию дефекации после операции. Если ситуация хорошая, то возможно проведение крестцовой анопластики промежности или вентральной крестцовой анопластики промежности.
5. Послеоперационные меры предосторожности
(1) Если у ребенка исчезает дистензия живота и кишечник очищается, его можно кормить грудным молоком через 6 часов;
(2) Следите за чистотой ануса и принимайте ванну после каждого опорожнения кишечника;
(3) Важно подчеркнуть, что анальное расширение следует начинать через 2 недели после операции, один раз в день в течение 3 месяцев, после чего его можно сократить до одного раза в два дня или в три дня, в зависимости от ситуации, на срок до 6 месяцев, с регулярным послеоперационным амбулаторным осмотром.