I. Что такое кавернозная ангиома Впервые кавернозную ангиому описал Лушка в 1854 г. Рассел и Рубинштейн назвали ее кавернозной ангиомой (КА) на основании того, что патологическое поражение состоит из кавернозных сосудистых полостей. Она, как и церебральные артериовенозные мальформации, фактически не является истинной опухолью, а представляет собой врожденное сосудистое поражение при церебральных сосудистых мальформациях. Кавернозные гемангиомы отличаются от церебральных артериовенозных мальформаций отсутствием выраженных кровоснабжающих артерий и дренирующих вен, а также отсутствием быстрого кровотока, но наличием большого количества мелких кровеносных сосудов, входящих во внутреннюю часть очага поражения. Макроскопически кавернозная гемангиома выглядела как темно-красное округлое или дольчатое образование с неправильной формой кровеносных сосудов без периферии, с четкими границами, внутри которого находился сотовый тонкостенный просвет кровеносного сосуда, губчатый на разрезе. Микроскопическое исследование показало, что она состоит из скоплений тонкостенных сосудистых синусов, разделенных нервными волокнами, но без нормальной нервной ткани, размеры просвета сосудов неравномерны, стенка сосудистого синуса лишена эластичной пластинки и мышечной ткани, отсутствуют явные артерии и дренирующие вены для кровоснабжения. Он подвержен кровоизлияниям, тромбозам, дегенерации стекловидного тела, фиброзу и кальцификации и даже оссификации. Диаметр кавернозной гемангиомы не превышает 2 см, что может многократно повторяться при небольшом количестве кровоизлияний, гематома постоянно механизируется, а в мозговой ткани вокруг опухоли возникает реактивный глиоз, поэтому имеется тенденция к увеличению размеров поражения. Заболевание наиболее часто встречается у людей молодого и среднего возраста 30-40 лет, без явных гендерных различий. Частота встречаемости в популяции составляет около 0,5-0,7%, на долю которой приходится 8-15% всех цереброваскулярных мальформаций. Поражения в основном одиночные, на долю множественных приходится около четверти. Клинические проявления На долю губчатой гемангиомы без клинических симптомов приходится 11%-44% всех случаев. Единственным симптомом может быть умеренная головная боль, которую пациенты часто обнаруживают при проведении диспансеризации. Однако около 40% бессимптомных кавернозных гемангиом вспыхивают в виде симптоматики через полгода — два года. Основными клиническими проявлениями кавернозной гемангиомы являются эпилепсия, кровоизлияния, неврологические симптомы и головная боль. (I) Эпилепсия: эпилепсия является наиболее частым симптомом кавернозной гемангиомы, около 35,8% пациентов имеют в анамнезе эпилептические припадки, Casazza et al. показали, что у 40% пациентов с кавернозными гемангиомами на шторке клинически проявляется рефрактерная эпилепсия. Частота эпилепсии выше у пациентов с поражением, расположенным в височной доле, с кальцификатами или отложениями ферритина в окружающей ткани мозга, а также у пациентов мужского пола. Патогенез эпилепсии, как принято считать, обусловлен компрессией и стимуляцией окружающей мозговой ткани поражением или кровоизлиянием, а также глиозом окружающей мозговой ткани. (ii) Кровоизлияния: значительные кровоизлияния происходят примерно у 25,4% пациентов. Кавернозная гемангиома может многократно повторяться с небольшим количеством кровотечений, и почти у всех пациентов, наблюдающихся в клинике, в анамнезе имеются кровотечения, но из-за мелких кровоснабжающих артерий, низкого давления гематомы в теле опухоли количество кровотечений невелико, а кровотечения, вызывающие явные клинические симптомы, относительно малы и составляют всего 8-37%. Частота кровоизлияний значительно выше у пациентов с поражением, расположенным в субэпителии, у женщин, особенно беременных, у детей, а также у пациентов с предшествующим кровоизлиянием в анамнезе. По сравнению с кровотечениями из церебральных артериовенозных мальформаций, кровотечения в целом менее часты и гораздо менее опасны, и редко представляют угрозу для жизни, за исключением критических функциональных зон. Кровотечение обычно хорошо поддается консервативному лечению. (C) Неврологические симптомы: у 20,2% пациентов наблюдаются признаки и симптомы неврологического повреждения, зависящие от места и размера СА и наличия кровотечения. Клинические симптомы зависят от локализации. В случае ЦС ствола мозга обычно наблюдаются признаки и симптомы двигательных нарушений конечностей, причем большинство из них проявляются при кровотечении и после кровотечения. (Головная боль: 6,4% пациентов испытывают головную боль, которая обычно возникает во время кровотечения. Головная боль обычно возникает при кровотечении. Поскольку СА часто сопровождается повторными кровотечениями, головная боль часто носит пароксизмальный характер. В норме у значительной части пациентов отмечается лишь простая легкая головная боль. Показания к лечению на Гамма-ноже Основной целью лечения кавернозной ангиомы на Гамма-ноже является купирование приступов, уменьшение размеров поражения, снижение кровотечения, улучшение нарушенных функций или остановка дальнейшего развития заболевания. Показаниями к лечению кавернозной гемангиомы с помощью Гамма-ножа являются: (1) Диаметр поражения <3 см. (2) Наличие в анамнезе эпилепсии или кровоизлияния и нарушение неврологических функций. (3) Глубокое поражение или расположение в важных функциональных зонах, не поддающихся хирургической резекции. (4) Те, кто слишком стар и немощен, чтобы перенести операцию. Результаты лечения кавернозной гемангиомы гамма-ножом пока не позволяют эффективно доказать, окклюзированы ли аномальные кровеносные сосуды после лечения гамма-ножом, и процент уменьшения поражения не высок, но с точки зрения контроля эпилептических припадков все же является идеальным. Jean et al. сообщили, что результаты лечения гамма-ножом кавернозных гемангиом, сопровождающихся эпилепсией, в 49 случаях: в 26 случаях (53%) эпилептические припадки исчезли, в 10 случаях (20%) эпилептические припадки стали лучше, в 13 случаях (26%) припадки существенно не изменились. Kida et al. сообщили о результатах лечения гамма-ножом 11 случаев СА с рефрактерной эпилепсией, размер очага поражения существенно не уменьшился, но эпилепсия была хорошо контролируема у 7 (65%) пациентов. В Пекинском зарубежном центре гамма-ножа из 36 пациентов, которым было проведено наблюдение, у 16 эпилепсия контролировалась, а у 7 эпилепсия улучшилась, что дает показатель контроля эпилепсии 51%. По поводу контроля кровотечений при лечении кавернозной гемангиомы гамма-ножом существуют некоторые разногласия, однако, судя по опубликованным данным, лечение кавернозной гемангиомы гамма-ножом способно снизить частоту кровотечений. Kondziolka представил статистические результаты частоты кровотечений до и после гамма-ножа в 47 случаях КА, и годовая частота кровотечений до лечения составила 56,5%, а после лечения среднегодовая частота кровотечений составила 8,8%, из чего можно сделать вывод, что лечение кавернозной гемангиомы гамма-ножом может значительно снизить повторное возникновение эпилепсии, а частота кровотечений при кавернозной гемангиоме может быть уменьшена. Hasegawa et al. подсчитали частоту кровотечений 82 кавернозных гемангиом до и после лечения гамма-ножом, годовая частота кровотечений составила 33,9% до лечения, 12,3% через 2 года после лечения и 0,76% через 2 года после лечения, что говорит о том, что лечение гамма-ножом может снизить частоту кровотечений при КА. Частота кровотечений. По данным Beijing Overseas Gamma Knife Centre, годовая частота кровотечений после лечения СА составляет 2,5%, что также позволяет считать, что лечение Гамма-ножом способно снизить частоту кровотечений. Основными осложнениями после лечения на Гамма-ноже являются отек тканей мозга вокруг очага поражения и поздние радиоактивные повреждения, однако частота этих осложнений значительно снизилась после строгого контроля периферической дозы.