Процедура Пена является современным поэтапным методом лечения анальной атрезии высокой степени и проводится в три этапа: колостомия — формирование анального отверстия — закрытие свища. У детей с врожденной анальной атрезией высокой степени проксимальный конец сигмовидной кишки или место соединения с нисходящей кишкой фистулотомируется через изогнутый разрез в левой нижней части живота через точку McIlroy, толстая кишка освобождается, и в брюшной стенке выполняется двухпортовый свищ. Анопластика выполняется через 2-3 месяца после операции. Анальная дилатация проводится через 2 недели после анопластики. Анопластика по Пене — это задняя сагиттальная аноректопластика, основанная на местных анатомических особенностях ректо-анальных мальформаций: наружный анальный сфинктер является основной группой мышц, контролирующих дефекацию, и срастается друг с другом вблизи нормального ануса, образуя компонент комплекса наружного сфинктера. Эта мышца образует пристеночное кольцо вокруг прямой кишки с более глубокими мышцами наружного сфинктера. (1) Все дети с пороками развития прямой кишки, включая детей с умеренным и высоким анусом, имеют хорошо развитый наружный анальный сфинктер; (2) важные сосуды нервной системы на задней стороне прямой кишки обычно не выходят за среднюю линию, поэтому задний срединный продольный разрез вызывает минимальное повреждение нервной системы; (3) задний сагиттальный подход через продольный разрез обеспечивает хорошую экспозицию слепого конца прямой кишки и наружного сфинктера, а анатомические взаимоотношения четкие, что позволяет проводить прямую визуализацию. (4) Большинство высоких аноректальных деформаций не имеют внутреннего анального сфинктера, а степень развития внутреннего сфинктера связана с типом деформации, т.е. чем выше положение, тем он менее развит или даже полностью отсутствует. При промежуточных аневризмах утолщенная часть слепого конца прямой кишки может быть внутренним сфинктером, а при высоких аневризмах могут быть внутренние сфинктероподобные изменения вокруг фистулы, которые должны быть максимально сохранены. Поэтому важно сохранить структуры дистального отдела прямой кишки во время процедуры ректальной эвакуации. Эти остаточные внутренние сфинктеры или мышечноподобные ткани играют важную роль в удержании ануса закрытым после операции и в предотвращении утечки фекалий; (5) Сигмовидная стома должна быть сделана до или одновременно с процедурой Пена для обеспечения плавного восстановления реконструированного ануса без стула и минимизации контаминации; (6) Интраоперационно всегда следует использовать электростимулятор для определения положения прямой кишки в центре мышечного комплекса под руководством электростимуляции и для обеспечения закрытия швов в соответствии с требованиями (6) Всегда используйте электростимулятор во время операции для определения расположения прямой кишки в центре мышечного комплекса под руководством электростимуляции и для обеспечения закрытия швов на нужном уровне. В ряде работ сообщалось, что при восстановлении комплекса наружного сфинктера следует использовать не только волокна позади прямой кишки, но и волокна перед комплексом наружного сфинктера, которые играют очень важную роль в контроле кишечника. Если комплекс наружного сфинктера не полностью обхватывает прямую кишку, его следует фиксировать только с обеих сторон стенки прямой кишки и не сшивать насильно во избежание стеноза. Ребенка оперируют под общим наркозом с интубацией трахеи, в положении лежа планово устанавливают катетер и делают задний срединный сагиттальный разрез, длина которого достигает 1-2 см над кончиком копчика и 2 см над нормальной анальной полостью, с отдельной «X» или перевернутой «V» у нормальной анальной полости. «Делается продольный разрез в крестцовой области, кожа и подкожные ткани разрезаются по очереди, чтобы избежать травмы волокон наружного анального сфинктера, парасагиттальные волокна и анальный леватор разрезаются под руководством электростимулятора, каудальная кость может быть расщеплена в продольном направлении, или каудальная кость может быть удалена, если экспозиция плохая, с вниманием к Сохраняется комплекс сфинктера прямой кишки, находят конец прямой кишки, накладывают несколько шелковых стежков косо на заднюю, боковую и переднюю стенки для облегчения тракции, затем прямую кишку освобождают и разделяют в подслизистом слое прямой кишки иглообразным электроножом, иногда над брюшинной складкой, если есть уретральный свищ, то одновременно лечат свищ на передней стенке, освобожденную прямую кишку пропускают под комплексом анального сфинктера и в условиях отсутствия напряжения подтягивают к заднему проходу Для наложения анастомоза делают вышеупомянутый разрез в анальной полости, оставляя зазор около 1 см. Последовательно рассекают кожу, подкожную клетчатку и подкожные мышечные волокна наружного анального сфинктера и под руководством электростимулятора прокладывают тоннель через середину комплекса поперечной мышцы. Затем восстанавливают прямую кишку, следя за тем, чтобы восстановить задние волокна прямой кишки и передние волокна комплекса наружного сфинктера, фиксируя прямую кишку и поверхностный анальный сфинктер и т.д. Крестцовый разрез подшивается к анальному отверстию, и разрез закрывается после полного гемостаза. В конце операции через задний проход помещается анальная трубка, обернутая вазелиновой марлей, которая служит в качестве ректального стента.