Внутрипеченочный холестаз, или первичный внутрипеченочный холестаз, относится именно к камням, которые образуются в системе внутрипеченочных желчных протоков, исключая камни, которые дренируются из желчного пузыря и мигрируют вверх по внутрипеченочному желчному протоку, или камни, которые образуются вторично в результате застоя желчи и воспаления желчных путей, вызванных другими заболеваниями желчевыводящих путей, такими как травматические стриктуры желчных путей, кисты желчных путей и анатомические изменения желчных путей.
Камни внутрипеченочных желчных протоков — распространенное доброкачественное заболевание желчевыводящих путей в Азиатско-Тихоокеанском регионе, частота которого может достигать от 30,0% до 50,0% в эндемичных регионах. Они особенно распространены в обширных регионах Южного Китая, Юго-Западного Китая, бассейна реки Янцзы и Юго-Восточного побережья Китая. Причины возникновения камней внутрипеченочных желчных протоков до конца не изучены, в развитии заболевания участвуют пол, диета и факторы окружающей среды, а недоедание и бедность значительно связаны с развитием камней внутрипеченочных желчных протоков. Из-за сложности поражения, высокой частоты рецидивов и частых серьезных осложнений это заболевание является важной причиной смертности от доброкачественных заболеваний желчевыводящих путей в Китае.
Камни внутрипеченочных желчных протоков в основном делятся на два типа: желчные пигментные камни и холестериновые камни, большинство из которых составляют желчные пигментные камни. Большинство желчных пигментных камней являются вторичными по отношению к стриктурам желчных протоков и бактериальным инфекциям. Доля холестериновых камней относительно невелика и составляет всего от 5,8% до 13,1% всех камней внутрипеченочных желчных протоков, однако в последние годы отмечается тенденция к увеличению количества холестериновых камней. В развитии холестериновых камней участвуют врожденные или приобретенные метаболические аномалии. Из-за острого угла слияния левого печеночного протока с общим желчным протоком при наличии билиарного стеноза в левой печени вероятность образования и удержания камней выше.
Бессимптомные камни внутрипеченочных желчных протоков могут быть обнаружены случайно при обследовании брюшной полости. Если присутствуют боли в эпигастральной области или правой верхней части живота, желтуха и лихорадка, это говорит о том, что у пациента развился острый холангит. В тяжелых случаях у пациентов может развиться гнойный холангит, абсцесс печени или даже билиарный сепсис. У очень немногих пациентов может развиться тромбоцитопения и повышенная функция тромбоцитов, что приводит к нарушениям в свертывании крови и фибринолизе. Давние камни в желчных протоках и стриктуры желчных протоков могут привести к дилатации дистальных желчных протоков и атрофии паренхимы печени. У некоторых пациентов камни внутрипеченочных желчных протоков могут попасть в общий желчный проток, вызывая обструктивную желтуху, острый холангит или билиарный панкреатит. Частота клеточной карциномы желчных протоков у пациентов с камнями внутрипеченочных желчных протоков составляет 2,4%-10,0%, а доля пациентов с клеточной карциномой желчных протоков в сочетании с камнями внутрипеченочных желчных протоков достигает 17,0%-27,0%.
В зависимости от распределения камней в печени, степени поражения соответствующих печеночных протоков и печени, а также сочетания камней внепеченочных желчных протоков, камни внутрипеченочных желчных протоков делятся на 2 основных и 1 дополнительный тип.
Тип I: Региональный тип, при котором камни локализуются вдоль внутрипеченочного желчного дерева в 1 или нескольких сегментах печени, часто в сочетании со стенозом печеночных протоков в пораженном сегменте и атрофией пораженных сегментов печени. Клиническая картина может быть статической, обструктивной или в виде холангита.
Тип II: диффузный тип, при котором камни распространяются по желчным протокам обеих печеночных долей, подразделяется на три подтипа в соответствии с паренхимальными поражениями печени.
Тип IIa: диффузный тип, без значительного паренхимального фиброза и атрофии.
Тип IIb: диффузный тип с региональным паренхимальным фиброзом и атрофией, обычно в сочетании со стенозом главного печеночного протока в атрофической области печени.
Тип IIc: Диффузный тип с обширным фиброзом паренхимы печени, приводящим к вторичному билиарному циррозу и портальной гипертензии, обычно в сочетании с выраженным стенозом правого и левого печеночных протоков или желчных протоков ниже места их слияния.
Тип Е: дополнительный тип, относящийся к сочетанию камней внепеченочных желчных протоков. Подразделяется на 3 подтипа в зависимости от функционального состояния сфинктера Одди.
Ea: Нормальный сфинктер Одди.
Eb: Сфинктер Одди расслаблен.
Ec: суженный сфинктер Одди.
Лечение камней желчных протоков в печени всегда было сложной проблемой для гепатобилиарных хирургов. Распространенные клинические методы лечения включают: частичную гепатэктомию, рассечение паренхимы паренхиматозных желчных протоков и удаление камней, транспеченочную фиброоптическую холедохоскопию общего протока и дренирование Т-образной трубкой, илеохоледохопластику и желчно-кишечный анастомоз, а также трансплантацию печени. Что касается выбора процедуры, то индивидуальный план лечения должен быть разработан в соответствии с местом и протяженностью камней пациента. Независимо от способа лечения, следует придерживаться принципа лечения: «удаление камней, облегчение обструкции, очищение дренажа и предотвращение рецидива».
I. Гепатэктомия при камнях внутрипеченочных желчных протоков
Гепатэктомия является наиболее тщательным и эффективным методом лечения камней внутрипеченочных желчных протоков. В зависимости от расположения стриктуры желчного протока и степени камней, регулярная резекция сегментов или долей печени является ключевым моментом для предотвращения остаточных поражений и снижения частоты рецидивов после операции. Показаниями к операции являются: камни внутрипеченочных желчных протоков, ограниченные одной долей печени или одним сегментом печени; в сочетании с атрофией ткани печени, фиброзом или образованием абсцесса печени; в сочетании с клеточной карциномой внутрипеченочных желчных протоков; множественные камни внутрипеченочных желчных протоков со стриктурами желчных протоков, когда эндоскопическое лечение или лечение из доступа неэффективно. Осложнения после гепатэктомии в основном включают поддиафрагмальную инфекцию, утечку желчи и др. Большинство из них можно улучшить консервативным лечением, в то время как тяжелые случаи требуют пункции и дренирования или хирургического лечения. На рис. 1 и 2 показаны случаи множественных камней желчных протоков с атрофией печеночной ткани в сочетании с камнями нижних желчных протоков, ограниченных левой наружной долей печени, которые были излечены путем лапароскопической резекции левой наружной доли печени и лапароскопического извлечения камней в сочетании с холедохоскопией.
Отани и др. сообщили, что среди 54 пациентов с камнями внутрипеченочных желчных протоков, у тех, кто перенес резекцию печени, показатели стриктуры желчных протоков (18,2% против 58,3%), рецидива камней (16,0% против 54,3%) и долгосрочной выживаемости (77,0% против 50,0%) были значительно лучше, чем у тех, кто лечился с помощью чрескожной чреспеченочной литотрипсии и экстракции камней. Лян Лицзянь и др. сообщили, что доля 504 пациентов с камнями внутрипеченочных желчных протоков, которым была выполнена резекция печени, составила 55,8%, а частота остаточных камней — 21,7%, по сравнению с 32,0% у пациентов без резекции печени. He Zhenping и др. сообщили, что частота хирургических осложнений у 644 пациентов с камнями внутрипеченочных желчных протоков, пролеченных резекцией печени, составила 18,9%, а периоперационная смертность — 1,5%, при среднем сроке наблюдения 15,5 лет и отличном показателе 88,0%.
Гепатопортальная холедохотомия и ангиопластика
Гепатопортальная холедохотомия применяется в основном у пациентов со стенозом отверстий левого и правого печеночных протоков или стенозом общего печеночного протока. В зависимости от объема и степени поражения, мы можем выбрать методы рассечения стенозирующего кольца и иссечения стенозирующего сегмента, чтобы освободить желчный проток от обструкции, удалить камни дистальнее обструкции и восстановить отток желчи. Чтобы избежать локального рестеноза после операции, в желчном протоке следует оставить Т-образную трубку для поддержки, и Cheng et al. провели лечение 190 пациентов с послеоперационными остаточными камнями вблизи стеноза желчного протока с помощью стенотомии и Т-образной трубки. У 88,4% пациентов произошло полное удаление камней. На рисунках 3 и 4 показан случай множественных камней в правом внутрипеченочном желчном протоке. Поскольку у пациента были затронуты как передняя, так и задняя доли правого желчного протока печени, лечение с помощью резекции печени привело бы к слишком малому остатку ткани печени, поэтому стеноз правого печеночного протока лечили комбинацией стенотомии и реконструкции через паренхиматозный желчный проток.
Транспеченочная паренхимальная холедохотомия
Транспеченочная паренхимальная холедохотомия используется в основном для экстренных или тяжелых пациентов с целью временного дренирования желчи, борьбы с билиарной инфекцией, улучшения функции печени и получения шанса на повторное хирургическое лечение. Эта процедура может быть рассмотрена для пациентов с ограниченными поражениями, расположенными близко к поверхности печени. После удаления камня важно вылечить стриктуру желчного протока и восстановить отток желчи. Однако из-за обширного характера большинства камней внутрипеченочных желчных протоков простого транспеченочного паренхимального удаления желчного протока часто бывает недостаточно. Большинство из них необходимо лечить в сочетании с транспеченочной литотрипсией общего протока.
Желчно-кишечный анастомоз
Желчно-кишечный анастомоз в основном используется в сочетании с хиларной холедохотомией, и подходит для пациентов с протяженным стенозом ближнего хиларного желчного протока, и исходная ткань желчного протока не может быть восстановлена после иссечения или резекции стеноза. Анастомоз желчный проток — тощая кишка может быть использован для получения достаточно просторного анастомоза, чтобы избежать обструкции и обеспечить беспрепятственный дренаж желчи. Если печеночный проток рассечен на высоком уровне и имеются множественные отверстия желчных протоков, для реконструкции может быть применен гепатопортально-желудочно-тазовый анастомоз. Рефлюкс-холангит является распространенным осложнением операции наложения желчно-кишечного анастомоза. Чтобы снизить частоту рефлюкс-холангита, желчно-кишечный анастомоз следует выполнять с анастомозом Roux-en-Y с использованием верхнего сегмента тощей кишки, а кишечная петля между желчно-кишечным и тощекишечным анастомозом должна быть не короче 40 см; перед выполнением желчно-кишечного анастомоза необходимо убедиться, что камни удалены и обструкция устранена. Xie Chuping и другие сообщили о 74 пациентах с камнями внутрипеченочных желчных протоков, которым была проведена одномоментная дуктопластика с последующим анастомозом Roux-en-Y, и только в 2 случаях развился рефлюкс-холангит и в 3 случаях были остаточные камни в дистальном внутрипеченочном желчном протоке после операции, что позволило достичь очень хороших результатов лечения.
V. Трансплантация печени
Для пациентов с обширными камнями в желчных протоках, вызывающими разрушение печени и потерю ее функции, следует рассмотреть возможность трансплантации печени. Чжан Цзяньцзюнь и Ян Юн сообщили об успешном лечении рефрактерных камней внутрипеченочных желчных протоков путем трансплантации печени. Однако, учитывая нехватку донорских печеней и необходимость длительной иммуносупрессии после трансплантации печени, эффективное лечение должно проводиться на ранней стадии поражения, чтобы избежать серьезного разрушения печени.
Применение фиброоптической холангиоскопии
Фиброоптический холедохоскоп позволяет наблюдать желчный проток под прямым зрением, чтобы увидеть наличие стриктур и камней, и может использоваться с корзиной для литотрипсии для извлечения камней под прямым зрением, что имеет уникальные преимущества для лечения глубоких камней, которые не могут быть достигнуты обычными инструментами. В последние годы разработка и применение холедохоскопической лазерной литотрипсии и гидравлической ударно-волновой литотрипсии обогатили методы и оборудование для лечения рефрактерных камней внутрипеченочных желчных протоков. Рутинное применение интраоперационной и послеоперационной холедохоскопии позволяет оценить эффект удаления камней и снизить частоту остаточных камней. Marilyn и др. сообщили, что применение интраоперационной холангиоскопии снизило частоту остаточных камней после хирургического вмешательства с 78,0% до 24,4%, а окончательная частота остаточных камней снизилась до 2,4% после послеоперационного лечения с помощью холангиоскопической экстракции камней.
VII. Лечение остаточных камней
Частота остаточных камней после операции по удалению камней внутрипеченочных желчных протоков, о которой сообщается в отечественной литературе, составляет около 30,0%. Остаточные камни часто означают неудачу лечения, и у большинства пациентов возникает рецидив холангита. Поэтому необходимо улучшить периоперационное ведение для снижения частоты остаточных камней.
Предоперационное применение КТ, MRCP, ERCP, PTC и других средств для тщательной оценки заболевания может помочь точно определить место стриктуры желчного протока и степень поражения, а также обеспечить помощь для разумного выбора плана хирургического вмешательства. Интраоперационное холедохоскопическое исследование, ультразвуковое исследование или холангиография регулярно применяются для выявления остаточных камней и снижения доли остаточных камней после операции.
Послеоперационная фиброоптическая холедохоскопия через Т-образный синус-тракт является методом выбора, а комбинированное применение жидкостной электрошоковой волновой литотрипсии и лазерной литотрипсии может значительно повысить процент успешного удаления камней. Повторная операция также является распространенным методом лечения остаточных камней, особенно у пациентов с рецидивирующим послеоперационным холангитом, комбинированным абсцессом печени, атрофией ткани печени и подозрением на комбинированный рак желчных протоков. Среди 644 пациентов, наблюдавшихся He Zhenping и другими, процент тех, кто перенес более двух операций, достигал 93,3%.
В заключение следует отметить, что камни внутрипеченочных желчных протоков являются сложными и трудноизлечимыми доброкачественными заболеваниями, и для лечения следует выбирать одну или комбинацию из нескольких хирургических процедур в зависимости от расположения и степени поражения пациента. Точное устранение обструкции желчевыводящих путей и восстановление оттока желчи — залог успешного лечения. Для пациентов с относительно ограниченными поражениями обычная гепатэктомия является наиболее идеальным методом лечения. Интраоперационная и послеоперационная холедохоскопическая диагностика и удаление камней помогают улучшить частоту извлечения камней. Для пациентов с послеоперационными остаточными камнями, вызывающими рецидивирующий холангит, абсцесс печени, атрофию печени или подозрение на рак, повторное оперативное лечение должно проводиться агрессивно на основе точной оценки.