Краниофарингиома — это доброкачественная опухоль, возникающая в супраселлярной области черепа с вовлечением гипоталамуса и может быть полностью излечена хирургическим иссечением. Однако, поскольку опухоль в основном захватывает гипоталамические структуры, такие как ножка гипофиза, воронка, серые узлы, сосочки и зрительный перекрест, хирургическое удаление опухоли затруднено, а послеоперационные осложнения повреждения гипоталамуса, такие как увеит, гипертермия и кома, могут серьезно повлиять на исход пациента. Заболеваемость краниофарингиомой составляет 0,13/100 000 в Северной Америке, 2,7%-4,9% в Европе и 3,5-5% в Китае, включая 5% у детей и 3,5% у взрослых. Распространенные методы лечения включают внешнюю радиотерапию, интрастромальную радиотерапию и химиотерапию, а также хирургическую резекцию. Поскольку опухоль растет доброкачественно, она может сопровождаться кистозными изменениями и кальцификацией. Она нечувствительна к радиотерапии и химиотерапии, не может хорошо снять давление на неврологические структуры гипоталамуса, а также существует риск лучевого повреждения, например, ухудшения зрения, полиурии на ранней стадии, гипофункции гипоталамуса и умственной отсталости на поздней стадии. Из-за высокой смертности и тяжелых сопутствующих заболеваний для замедления прогрессирования заболевания используется частичная резекция опухоли в сочетании с наружной радиотерапией. 1990 краниофарингиома — это доброкачественная опухоль, возникающая в супраселлярной области черепа с вовлечением гипоталамуса и может быть полностью излечена путем хирургической резекции. Однако, поскольку опухоль в основном захватывает гипоталамические структуры, такие как ножка гипофиза, воронка, серые узлы, сосочки и зрительный перекрест, хирургическое удаление опухоли затруднено, а послеоперационные осложнения повреждения гипоталамуса, такие как увеит, гипертермия и кома, могут серьезно повлиять на исход пациента, что делает эффективность лечения краниофарингиомы одной из отличительных черт нейрохирургии. О распространенности краниофарингиомы в Северной Америке впервые сообщили Yasargil (Швейцария) в 1992 году, который сообщил о 90-процентной частоте полной хирургической резекции и 16-процентной послеоперационной смертности, и Hoffman et al. (США) в 1992 году, которые сообщили о 60-процентной частоте полной хирургической резекции и 20-процентной послеоперационной смертности. С тех пор люди начали изучать активную тотальную резекцию опухоли по следующим причинам: 1. полная резекция позволяет достичь полного излечения; 2. частичная резекция опухоли не имеет определенного лечебного эффекта и может вызвать нарушение анатомической структуры оперированной области и спайки между опухолью и окружающими структурами, что затрудняет вторичную операцию и усложняет достижение полной резекции опухоли; 3. в настоящее время нет других хороших методов лечения большинства опухолей. По данным литературы, послеоперационная смертность при тотальной резекции опухоли снизилась с 20% до 1990 года до менее чем 10% в 1995 году и до менее чем 5% в 2000 году. Сохранение неврологической структуры и функции гипоталамуса является ключевым фактором; передние гипоталамические структуры трех желудочков разделены на пять частей; краниофарингиомы классифицируются на субгипоталамические и супрагипоталамические типы в соответствии с местом их происхождения. В случае субгипоталамических опухолей используется передний продольный подход, а в случае последних — птеригоидный, нижний лобный и транссфеноидальный подходы для удаления опухоли с использованием нейроваскулярной щели, что позволяет обнажить опухоль в нескольких направлениях, но риск травмы сосудистого нерва и вазоспазма увеличивается при интраоперационных манипуляциях. Кроме того, хирургическая защита микроскопических проникающих артерий гипоталамуса важна для сохранения функции гипоталамуса и предотвращения послеоперационных осложнений, таких как ухудшение памяти, увеит, гипертермия, кома и паралич. Тотальная резекция опухоли означает, что вся опухоль удаляется под хирургическим микроскопом, а ее исчезновение подтверждается послеоперационной визуализацией. В настоящее время причины, затрудняющие тотальную резекцию, включают: 1) большие кальцифицированные опухоли; 2) спайки между опухолью и гипоталамическими структурами или проникающие артерии; 3) тонкие стенки капсулы опухоли, которые невозможно отделить от окружающих структур; 4) ограниченное хирургическое поле зрения, позволяющее увидеть остаточную опухоль, и послеоперационная визуализация, показывающая, что опухоль не была полностью резецирована. У пациентов, которые наблюдались в течение 10 лет после операции, частота рецидивов опухоли по-прежнему составляла 10%. Основные причины этого: 1. опухолевые клетки могут оставаться после тотальной резекции; 2. опухолевые клетки могут мигрировать и расти во время операции; 3. опухоль не отделена от дна третьего желудочка арахноидальной мембраной и инвазивно растет в гипоталамусе. У пациентов с рецидивирующими опухолями с профессиональными последствиями может быть проведена вторичная операция по удалению опухоли. При рецидивирующих солидных опухолях, расположенных вдали от нервных структур, может быть использован r-нож или другая стереотаксическая радиотерапия. Послеоперационные осложнения в виде дисфункции гипоталамуса и гипофиза могут возникнуть примерно у 50%-80% пациентов после тотальной резекции. Ранние хирургические гипофизарные осложнения включают уремию, вызванную дефицитом антидиуретического гормона, при которой у пациентов в основном наблюдаются жажда, полигидрамниоз и полиурия; синдром аномальной секреции антидиуретического гормона, при котором у пациентов помимо гипонатриемии наблюдаются полигидрамниоз и полиурия, характеризующийся гипонатриемией и, в тяжелых случаях, отеком головного мозга, при котором у пациентов наблюдаются головная боль, тошнота, рвота и судороги, т.е. синдром церебрального солевого истощения. Также наблюдается повреждение супраоптического пучка гипофиза, супраоптического ядра и паравентрикулярного ядра, у пациента нарушается процесс поиска воды и отсутствует жажда. Повышение содержания натрия в крови, генерализованная слабость и легкая уремия, также известная как синдром задержки соли в головном мозге. Дефицит гормонов передней доли гипофиза является осложнением, требующим длительного лечения после резекции краниофарингиомы, включая заместительную терапию гормоном роста у детей с задержкой роста, заместительную терапию гонадотропинами у пациентов с нарушениями полового развития из-за дефицита андрогенов и эстрогенов, а также заместительную терапию глюкокортикоидами при гипофункции гипоталамуса и заместительную терапию тироксином при гипотиреозе. Хотя существуют различные синтетические гормональные препараты для заместительной терапии гипоталамических и гипофизарных гормонов, функция гипоталамических и гипофизарных гормонов заключается не только в том, чтобы давать методы замещения гормонов. Скорее, это систематическое и комплексное физиологическое и клиническое лечение. Из наших данных послеоперационного наблюдения следует, что у пациентов препубертатного возраста, у которых функция гипоталамуса не сильно нарушена и гипоталамус хорошо защищен после полного удаления опухоли, пациенты могут возобновить физический рост и половое развитие.