(i) Подробный сбор клинической информации: 1. Возраст: очень важно. Некоторые опухоли имеют возрастные особенности распространенности и редко пересекаются. Например, липосаркома чаще встречается у взрослых, липобластома — у детей младшего возраста (не обращая внимания на возраст, легко ошибиться с диагнозом «липосаркома»); плеоморфная злокачественная фиброзная гистиоцитома не встречается у детей младшего возраста, а плеоморфную саркому у детей младшего возраста следует рассматривать как другие плеоморфные опухоли, которые могут встречаться у детей; нейробластома и гемангиоматозная фиброгистиоцитома распространены в детском возрасте. 2, глубина места возникновения: помимо выбухающей кожной фибросаркомы, эпителиоидная саркома, гладкомышечная саркома и ангиосаркома могут возникать в поверхностных мягких тканях, включая дерму, большинство сарком возникает в глубоких мягких тканях. Например, атипичная фиброзно-желтая опухоль, возникающая в коже, хотя и обладает злокачественными свойствами и напоминает злокачественную фиброзную гистиоцитому, но редко рецидивирует и метастазирует, поэтому ее не следует легко диагностировать как саркому; другой пример — плеоморфная липосаркома, хотя опухолевые клетки обладают полиморфизмом и определенной степенью анизотропии, возникает в подкожной области и имеет доброкачественное биологическое поведение, поэтому ее не следует диагностировать как липосаркому. Однако опухоль такой формы, возникающая в забрюшинном пространстве, должна рассматриваться как низкозлокачественная липосаркома. Кроме того, следует отметить, что карцинома или меланома также могут метастазировать в мягкие ткани, но они часто метастазируют в поверхностные мягкие ткани, образуя небольшие узелки, и редко метастазируют в глубокие мягкие ткани, образуя большие образования. 3. Скорость роста: злокачественная опухоль мягких тканей растет быстрее, чем доброкачественная. Однако если поверхностные узелки растут быстрее, чем за одну — три недели, то это в основном реактивные гиперпластические поражения, даже если гистоморфология очень похожа на саркому, они не могут быть легко диагностированы как саркома, хорошим примером является узелковый фасциит. Саркомы мягких тканей также могут быть медленно растущими с внезапным ускоренным ростом, что может быть связано с ускоренным ростом самой опухоли или с кровоизлиянием, некрозом или кистозной дегенерацией, которые приводят к внезапному увеличению размеров опухоли. Внезапный рост доброкачественной опухоли не обязательно свидетельствует о злокачественности и должен быть отмечен. 4. другие факторы: пол, локализация, единичные или множественные, первичные или рецидивирующие, семейный анамнез и т.д. — все это имеет значение. (ii) Углубленное патологическое наблюдение: невооруженным глазом следует обращать внимание на размер опухоли, четкость границ, наличие оболочек, глубину расположения опухоли (внутрикожная, подкожная, фасциальная, внутримышечная и т.д.), текстуру, наличие кровоизлияний, некроза, степень некроза и т.д. Микроскопическое наблюдение не должно ограничиваться локализацией опухоли, а должно проводиться с помощью микроскопа. Помимо наблюдения под микроскопом за местом и глубиной расположения опухоли, следует обратить внимание на характер роста и следующие моменты: 1. Морфология клеток: обычно четыре вида — веретенообразные, круглые, эпителиоидные и плеоморфные. Веретенообразные клетки чаще всего встречаются в фибросаркоме, гладкомышечной саркоме, веретеноклеточной рабдомиосаркоме, веретеноклеточной липосаркоме, синовиальной саркоме, злокачественной опухоли оболочки периферического нерва, миофибробластной саркоме и т.д.; мелкие округлые клетки — в эмбриональной и везикулярной рабдомиосаркоме, нейробластоме, экстраскелетной саркоме Юинга, примитивной нейроэктодермальной долевой опухоли, круглоклеточной липосаркоме, мезенхимальной хондросаркоме, злокачественной сосудистой саркоме. Эпителиоидные клетки встречаются в пузырчатой саркоме мягких тканей, эпителиоидной саркоме, эпителиоидной гемангиоэндотелиоме, эпителиоидной ангиосаркоме, эпителиоидной саркоме гладких мышц, злокачественной рабдомиосаркоме, злокачественной мезотелиоме, синовиальной саркоме, эпителиоидной периферической нейросаркоме, внекостной муцинозной хондросаркоме. Полиморфные клетки встречаются в злокачественной фиброзной гистиоцитоме, полиморфной рабдомиосаркоме, полиморфной гладкомышечной саркоме, полиморфной липосаркоме, полиморфной злокачественной опухоли оболочки периферического нерва и т.д. 2.Направление дифференцировки клеток и степень дифференцировки: консультативное наблюдение под большим увеличением. Например, при рабдомиосаркоме дифференцировка рабдомиобластов проявляется в перинуклеарном появлении пучков миофиламентов или образовании поперечных полос; при липосаркоме — в липобластах, содержащих единичные или множественные липидные капли; при гладкомышечной саркоме — в гладкомышечных клетках с тупо закругленными с обоих концов ядрами и продольными рядами миофиламентов в цитоплазме; при гемангиосаркоме — в тенденции опухолевых клеток к формированию просвета сосудов различной степени; при интерстициальной хондросаркоме в слабодифференцированных клетках и тенденции к образованию просвета сосудов при мезенхимальной хондросаркоме. При ангиосаркоме наблюдается тенденция опухолевых клеток к формированию просветов кровеносных сосудов в той или иной степени; при мезенхимальной хондросаркоме — формирование островков хряща на фоне плохо дифференцированных клеток; при хондросаркоме мягких тканей и остеосаркоме чаще наблюдаются признаки соответствующей дифференцировки в сторону хряща и кости; даже в плохо дифференцированных нейробластомах иногда можно увидеть нитевидную сетку дендритных отростков между клетками и дифференцировку в сторону ганглиозных клеток. По количеству дифференцированных клеток и величине анизотропии можно определить степень дифференцировки и судить о степени злокачественности и прогнозе опухоли. Отметим, что не обо всех опухолях мягких тканей можно судить при световой микроскопии по направлению дифференцировки и дифференцировке, прибегая к помощи иммуногистохимии и электронной микроскопии. Следует также отметить, что при инфильтрации опухоли определенного типа в мышечную или жировую ткань в опухолевой ткани могут оставаться некоторые жировые клетки или миобласты, которые морфологически могут напоминать адипобласты или рабдомиобласты, и их не следует неправильно идентифицировать. Например, некоторые доброкачественные опухоли, такие как плеоморфная гладкомышечная опухоль, плеоморфная липома, дегенеративная опухоль нервных оболочек и т.д., имеют темные окрашенные ядра вследствие ядерной дегенерации, но структура ядра неоднозначна, не видно деления ядер. Под микроскопом с большим увеличением следует отметить количество ядерных делений, особенно если имеются патологические ядерные деления. Структура строения: везикулярное расположение наблюдается в везикулярной саркоме мягких тканей и везикулярной рабдомиосаркоме; железистое полостное расположение — в синовиальной саркоме, мезотелиоме, опухоли оболочки нерва, злокачественной менингиоме периферической оболочки нерва; двухфазная дифференцировка — в синовиальной саркоме и мезотелиоме; шнуровидное расположение — в эпителиоидной гемангиоэндотелиоме, экстраскелетной муцинозной хондросаркоме, эпителиоидной злокачественной менингиоме периферической оболочки нерва, круглоклеточной липосаркоме. (редко). Фасцикулярное расположение наблюдается при опухолевидной гиперплазии фиброзной ткани (связочная опухоль), фибросаркоме, злокачественной саркоме оболочки периферического нерва, синовиальной саркоме; эндокринное расположение (cellular z) — при параганглиоме, везикулярной саркоме мягких тканей; дольково-нодулярное гнездовое расположение — при липобластоме, липосаркоме, эпителиоматозной саркоме, ясноклеточной саркоме, инфантильной фиброзной злокачественной опухоли, муцинозной неоплазии оболочки нерва; фенестрация — при Нейросаркоидоз, злокачественная менингиома оболочки периферического нерва, гладкомышечная саркома, злокачественная опухоль саламандры (редко), синовиальная саркома (редко); комкообразное расположение может наблюдаться в нейрофиброме, опухоли оболочки нерва, комкообразной фиброзной гистиоцитоме; комкообразное расположение капилляров может наблюдаться в муцинозной липосаркоме, муцинозной злокачественной фиброзной гистиоцитоме; сосудистое экзотелиоидное опухолевидное расположение может наблюдаться в ангиоэпителиальной саркоме, синовиальной саркоме, интерстициальной хондросаркоме, саркоме гладкой мышцы, саркоме гладкой мышцы, интерстициальной хондроцитоме, саркоме гладкой мышцы. саркома, синовиальная саркома, мезенхимальная хондросаркома, гладкомышечная саркома, злокачественная опухоль оболочки периферического нерва, опухолеподобная миофибробластическая гиперплазия, парагломерулярно-клеточная опухоль, изолированная фиброзная опухоль плевры и брюшины, липосаркома (редко); даизи-хроматоидное или псевдодаизи-хроматоидное расположение наблюдается в нейробластоме, примитивной опухоли экзофимы нерва, нейробластоме, злокачественной опухоли оболочки периферического нерва (редко); спицевое расположение наблюдается в выпуклой фибросаркоме кожных покровов Фиброзная гистиоцитома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, дедифференцированная липосаркома, злокачественная менингиома оболочки периферического нерва, нейрофиброма, нейроэктодермальная менингиома = экстракраниальная менингиома; тубулярно-папиллярное расположение может наблюдаться при мезотелиоме, экстравертебральной менингиоме желудочка. 4. Мезенхимальные изменения: обратите внимание на количество и характер мезенхимы. Некоторые доброкачественные или злокачественные опухоли мягких тканей имеют большое количество слизеподобного материала между опухолевыми клетками, например муциновые опухоли (кожные, внутримышечные), муциновая нейрофиброма, муциновые опухоли нервных оболочек, муциновая липосаркома, муциновая хондросаркома, муциновая злокачественная фиброзная гистиоцитома, муциновая рабдомиолитическая дерматофибросаркома, муциновая саркома гладких мышц и т.д. Опухоли с муцинозной трансформацией обычно растут медленнее. Большое количество коллагеновых волокон в интерстиции опухоли также характерно для медленно растущих опухолей, однако существуют и высокозлокачественные опухоли с большим количеством коллагеновых волокон в интерстиции, такие как синовиальная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и постиррадиационная саркома. Следует также отметить наличие кальцификации, пиогенного хряща и костных образований, что информативно для диагностики некоторых саркоматоидных поражений и опухолей, таких как оссифицирующий миозит, кальцифицирующая теносиновиальная фиброма, оссифицирующая фибромуциновая опухоль, остеосаркома и хондросаркома мягких тканей, экстраоссальная муциноподобная хондросаркома.