Цереброваскулярные мальформации — это врожденные, неопластические аномалии развития сосудов головного мозга. Это аномалия в количестве и структуре местных кровеносных сосудов в головном мозге, вызванная нарушением развития сосудов головного мозга и влияющая на нормальный мозговой кровоток. Его разрыв и кровотечение в основном проявляются в виде внутримозгового кровоизлияния или гематомы. Чаще всего она встречается у молодых людей. Введение Цереброваскулярные мальформации не ощущаются, когда они не развиваются, если не проводится церебральная ангиограмма, поэтому они редко диагностируются до их развития. Порок развития вызывает слабость нормального кровеносного сосуда, и когда человек эмоционально или иным образом стимулируется повышением кровяного давления (например, пьянство, курение, сильный стресс или даже секс), сосуд не выдерживает резкого повышения давления и разрушается, то есть происходит кровотечение. Это когда пациент до обращения за медицинской помощью проявляет такие симптомы, как сильная головная боль и потеря сознания. Если кровотечение небольшое, его можно спасти, вовремя обратившись к врачу, в противном случае оно угрожает жизни или в конце концов превращается в овощ. Цереброваскулярные мальформации, также известные как гемангиомы, представляют собой неопухоли, являющиеся врожденными аномалиями развития кровеносных сосудов головного мозга. Существует множество клинических типов, среди которых наиболее распространены артериовенозные мальформации, и в зависимости от размера диаметра порочной сосудистой массы они клинически классифицируются как большие, средние или малые поражения. Заболевание чаще всего наблюдается у мужчин и чаще встречается у молодых взрослых. Наиболее распространенным симптомом является разрыв и кровотечение из неправильно сформированных сосудов, причем у некоторых пациентов первым симптомом является эпилепсия; из-за феномена «украденной крови» ограниченная церебральная ишемия может привести к атрофии мозга, умственной отсталости и психическим аномалиям. При сильном кровоизлиянии может возникнуть грыжа мозга, которая при отсутствии своевременного лечения часто приводит к летальному исходу. Существует множество вариантов лечения этого заболевания, идеальным из которых является хирургическая операция по удалению источника заболевания. Эндоваскулярное вмешательство с применением гамма-ножа — новый метод лечения. Существует четыре основных типа церебральных сосудистых мальформаций: артериовенозные мальформации, кавернозные гемангиомы, венозные гемангиомы и кистозные аневризмы. К другим заболеваниям сосудов головного мозга, которые могут вызвать геморрагический инсульт, относятся тлеющая болезнь и аневризмы ущемления. 1. Артериовенозные мальформации (АВМ) Клинические симптомы АВМ важны, поскольку помимо заполненности и сдавливания, происходит кража крови. В результате низкого сосудистого сопротивления внутри АВМ артериальная кровь шунтируется в мальформацию, что приводит к нарушению перфузии и хронической ишемии нормальной (или даже удаленной) ткани мозга, что приводит к прогрессирующему неврологическому дефициту, о чем свидетельствует ПЭТ. Мальформация вены Галена — это сосудистое сообщение между крупными артериями головного мозга и веной Галена. Она может наблюдаться у новорожденных и грудных детей. Разрыв и кровотечение случаются редко из-за толстых стенок сосудов. Основное проявление связано с тем, что большое количество крови шунтируется в порок развития. У новорожденных может наблюдаться прогрессирующая сердечная недостаточность большого ударного объема и нарушение роста, что часто ошибочно принимается за врожденный порок сердца. Внутричерепные сосудистые шумы очевидны. Гидроцефалия может развиться в младенчестве. Уровень смертности высок — около 50% смертей. У пациентов с низким уровнем фракционирования крови наблюдается легкая сердечная недостаточность и могут быть повторяющиеся преходящие гемипарезы. Лечение затруднено, поэтому может быть проведена поэтапная операция. 2. Врожденные внутричерепные кистозные аневризмы реже встречаются в педиатрической популяции. В основном они возникают у основания черепа во внутренней сонной артерии, в передней и задней сообщающихся артериях или в вертебробазилярной артерии. Эластичный и мышечный слои артерии локально ослаблены и выступают в виде аневризмы, обычно менее 1 см. Основными клиническими признаками являются острое субарахноидальное кровоизлияние, паренхимальное кровоизлияние или внутрижелудочковое кровоизлияние. До разрыва аневризму часто не замечают, и она может быть связана с головной болью и локальными симптомами давления, в частности, параличом черепных нервов. Семейные кистозные аневризмы часто бывают множественными. МРТ и МРА полезны для диагностики, но ангиография более надежна. Это заболевание также следует дифференцировать от приобретенных церебральных аневризм, таких как травматические и инфекционные. Заболевание склонно к рецидивирующим кровоизлияниям и должно лечиться хирургическим путем. Венозные гемангиомы встречаются чаще и возникают в полушариях головного мозга, в основном у детей старшего возраста. Основным проявлением являются судороги, а кровотечение бывает редко или может протекать бессимптомно. Нейровизуализация выявляет сосудистые мальформации от 1 мм до нескольких см в диаметре, и примерно в 15% наблюдается кальцификация. Лечение в основном консервативное и симптоматическое. Губовидные гемангиомы — это плотные, тонкостенные сосуды, расположенные в полушариях головного мозга. В детстве они часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно. КТ показывает поражение в форме шелковицы, а МРТ — яркое центральное изображение, окруженное темным кольцом в фазе Т2. Он часто встречается в семейных случаях и наследуется доминантно. Аналогичные кавернозные гемангиомы сетчатки, печени, почек и кожи можно увидеть. В случаях, когда кровоизлияние вряд ли приведет к летальному исходу, пациента можно наблюдать и при необходимости оперировать. Этиология Сосудистые мальформации — это аномалии развития внутричерепного сосудистого русла; они проявляются в виде аномального увеличения кровеносных сосудов в одной области черепа. В настоящее время существует четыре типа: 1) артериовенозные мальформации; 2) расширение капилляров; 3) венозные гемангиомы и варикозное расширение вен; 4) кавернозные гемангиомы. Из них наиболее распространенными являются артериовенозные мальформации, на долю которых приходится более половины. Этот раздел посвящен артериовенозным мальформациям. Артериовенозные мальформации головного мозга чаще всего встречаются у молодых людей, с наибольшей частотой у молодых взрослых в возрасте 20-40 лет, и чаще у мужчин, чем у женщин. Артериовенозная мальформация развивается у эмбриона, когда какой-то фактор влияет на нормальное развитие примитивной цереброваскулярной сети, в результате чего происходит короткое замыкание между артериями и венами.