Последние исследования показали, что врожденные аноректальные мальформации (ARM Anorectal Malformations) часто связаны с пороками развития мышц тазового дна, крестцово-копчиковых и крестцовых нервов, мочеполового тракта и являются синдромом ранней эмбриональной каудальной дисплазии. Большинство пороков развития имеют свищ, который соединяется с мочевыводящими или половыми путями. Хирургический подход у разных типов детей различен, и результат операции неодинаков. При одних только низких ректо-анальных пороках развития наблюдаются отличные результаты хирургического вмешательства, в то время как наличие сопутствующих пороков, таких как пороки развития почек, сердца, позвоночника и спинного мозга при более высоких пороках развития, часто является основной причиной смерти плода или новорожденного и ухудшает послеоперационный исход. В настоящее время все чаще признается, что комплекс полосатой мускулатуры (КСП) играет решающую роль в прогнозе после операции. Поэтому возможность полного и точного определения патологических изменений у детей с аноректальными пороками развития имеет решающее значение для выбора лечения и прогноза. В настоящее время визуализация является единственным средством оценки этих патологических изменений в АРМ до операции. В 1930 году Вангенстин и Райс разработали рентгенографию в перевернутом положении для диагностики АРМ, а ретроградная визуализация имеет важное подтверждающее значение при наличии мочевого свища. Для оценки состояния перианального сфинктера можно использовать УЗИ в В-режиме, но его основной недостаток заключается в том, что УЗИ плохо определяет мягкие ткани, сильно зависит от опыта наблюдателя и затрудняет определение границ мышц. МРТ может точно показать уровень атрезии АРМ, наличие свищей в нескольких плоскостях, четко показать развитие СМП в тазовом дне и ее связь с дистальным отделом прямой кишки, крестцово-копчиковым отделом позвоночника, крестцовым мозгом и т.д. и аномалии развития мочеполовой системы, уточнить послеоперационные взаимоотношения между новой прямой кишкой и СМП и наличие аномальных тканей между ними и т.д. На сегодняшний день это единственный метод визуализации, который может выявить эти аномалии одновременно. В то же время МРТ-сканирование чрезвычайно полезно для выяснения процесса развития и патогенеза АРМ. В данной статье рассматриваются новые достижения МРТ-исследований в этих областях за последние годы. I. Методы МРТ 1. Системы МРТ: Последние литературные данные показывают, что магнитно-резонансные томографические исследования АРМ проводились с использованием магнитно-резонансных систем с различной напряженностью поля, с магнитно-резонансными аппаратами (МР) 0,5Т, 0,6Т, 1,0Т и 1,5Т. Как правило, низкопольная МР является недорогой и имеет низкие эксплуатационные расходы, но отличается длительным временем регистрации и низким соотношением сигнал/шум (SNR), и в основном встречается в ранней литературе. В отличие от этого, МР с высоким полем, о котором сообщается в новейшей литературе, обеспечивает лучшее SNR изображений, простоту получения тонких срезов, высокое пространственное разрешение и высокое качество изображения. Поэтому для обследования детей с АРМ следует как можно чаще использовать МРТ с высоким полем, а МРТ с низким полем следует использовать для настройки параметров пикселя и матрицы для получения достоверных изображений [8]. Последовательности и параметры сканирования: Согласно последним данным и нашему опыту, для отображения всех патологических изменений при АРМ необходимы Т1ВИ со спин-эхо (SE), Т2ВИ с быстрым спин-эхо (FSE) и коротким восстановлением инверсии TI (STIR). (STIR). Nievelstein и др. использовали последовательность FSE T2WI для повышения частоты обнаружения свищей и более богатого анатомического слоя анального канала, в то время как последовательность STIR может сильно подавить жировые сигналы и сделать морфологию мышц более заметной, что особенно полезно у детей с мышечной дисплазией. 3. Техника и процедуры сканирования: клизма перед исследованием не ставится, орально или интраректально вводится анестезия хлоралгидратом (90-100 мг/кг) для младенцев или трансректально вводится тиопентал натрия (30 мг/кг) для детей старшего возраста. Анальная ямка маркируется таблетками масла печени трески, вводится катетер для дренирования мочевого пузыря, а через свищ в прямую кишку вводится 2-3 мм пластиковая трубка для облегчения визуализации. Толщина слоя сканирования составляет 3-5 мм, расстояние между слоями — 0-1,25 мм, время сканирования — 20-30 минут. МРТ с фазированной катушкой на теле (головная катушка для новорожденных и грудных детей) может четко показать все аспекты аноректальных аномалий. МРТ-изображения, полученные с помощью катушек с фазированной решеткой, имеют высокое соотношение сигнал/шум, широкое поле зрения и хорошее качество изображения. МРТ анального канала со встроенной катушкой также используется для исследования системы анального сфинктера, однако интенсивность сигнала быстро снижается на расстоянии более 3 см от катушки, что не позволяет визуализировать другие поражения аноректальных аномалий. Кроме того, она вызывает различную степень дискомфорта у пациента, а большой диаметр катушки делает ее непригодной для обследования педиатрических пациентов и детей с врожденными аноректальными деформациями. Сначала выполняется поперечное ТИВИ от верхней границы лобкового симфиза вниз (параллельно тазовому дну), затем сагиттальное ТИВИ и Т2ВИ, при этом необходимо, чтобы через катетер визуализировалась вся длина анального канала и мочеточника, определялся центр анального канала и выполнялось корональное сканирование с его центром, и, наконец, выполнялось поперечное Т2ВИ от верхней до нижней границы анального канала перпендикулярно длинной оси анального канала на основе сагиттального и коронального изображений (перпендикулярно тазовому дну). Сагиттальное сканирование должно также включать пояснично-крестцовый отдел позвоночника и спинной мозг, почки и, при наличии аномалий, корональное и поперечное сканирование, чтобы можно было проанализировать морфологию мускулатуры анальной области, уровень атрезии и возможное наличие фистул и сопутствующих пороков развития в трех измерениях. МРТ-оценка эмбрионального развития АРМ В то время как эмбриональное развитие АРМ в настоящее время изучается в основном с помощью хирургии и аутопсии, МРТ может обеспечить хорошее патоморфологическое исследование АРМ in vivo. Основываясь на наблюдениях МРТ, АРМ можно разделить на эктопические открытые анусы и аномальные анусы в нормальном положении. Эктопический открытый анус, ранее известный как свищ, может открываться в уретру, мочевой пузырь или генитальный тракт и обусловлен нарушением развития дорсальной части клоаки и клоакальной мембраны в раннем эмбриональном периоде. Если дорсальная часть клоакальной мембраны диспластична или отсутствует, дорсальная часть клоаки отсутствует, что приводит к более переднему открытию задней кишки. Положение отверстия зависит от степени развития дорсальной части клоаки; при тяжелой дисплазии задняя кишка входит в мочеполовой синус на высоком уровне, а при легких аномалиях задняя кишка открывается на низком уровне или в промежности, так что свищ в сочетании с АРМ лучше всего описывается как эктопическое отверстие ануса в соответствии с эмбриональным развитием. При пороках развития высокого ануса, не сочетающихся со свищом, во время операции часто обнаруживается наличие фиброзной полосы между слепым концом прямой кишки и мочеполовой системой, и эта фиброзная полоса является признаком окклюзии эктопического отверстия. Пороки развития клоаки являются прямым результатом дисплазии задней и передней клоакальных мембран, при этом заднепроходное отверстие располагается более передним, а мочеполовое отверстие — более задним, и только средняя клоакальная мембрана и клоака присутствуют, создавая общее отверстие для кишечного, мочеполового и генитального трактов. В настоящее время считается, что раннее эмбриональное формирование ректо-анального канала вызывает временную окклюзию ректо-анального канала, когда стенка канала прилипает к анальному отверстию через семь недель после оплодотворения и эпителиальные клетки образуют «эмбол», который затем вновь открывает окклюзированное анальное отверстие для формирования ануса посредством апоптоза и других способов. Таким образом, формирование нормально расположенной аномалии связано не с нарушением слияния уроректальной перегородки и клоакальной мембраны, а с дефектной реканализацией окклюзированного анального отверстия в позднем эмбриональном периоде. Исходя из этих данных, новая классификация АМР по МРТ: ранние эмбриональные пороки развития, к которым относятся дети с аномальными анальными отверстиями со свищами или без них (высокие пороки развития), и поздние эмбриональные пороки развития, к которым относятся такие пороки развития, как анальный стеноз и неразорванные анальные мембраны (низкие пороки развития). Оценивая аномалии развития позвоночника и спинного мозга, связанные с АРМ, Нивельштейн предполагает, что аномалии развития позвоночника и спинного мозга являются результатом нарушений в формировании примитивной нервной трубки в раннем эмбрионе, в то время как эмболия спинного мозга является результатом нарушений в процессе дегенерации и дифференциации в позднем эмбрионе. Поэтому нетрудно понять, как часто в клинической практике аномальные пороки анального отверстия сочетаются с аномалиями позвоночника и спинного мозга, а нормально расположенные аномальные пороки анального отверстия — с тромбозом спинного мозга. Редкое сочетание аномальной деформации анального отверстия с тромбозом спинного мозга может быть вызвано нарушением процесса активации специфической основной морфологии. Благодаря постоянному совершенствованию технологии МРТ и применению катушек с высоким соотношением сигнал/шум, МРТ может визуально и четко отображать слепой конец прямой кишки и связанную с ним мышечную систему, что позволяет точно определить степень и тип порока, делая МРТ незаменимым инструментом для диагностики ректо-анальных пороков. В большинстве случаев Т1-взвешенные изображения могут показать уровень атрезии порока, в то время как Т2-взвешенные изображения более полезны для оценки степени атрезии. T2-взвешенные изображения более полезны для оценки низких и промежуточных пороков развития, поскольку высокоинтенсивный сигнал слизистой оболочки прямой кишки позволяет лучше визуализировать ее в отличие от сфинктерного комплекса и тканей промежности. Неонатальная атрезия прямой кишки со слепым концом мекония является отличным контролем для МРТ, поскольку имеет высокий сигнал на Т1ВИ (из-за высокого содержания слизи или липидов) и четко демонстрирует уровень атрезии при АРМ. В литературе сообщается, что уровень атрезии можно определить с помощью поперечной МРТ в плоскости ПК и I плоскости, показывающей слепой конец прямой кишки. На самом деле, сагиттальная и корональная визуализация может показать высоту атрезии более точно, поэтому поперечная визуализация не так важна для определения положения атрезии, и только в случае низкоуровневых деформаций полезно определить точное положение анального канала и его отношение к сфинктерному комплексу. В качестве ориентира рекомендуется использовать поверхностную поперечную мышцу промежности, которая лежит непосредственно дорсально к мочеполовой диафрагме, и у нормальных людей анальный канал лежит дорсально к этой мышце; когда анальный канал находится на одном уровне с этой мышцей или лежит вентрально к ней, наблюдается эктопическое открытие анального канала вперед и за пределы сфинктерного комплекса. Эктопическое отверстие анального канала ранее было известно как АРМ в сочетании со свищом, и его морфология варьируется. Использование FSE T2-взвешенной сагиттальной и поперечной визуализации по методу Нивельштейна значительно повысило частоту выявления свищей (100% выявление у 25 детей), но все еще трудно точно показать вход свища в мочеполовую систему. Для решения этой проблемы Taccone и др. предположили, что МРТ после введения вазелина (схожего по составу с фекалиями плода) в дистальный отдел толстой кишки колостомы может выявить наличие свища до реконструкции. Исследования показали, что большинство перианальных мышц при среднем и высоком АРМ имеют различную степень аномалий развития, и что состояние развития пуборектального и наружного сфинктера напрямую влияет на послеоперационную анальную функцию ребенка, что делает важным определение состояния развития мышц до операции для определения прогноза. Перианальный сфинктер можно четко визуализировать с помощью многоуровневой МРТ, при этом на корональных Т1-взвешенных изображениях хорошо видна анальная мышца-леватор (puborectalis) и ее связь с наружным сфинктером анального канала, а на поперечных срезах хорошо видно развитие puborectalis и наружного сфинктера анального канала. Хотя общее развитие сфинктерного комплекса можно легко определить, до сих пор не хватает объективных критериев для оценки нормальной толщины этих мышц. Vade и др. исследовали нормальную толщину пуборектальной мышцы с возрастом с помощью компьютерной томографии и обнаружили, что толщина пуборектальной мышцы прогрессивно увеличивается с возрастом, и определили, что она не должна быть меньше 2,5 мм у нормальных младенцев в возрасте до трех месяцев.