В 1982 году Малликен предложил новую классификацию, основанную на патологических особенностях эндотелия сосудов, разделив врожденные поражения сосудов (в Китае их называют гемангиомами) на две категории: гемангиомы, являющиеся истинными опухолями, и сосудистые мальформации с аномальным развитием. Эти два заболевания существенно различаются по патогенезу, клиническим проявлениям, прогнозу и лечению. Гемангиомы характеризуются биологическими характеристиками пролиферации и роста сосудистых эндотелиальных клеток, в то время как сосудистые мальформации — это аномальное расширение и сообщение капилляров, вен или артерий, которые являются тканевой структурой и биологическими характеристиками нормальных эндотелиальных клеток, находящихся в состоянии покоя. Они классифицируются как капиллярные мальформации, венозные мальформации, артериовенозные мальформации и смешанные сосудистые мальформации, в зависимости от типа сосудов, которые они содержат. Заболеваемость ниже, чем у гемангиом, и они могут возникать по всему телу, причем чаще всего на голове и шее, затем на конечностях и туловище, а также в важных тканях и органах, таких как кости, внутренние органы и мозг. В отличие от гемангиом, которые чаще встречаются у женщин, сосудистые мальформации не зависят от пола и в основном появляются при рождении. Поражения развиваются постепенно в течение жизни с возрастом и не имеют тенденции к самостоятельному исчезновению. Клиническая картина варьируется в зависимости от типа и расположения сосудов, входящих в поражение. Капиллярные мальформации широко известны как винные пятна. Она возникает на коже лица, часто вдоль области распространения тройничного нерва. Она ярко-красная или пурпурно-красная, плоская по отношению к поверхности кожи и четко очерченная. Она имеет неправильную форму и варьируется по размеру от небольшого пятна до нескольких сантиметров и может распространяться на одну сторону лица или через среднюю линию на противоположную сторону. При надавливании пальцем на повреждение цвет поверхности исчезает; когда давление снимается, кровь немедленно заполняет повреждение, и первоначальный размер и цвет восстанавливаются. Если венозная мальформация глубокая, кожа или слизистая оболочка имеют нормальный цвет; поверхностные поражения выглядят синими или фиолетовыми. Границы менее четко очерчены, мягкие на ощупь и могут быть сжаты, иногда можно извлечь венозные камни. Когда голова опущена, очаг поражения увеличивается и опухает; когда нормальное положение восстанавливается, отек уменьшается и очаг возвращается в исходное состояние, что известно как положительный тест постурального сдвига. Артериовенозные или артериовенозные мальформации, также известные как гемангиома трапециевидной кости, имеют приподнятый, розового цвета вид с более высокой температурой поверхности по сравнению с нормальной кожей. Пациент может сам ощущать пульсацию; при пальпации отмечается дрожь, а при аускультации — дующий шум. Если артерия, снабжающая кровью, полностью пережата, пульсации и шумы в очаге поражения исчезают. Опухоль может разрушать кость у основания или выступать в кожу, истончая ее и даже вызывая некроз и кровотечение. Наличие более чем одного типа сосудистой мальформации называется смешанной сосудистой мальформацией, а клиническая картина представляет собой сочетание этих сосудистых мальформаций. Сосудистые мальформации широко распространены, имеют плохо очерченные границы и могут захватывать несколько слоев тканей от кожи до глубоких мышц, что затрудняет их лечение и приводит к высокой частоте рецидивов. Расположение, степень и тяжесть поражения варьируются от пациента к пациенту. Для определения местоположения, размера и протяженности поражения могут использоваться ультразвуковое исследование, артериография, люмпэктомия или магнитно-резонансная ангиография (МРТ или МРА), которые помогают поставить диагноз и обосновать лечение. Современные методы лечения включают хирургическое иссечение, радиотерапию, гормональную терапию, криотерапию, лазерную терапию, инъекции склеротерапии и т.д. Обычно используется комбинация методов лечения. Что касается сосудистых мальформаций, то, поскольку их развитие происходит пожизненно с возрастом, и чем старше возраст, тем быстрее они развиваются, поэтому их следует лечить как можно раньше, исходя из особенностей их развития. Принимая во внимание эти два фактора, сроки лечения сосудистых мальформаций основываются на способности пациента переносить хирургическое вмешательство как можно раньше, как правило, начиная с годовалого возраста. В принципе, для излечения сосудистых мальформаций необходимо полное хирургическое иссечение поражения, но обычное хирургическое иссечение сопряжено с большим кровотечением, высоким риском и высокой частотой рецидивов.