Этиология и патология
Внутричерепные сосудистые мальформации — это пороки развития внутричерепного сосудистого русла; они проявляются в виде аномального увеличения кровеносных сосудов в определенной области черепа. В настоящее время их принято классифицировать на 4 типа.
(i) артериовенозные мальформации ;
(ii) расширение капилляров;
(iii) венозные гемангиомы и варикозное расширение вен
(iv) кавернозные гемангиомы. Из них наиболее распространенными являются артериовенозные мальформации, на долю которых приходится более половины. Этот раздел посвящен артериовенозным мальформациям. Артериовенозные мальформации головного мозга чаще всего встречаются у молодых людей, с наибольшей частотой у молодых взрослых в возрасте 20-40 лет, и чаще у мужчин, чем у женщин. Артериовенозная мальформация развивается, когда какой-то фактор в эмбрионе влияет на нормальное развитие примитивной цереброваскулярной сети, что приводит к капиллярной недостаточности и прямому артериовенозному сообщению и короткому замыканию.
Клиническая картина
Церебральные артериовенозные мальформации протекают без какого-либо дискомфорта или с периодическими судорогами. Наиболее распространенным симптомом артериовенозной мальформации является разрыв неправильно сформированного сосуда и образование внутримозговой гематомы или субарахноидального кровоизлияния. Внезапное появление сильной головной боли, ригидной шеи с тошнотой, рвотой и некоторой степенью нарушения сознания, повреждения и кровоизлияния в различных местах, признаки локализации, такие как гемипарез, гемианопия, афазия и гемианопические сенсорные нарушения и окуломоторные нарушения, атаксия и другие проявления артериовенозного кровоизлияния в задней черепной ямке. Затем следуют эпилепсия и головная боль.
Изображение
1. церебральная артериограмма
Церебральные артериовенозные мальформации имеют следующие типичные проявления.
(1) Показывает деформированные сосуды. Это характерный признак, показывающий массу извилистых, расширенных сосудов одинакового диаметра, перепутанных друг с другом. Аберрантная масса может быть маленькой, как ноготь, или большой, как ладонь, и чаще всего наблюдается в коре полушарий головного мозга.
(ii) Аномально крупные питающие артерии и дренирующие вены с усиленным местным кровообращением. Это признак замыкания местного кровотока.
(iii) Явление шунтирования кровотока: контрастное вещество поступает вместе с кровотоком через короткое замыкание порочного сосуда в вену в больших количествах, так что порочная часть сосуда визуализируется очень четко благодаря усиленному кровотоку.
Основным проявлением гематомы является локальный окклюзионный признак. При отсутствии гематомы в артериовенозной мальформации головного мозга нет окклюзионного признака в церебральных сосудах и церебральные сосуды не смещены.
2. проявления КТ.
До разрыва церебральной артериовенозной мальформации и кровотечения наблюдаются более типичные КТ-проявления. При обычном сканировании можно увидеть очаговые тени высокой или низкой или смешанной плотности, в виде пятен, скоплений или шнуров, с нечеткими краями. Тень высокой плотности обусловлена очаговым глиозом, тромбом, кальцификацией, новым кровоизлиянием или замедленным кровотоком внутри мальформации и отложением железосодержащего гематоксилина, в то время как тень низкой плотности обусловлена небольшим инфарктом или старым кровоизлиянием с ограниченной церебральной атрофией вокруг поражения, без явного окклюзирующего эффекта и без периферического церебрального отека. У некоторых пациентов артериовенозные мальформации не могут быть обнаружены при обычном сканировании, но для выявления поражения вводится контраст. После введения контраста артериовенозные мальформации в головном мозге выглядят как очаги усиления, видны даже извилистые сосудистые тени, кровоснабжающие артерии и дренирующие вены
При постгеморрагических церебральных артериовенозных мальформациях наблюдаются внутримозговые гематомы и кровоизлияния в субарахноидальном пространстве и желудочковой системе. В зависимости от продолжительности кровоизлияния могут наблюдаться тени высокой, смешанной и низкой плотности, с участками отека низкой плотности вокруг гематомы. Также наблюдается деформация желудочков за счет сдавливания, смещение средней линии и другие профессиональные эффекты. После введения контраста некоторые гематомы могут иметь извилистое усиление по краям сосудов, а смешанные гематомы с плотной тенью часто имеют кольцеобразное усиление.
3. Производительность МРТ
МРТ является методом первого выбора для диагностики артериовенозных мальформаций в головном мозге, особенно в задней черепной ямке, где диагностическая ценность выше, чем у КТ. (1) Сосудистый компонент церебральных артериовенозных мальформаций проявляется в виде бессигнальной бесцветной сосудистой тени, распределенной по кластерам и сетям. Кровоснабжающие артерии выглядят как низкий или отсутствующий сигнал на T1 и T2-взвешенных изображениях из-за феномена пустоты потока. Дренирующие вены гипосигнальны на Т1-взвешенных изображениях и гиперсигнальны на Т2-взвешенных изображениях из-за медленного потока. Кальцификация сосуда проявляется в виде темной области с низким или отсутствующим сигналом. Тромб в артериовенозных мальформациях выглядит как низкий сигнал, перемежающийся с изосигналом, или высокий сигнал, перемежающийся с высоким сигналом и низким сигналом на Т1- и Т2-взвешенных изображениях. (ii) Гематомы при артериовенозных мальформациях сходны с гематомами других причин по изменениям T1 и T2-взвешенных изображений. В подострой стадии гематома имеет высокий сигнал на Т1- и Т2-взвешенных изображениях и со временем постепенно меняется на изо- или низкий сигнал на Т1-взвешенных изображениях, оставаясь при этом высокосигнальной на Т2-взвешенных изображениях.
[хирургическое лечение].
Показания к применению
1. пациенты, имеющие одно из следующих состояний, у которых ангиография определяет, что порочный сосуд может быть удален.
(1) История спонтанного субарахноидального кровоизлияния.
(2) Люди с частыми приступами эпилепсии, у которых медикаментозная терапия дала плохие результаты.
(3) Лица с симптомами прогрессирующего локализованного неврологического повреждения или умственной отсталости (синдром кровопускания).
(4) Лица с комбинированной внутричерепной гематомой или внутричерепной гипертензией.
2. тех, кого можно лечить следующими хирургическими методами.
(1) Удаление гематомы, для пациентов с гематомами после кровотечения. Если пациент находится в хорошем состоянии, перед операцией можно провести церебральную ангиограмму, а одновременно с ней — деформированную ангиограмму. Если пациент находится в критическом состоянии, сначала можно удалить гематому и после выздоровления провести церебральную ангиографию, а затем провести вторую операцию по удалению поражения.
(2) Резекция сосудов мальформации показана тем, у кого было кровотечение, особенно повторное; прогрессирующая церебральная дисфункция, такая как прогрессирующий легкий гемипарез и трудноконтролируемые припадки, которые трудно контролировать с помощью лекарств из-за обкрадывания мозговой крови.
(3) Перевязка питающих артерий показана при глубоких поражениях, затрагивающих такие важные структуры, как ствол мозга и глубокие крупные вены. Однако существует множество питающих артерий, и перевязка только 1 или 2 из них может оказаться нетерапевтической.
(4) Ручная эмболизация показана при обширных или множественных поражениях, которые невозможно резецировать, или в качестве подготовительной процедуры перед резекцией обширных сосудистых мальформаций.
В данной статье в качестве примера используется резекция артериовенозной мальформации.
[Противопоказания].
Все они являются относительными противопоказаниями, но при усовершенствовании техники некоторые из этих случаев все же можно лечить хирургическим путем.
1, Артериовенозные мальформации в глубине мозга, внутренней капсуле, базальных ганглиях, стволе мозга и т.д.
2, Обширные или множественные артериовенозные мальформации.
3, Асимптоматические лица.
4, Пожилые люди старше 60 лет с серьезными заболеваниями сердца, почек и дыхательных путей.