Сосудистые мальформации могут возникать в любом месте черепа и в совокупности называются внутричерепными сосудистыми мальформациями. Поскольку они чаще встречаются на поверхности мозга и глубоко в мозге, их принято называть цереброваскулярными мальформациями. Цереброваскулярные мальформации могут возникать в артериях, венах и капиллярах и классифицируются как артериовенозные, венозные или капиллярные. Артериовенозные сосудистые мальформации являются наиболее распространенными и составляют около 78% всех пациентов. Артериовенозные мальформации чаще всего встречаются на поверхности полушарий головного мозга, где мальформированные сосуды различаются по размеру, часто скручены в гроздья, некоторые чрезвычайно расширены, а некоторые имеют чрезвычайно тонкие стенки. Такое короткое замыкание артериального и венозного трафика лишает окружающие ткани мозга эффективного кровоснабжения и, вместе со сдавливанием сосудистого образования, приводит к локальному повреждению тканей мозга. Однако наибольшую угрозу представляет разрыв неправильно сформированного сосуда, приводящий к субарахноидальному кровоизлиянию или кровоизлиянию в мозг. Цереброваскулярные мальформации — это врожденные аномалии развития кровеносных сосудов. Примерно у 70% пациентов они развиваются в возрасте до 40 лет и чаще всего проявляются в виде кровоизлияний, причем около половины из них составляют субарахноидальные кровоизлияния. Кровоизлияние может повторяться до тех пор, пока не будет устранена его причина. Эпилепсия занимает второе место после кровоизлияния, причем у 40% пациентов эпилепсия является первым симптомом. Кроме того, часто встречаются головная боль с одной стороны, прогрессирующий гемипарез и повышение внутричерепного давления. Существуют также отдельные случаи сосудистых мальформаций полушарий головного мозга, которые возникают в раннем возрасте, вызывая хронические повреждения и нарушения развития на этой стороне полушария и приводя к дисплазии контралатеральной конечности, т.е. контралатеральная конечность развивается медленнее и кажется относительно тонкой и короткой. Цереброваскулярные мальформации отличаются от аневризм тем, что в их основе лежат в основном врожденные факторы, и поэтому они возникают в более раннем среднем возрасте, чем аневризмы. Во-вторых, процесс повреждения местных тканей мозга при сосудистой мальформации протекает медленнее, но более тяжело, чем при аневризме. Кроме того, хотя кровотечение, вызванное сосудистой мальформацией, не такое сильное, как при разрыве аневризмы, оно может возникать неоднократно; за исключением субарахноидального кровоизлияния, внутримозговые кровоизлияния встречаются относительно чаще, чем врожденные аневризмы.