Клиническое стадирование и сегментарная диагностика локализации внутрипозвоночной опухоли 1. Клиническое стадирование внутрипозвоночной опухоли Клинические проявления, обусловленные прогрессирующей компрессией опухоли и повреждением спинного мозга и нервных корешков, можно разделить на три фазы: ① Фаза стимуляции, на этой стадии опухоль имеет небольшие размеры, и основным проявлением являются симптомы раздражения соответствующих структур, наиболее частым симптомом на этой стадии является корешковая невралгия, которая распространяется по зоне распространения корешка и имеет нитевидное распространение в конечностях. Наиболее частым симптомом этой стадии является корешковая боль, распространяющаяся по зоне распространения корешка и имеющая линейное распределение в конечностях и полосовидное — в туловище. Она усиливается при кашле, напряжении, задержке дыхания, дефекации. Область боли фиксирована, у некоторых пациентов может возникать «ночная боль» или «боль в положении лежа», что является одним из характерных проявлений интраспинальной опухоли. В стадии частичной компрессии спинного мозга по мере роста и увеличения размеров опухоли происходит сдавление спинного мозга и постепенно появляется симптом компрессии проводящих пучков спинного мозга. Типичными признаками являются синдром гемисекции спинного мозга (синдром Броуна-Секарда), проявляющийся ипсилатеральным параличом верхних двигательных нейронов и потерей тактильной глубокой чувствительности ниже сегмента поражения, а также потерей болевой и тепловой чувствительности ниже плоскости контралатерального поражения на 2-3 сегмента. Поражения на стороне ниже поясничного отдела среднего мозга не вызывают этого синдрома. В стадии спинномозгового паралича синдром спинномозгового гемипареза или неполного паралича прогрессивно усугубляется и в конечном итоге приводит к полному параличу. Наблюдается потеря поверхностной и глубокой чувствительности ниже плоскости опухоли, полный паралич конечностей, вегетативная дисфункция, например дисфункция сфинктеров, и кожная дистрофия. (2) Сегментарная диагностика внутрипозвоночной опухоли (1) Шейный отдел: проявляется в виде иррадиирующей боли в шейно-затылочной области, вынужденного положения головы, ригидности шейного отдела, спазматического паралича конечностей, соматосенсорных нарушений в следующих сегментах поражения, стимуляции френического нерва, вызывающей torsades de pointes, рвоту, повреждение френического нерва, затруднение дыхания, паралич дыхательных мышц. При шейном выбухающем поражении могут возникать боли в шее и плечах, атрофия мышц рук, признак полуперерезания спинного мозга и т.д.. (2) Торакальный отдел: корешковые симптомы проявляются в виде межреберной невралгии, болей в животе и спине, иногда сопровождаются появлением опоясывающих рубцов, у некоторых пациентов поведение напоминает острый живот. Плоскость нарушения чувствительности располагается ниже Т1 и выше паха, при этом наблюдаются спастические параличи обеих нижних конечностей, гиперрефлексия ключиц, снижение или отсутствие рефлексов брюшной стенки. (3) Пояснично-крестцовый отдел: верхний поясничный сегмент (L1~3): невозможно сгибание и внутреннее втягивание бедра, спастический паралич коленного, манного и пальцевого суставов. Распространение корешковой боли — в паху, наружной поверхности бедра, промежности или внутренней поверхности бедра. Конусно-лучевой указатель нижней конечности положительный, коленный рефлекс гиперактивный, рефлекс тику исчез. Нижнепоясничная (L4-5 S1-S2): корешковая боль распространяется в переднелатеральное бедро или латеральную икру, сенсорные нарушения ограничены нижними конечностями. Дискинезия коленного маниакального сустава. Рефлекс с бицепса бедра и тиковый рефлекс в норме. Коленные рефлексы и рефлекс топтания отсутствуют. Недержание или задержка мочи и кала. (4) Конус (S3-S5): седловидная потеря чувствительности или потеря чувствительности в промежности и анальной области, называемая расстройством чувствительности седловидной области. Часто наблюдается дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки, гипогонадизм или потеря сексуальной функции. Если опухоль сдавливает прилегающий хвостовой отдел, могут возникать корешковые боли, паралич нижних двигательных нейронов и нарушение чувствительности в одной из частей нижней конечности. (5) Кауда эквина: синдром кауда эквина проявляется часто, и наиболее частым ранним симптомом является боль. Он проявляется болью в поясничном отделе скелета или ишиасом, потерей коленных и манных рефлексов, гипералгезией в области седла, которая на ранней стадии бывает односторонней, а затем двусторонней. Анальные рефлексы отсутствуют. Может наблюдаться паралич нижних двигательных нейронов нижних конечностей, позднее появляется дисфункция сфинктеров, возможно появление трофических язв на подошвах стоп. Экстрамедуллярные субдуральные опухоли Экстрамедуллярные субдуральные опухоли составляют 60% внутрипозвоночных опухолей, большинство из них доброкачественные, наиболее часто встречаются опухоли нервных оболочек, нейрофибромы и хордомы. Большинство из них встречаются в возрасте 20-60 лет с типичными симптомами корешковой боли, а затем онемения, ноющей боли и отека конечностей или гипестезии. (1) Опухоль нервных оболочек — доброкачественная опухоль, по частоте встречаемости занимает первое место среди опухолей внутрипозвоночного канала. Наиболее частый возраст — 30-50 лет. Большинство из них исходит из заднего корешка спинномозгового нерва, а некоторые развиваются вне позвоночного канала через межпозвонковый канал и приобретают гантелевидную форму. Патология: Опухоль имеет круглую, овоидную или дольчатую форму, часто одиночная, в некоторых случаях может быть множественной, часто вовлекает задний корешок нерва, поэтому 90% опухолей оболочки нерва располагаются в задней и латеральной части позвоночного канала, диаметр опухоли составляет всего несколько сантиметров, но иногда в ней легко развиваются кистозные изменения и даже кровоизлияния. Из-за медленного роста опухоли спинной мозг подвергается длительному давлению, появляются явные следы давления, даже в виде плоских полос, сопровождающиеся отеком, размягчением и т.д. Первым методом лечения является хирургическое вмешательство. Хирургическое вмешательство является методом первого выбора лечения, и опухоль может быть полностью резецирована с очень малым количеством рецидивов и хорошим прогнозом. (2) По частоте встречаемости хордомы занимают второе место среди внутриспинальных опухолей, составляя 25% всех внутриспинальных опухолей. Они в основном происходят из арахноидальных клеток, почти все доброкачественные, и являются наиболее эффективными внутрипозвоночными опухолями для хирургической резекции. Чаще встречается у женщин, наиболее распространенный возраст — 40-60 лет. Встречается в грудном сегменте (80%), затем в шейном и поясничном, реже в крестцовом. Локально прикрепляется к твердой мозговой оболочке. Патология: Хордома возникает из арахноидальных клеток, более 80% приходится на грудной сегмент, редко на шейный, редко на поясничный, обычно располагается в заднелатеральном отделе позвоночного канала. Опухоль круглая или овальная, без клитора, широкобазальной формы, преимущественно солитарная, диаметром 2-3,5 см, значительная. Первым методом лечения является хирургическое вмешательство, при этом во время оперативного лечения необходимо уделять внимание обработке пораженной твердой мозговой оболочки, иначе существует вероятность рецидива. (3) Липома встречается в основном в возрасте до 40 лет, проявляется в основном симптомами сдавления спинного мозга, боль выражена слабее и отсутствует иррадиирующая боль. (1) Менингиома желудочка является наиболее распространенной интрамедуллярной опухолью (60%), большинство из них — медленно растущие доброкачественные интрамедуллярные опухоли, и лишь некоторые из них — злокачественные. Большинство из них представляют собой медленно растущие доброкачественные интрамедуллярные опухоли, и лишь в некоторых из них развиваются злокачественные изменения. Опухоль имеет на своей поверхности тонкую псевдооболочку, которая отделяет ее от нормальной ткани спинного мозга. Единственным эффективным методом является хирургическое вмешательство, сроки и показания к нему неоднозначны, обычно показанием является умеренная неврологическая дисфункция. (2) Астроцитома также является распространенной интрамедуллярной опухолью, составляя около 30-40% всех интрамедуллярных опухолей. Это наиболее распространенная интрамедуллярная опухоль у детей, с высокой частотой встречаемости в возрасте 10-25 лет. Большинство из них являются низкозлокачественными и имеют хороший прогноз. Большинство из них обнаруживается в грудном отделе спинного мозга, и на МРТ можно увидеть локальное утолщение спинного мозга, перемежающееся аномальными сигналами, а некоторые очаги могут быть усилены. Патология: Опухоль берет начало из астроцитов спинного мозга и растет экспансивно или инфильтративно, без явной декомпозиции от нормального спинного мозга. Опухоль может подвергаться кистозной дегенерации и образовывать полости (38%), которые могут распространяться вверх до продолговатого мозга. Степень злокачественности астроцитомы спинного мозга ниже, чем внутримозговой, 76% которой относятся к I-II классу, но степень злокачественности непропорциональна объему опухоли. Опухоль характеризуется инфильтративным ростом и не имеет четкого распада с нормальными тканями. Хирургическая резекция чревата осложнениями, поэтому необходима тщательная резекция под микроскопом или выборочная биопсия плюс ламинэктомия. Экстрадуральные опухоли Экстрамедуллярные эпидуральные опухоли составляют 25% интрадуральных опухолей, большинство из них — злокачественные, такие как метастатические опухоли и лимфангиомы, а также саркомы, липомы, гемангиомы, остеомы, хондромы, опухоли нервных оболочек, хордомы и т.д. Лечение должно быть хирургическим и основываться на патологии. В зависимости от характера патологии лечение предполагает хирургическое вмешательство и лучевую терапию. (1) Метастатическая опухоль чаще всего встречается у пожилых людей, наиболее частым первым симптомом является боль, вскоре возникает тяжелая компрессия спинного мозга. Чаще всего поражается грудной отдел позвоночника, затем поясничный, шейный, реже — крестцовый. Первичные опухоли чаще всего возникают при раке молочной железы, легких и предстательной железы, затем следуют лимфомы, рак почек и меланома. Пути метастазирования: 1 — трансартериальное распространение; 2 — распространение по позвоночным венам; 3 — транслимфатическое распространение; 4 — трансубарахноидальное распространение; 5 — прямая инвазия соседних очагов в позвоночный канал. Гематогенные метастазы располагаются преимущественно в боковой и задней части внебрюшинного пространства, могут поражать тело позвонка и его принадлежности, но межпозвонковые диски не ущемляются. (2) Лимфома встречается преимущественно у мужчин, возраст начала заболевания не совпадает. Она часто поражает грудопоясничные позвонки и проявляется в основном симптомами компрессии спинного мозга и нервных корешков, причем чаще всего возникают локальные боли, постепенно появляются двигательные и чувствительные нарушения нижних конечностей и дисфункция сфинктеров. Злокачественная лимфома может проникать во внутрипозвоночные структуры через лимфатическую систему, но реже вовлекает в процесс тело позвонка. Для всестороннего суждения о диагнозе лимфомы часто требуется сочетание клинического и лабораторного обследования. 4. К врожденным опухолям относятся эпителиоидная киста, дерматоидная киста, тератома и др. Эпителиоидные кисты и дерматоидные кисты возникают из эктопических зародышевых слоев позвоночного канала, которые развиваются в кожу. Эпителиоидные кисты имеют полупрозрачные стенки из сложной сквамозной эпителиальной ткани и содержимое из отшелушенного кератинизированного эпителия, богатого кристаллами холестерина. Дерматоидные кисты имеют более толстые стенки, больше фиброзной ткани и дермы в основании расслоенного сквамозного эпителия, содержат вспомогательные структуры кожи — потовые, сальные железы, волосяные фолликулы, часто с волосами в содержимом. Тератомы встречаются реже и содержат ткани, происходящие из всех трех зародышевых долей. Единственным методом лечения является хирургическое вмешательство, предусматривающее удаление содержимого капсулы и частичное или полное иссечение стенки опухоли в зависимости от ее расположения и характера.