Губчатые гемангиомы — это сосудистые мальформации с низким кровотоком, которые появляются при рождении, также известные как венозные мальформации. Сосудистые повреждения обычно развиваются медленно, часто увеличиваясь в размерах в детском или подростковом возрасте и менее заметно в зрелом возрасте. Большинство венозных мальформаций имеют губчатый вид, отсюда и название. Помимо кожи и подкожной клетчатки, поражения могут возникать в подслизистой, мышечной и даже костной ткани. В литературе имеется много сообщений о тяжелых или смертельных кровотечениях при резекции кавернозных гемангиом в скелете, особенно в нижней челюсти, если они разрушаются в результате травмы или вторичной инфекции. Ранее в литературе кавернозные гемангиомы классифицировались как гемангиомы. Mulliken классифицировал гемангиомы на две категории, гемангиомы и сосудистые мальформации, основываясь на гистологических характеристиках сосудистого эндотелия, а сосудистые мальформации были разделены на низкопроточные и высокопроточные сосудистые мальформации. Губовидная гемангиома — это венозная мальформация, относящаяся к категории малопроточных сосудистых мальформаций. При поверхностных кавернозных гемангиомах кожа локально отечна и волниста, на поверхности кожи присутствует легкий синюшный или бледно-фиолетовый оттенок, варикозно расширенные и свернутые сосуды видны слабо. При более глубоких губчатых гемангиомах, которые не поражают кожу, не наблюдается значительного изменения цвета кожи, за исключением слабого или умеренного локализованного выбухания неправильной формы. Губкообразные гемангиомы также можно увидеть в подслизистом слое, где поверхность слизистой оболочки имеет темно-синий цвет. Масса сжимается, и ее размер может меняться в зависимости от положения. При пальпации возникает ощущение свернувшихся червей или наличие гранулированных венозных камней, которые также можно увидеть на рентгенограммах как результат тромботических отложений кальция. Спонгиоформные гемангиомы чаще всего встречаются на голове, лице и шее, в меньшей степени — на конечностях и туловище. Помимо подкожной клетчатки кожи, они иногда обнаруживаются в подслизистой оболочке, а также могут возникать в мышцах, костях и внутренних органах. Они часто обнаруживаются при рождении или настолько коварны, что трудно определить точную дату начала заболевания. Губкообразные гемангиомы могут также возникать в мышечной ткани и называются межмышечными гемангиомами, при этом чаще всего поражается четырехглавая мышца, что легко диагностируется неправильно; иногда в процесс вовлекаются кости, и их поверхность становится шероховатой и неровной, как при укусе насекомого. Хотя частота возникновения кавернозной гемангиомы в верхней и нижней челюстях невелика, к ней следует относиться серьезно, иногда она может привести к смертельному кровотечению при удалении шатающегося зуба. Когда гемангиома раздражается, она может вызвать воспалительную реакцию в периваскулярной ткани, при этом пациент ощущает тепло, отечность и болезненность кожи, или разрыв на поверхности поражения. Локализованная боль может также возникать при тромбозе или образовании камней в венах. Боль часто бывает преходящей, длится от одного дня до нескольких недель, а затем проходит сама по себе. В случае травмы или инфицирования поверхности это может привести к риску кровотечения. Большинство кавернозных гемангиом ограничены; некоторые диффузно поражают большие участки ткани, например, на конечностях, и с трудом поддаются лечению. Диагноз кавернозной гемангиомы у взрослых является более определенным и может быть выявлен с младенчества до подросткового возраста, при этом в большинстве случаев наблюдается более стабильное и медленно прогрессирующее заболевание. Природа кавернозной гемангиомы остается спорной, при этом последние исследования все больше склоняются в пользу того, что она является врожденным пороком развития сосудов, так что порочная структура сосудов с аномальной гемодинамикой может объяснить многие явления, включая инфильтрацию кости. Однако этот вывод не согласуется со многими традиционными наблюдениями, и поэтому между различными дисциплинами не было достигнуто консенсуса. В отличие от них, кавернозные гемангиомы у младенцев и детей протекают более сложно: некоторые из них быстро растут в течение короткого периода времени после рождения и эффективно реагируют на гормональную терапию, а также имеют случаи спонтанной регрессии; другие обнаруживаются при рождении и сохраняются более устойчиво до взрослого возраста и неэффективны даже при ранней гормональной терапии. Поэтому может быть трудно объяснить эти различные характеристики кавернозных гемангиом с помощью морфологии как критерия классификации, то есть некоторые случаи кавернозных гемангиом у младенцев и детей являются сосудистыми мальформациями по своей природе, а другие — глубокими кожными гемангиомами. Среди инфантильных гемангиом капиллярно-кавернозная гемангиома является вторым по распространенности типом после клубничной гемангиомы и также известна как смешанный тип гемангиомы. Обычно считается, что это смесь клубничной капиллярной гемангиомы и кавернозной гемангиомы, часто обнаруживается при рождении и быстро растет в течение последующих месяцев; иногда она сначала проявляется как клубничная гемангиома, а затем быстрее разрастается в глубокую дермальную или подкожную массу, или наоборот в некоторых случаях. Некоторые из них растут особенно быстро и могут легко вторгаться в окружающие нормальные ткани, приводя к серьезным последствиям, таким как обезображивание, нарушение приема пищи и дыхания, смещение, непроходимость или даже повреждение органов, и известны как смертельные или тяжелые гемангиомы у младенцев и детей. Патологические наблюдения за смешанными гемангиомами подтверждают, что два так называемых сосудистых компонента очень трудно различить и что преобладают патологические особенности капиллярной гемангиомы. Ее естественное течение также похоже на течение гемангиомы земляники, с тенденцией к спонтанной регрессии, эффективной к гормональной терапии, причем регрессия иногда неполная, замещенная жировой и фиброзной тканью. Помимо относительно распространенных синдромов Клиппеля-Треноне и Паркса-Вебера, упомянутых выше, существуют два редких синдрома, связанных с кавернозной гемангиомой. Один из них — синдром Маффуччи, врожденный порок развития, затрагивающий хрящи и кровеносные сосуды, который часто проявляется в виде множественных кавернозных гемангиом с остеохондромой на конце одной конечности, например, фаланг и плюсневых костей. Другой тип невуса — голубой невус. Это редкий синдром кожных и кишечных гемангиом, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Губчатая гемангиома присутствует при рождении и позже увеличивается в размерах до характерного приподнятого центра с темно-синим центром и мягкой текстурой, обычно размером с булавочную головку или маленький кусочек риса, но самые крупные могут быть более 3 см в размере. Иногда в процесс может быть вовлечен желудочно-кишечный тракт, особенно тонкий кишечник, что приводит к черному стулу и анемии при его разрыве, и даже внутренние органы, такие как печень, селезенка, плевра и центральная нервная система. Диагноз обычно легко поставить на основании анамнеза и клинических особенностей заболевания: (1) оно появляется при рождении и увеличивается с возрастом; (2) оно приподнято или слегка возвышается на поверхности кожи и имеет синий или фиолетовый цвет; оно уменьшается при надавливании и возвращается в исходное состояние при удалении; (3) нет сознательных симптомов, и оно обычно возникает на лице, шее и голове; (4) гистопатология выявляет большие тонкостенные кровеносные полости, состоящие из крошечных вен разного размера, которые анастомозируют друг с другом. (4) Гистопатология выявляет крупные тонкостенные кровеносные просветы разного размера, иногда с тромбозом, механизацией и кальцификацией. Нет аномальной пролиферации эндотелиальных клеток сосудов. Губовидная гемангиома может возникнуть в любой части тела, включая внутренние органы, и характеризуется как экспансивным, так и инфильтративным ростом, который может как обезобразить, так и вызвать дисфункцию органов. 1.Локальное введение склерозирующего вещества. Обычно используемые склерозирующие средства, такие как кислый жир печени трески, мочевина, пиниамицин и другие химиотерапевтические препараты, а также гипертонический хлорид натрия, препараты китайской медицины и т.д., дают аналогичные результаты. Процедура проста в исполнении, требования к оборудованию низкие, поэтому она очень широко используется. Склеротерапия требует наблюдения за пациентом и длительного упорства, и трудно добиться желаемых и долговременных результатов в короткий срок, а может и на всю жизнь. Особую осторожность следует проявлять при очень поверхностных поражениях, поскольку чрезмерное количество инъекций может привести к местному некрозу кожи и образованию рубцов. Склерозирующий агент при введении в опухоль вызывает эндоваскулярное воспаление, что приводит к окклюзии просвета и уменьшению или регрессии опухоли. Он обычно используется для лечения кавернозных гемангиом малого и среднего размера. Склерозирующее вещество следует вводить непосредственно в опухоль или ее основание, не слишком глубоко, чтобы избежать поверхностного некроза кожи, и не случайно в прилегающую мышечную ткань, что приведет к атрофии и ригидности мышц и нарушит их функцию. 2. Установка медной иглы После установки медной иглы в опухоль, под действием электрического заряда твердые компоненты крови агломерируются вокруг медной иглы и вызывают тромбоз, закупоривая кровеносный синус и кровеносные сосуды, связанные с опухолью, что приводит к спадению опухоли. Метод удержания медной иглы безопасен, менее инвазивен и менее дорог. При кавернозных гемангиомах с множеством соединенных с ними более крупных сосудов хирургическое вмешательство затруднено, а результаты неудовлетворительны. 3.Лазерное лечение Из-за ограниченной глубины проникновения лазера, он более эффективен для тех, у кого поверхностное расположение и мало транспортных ветвей, в то время как он менее эффективен для тех, у кого глубокое расположение и обширные транспортные ветви. Во время лечения следует использовать охлаждающую насадку. 4. Хирургическое лечение Для ограниченной гемангиомы удаление безопасно, а результат — идеальный. При более крупных или предполагаемых более глубоких гемангиомах хирургическое радикальное лечение иногда возможно после проведения предоперационной венографии, УЗИ и МРТ для полного понимания распределения и гемодинамики поражения, точной оценки объема кровопотери и определения метода восполнения. Для некоторых кавернозных гемангиом большой протяженности и глубины может быть также рассмотрен вариант частичного или неполного иссечения в сочетании с другими методами лечения после операции, иногда с более удовлетворительными результатами, а рана может быть восстановлена с помощью кожного трансплантата или лоскута. В случаях, когда очевидны постуральные или компрессионные тесты, предполагающие большой диаметр кровеносного синуса, особенно в челюстно-лицевых случаях, когда поражение большое и глубокое, простое иссечение может привести к кровоизлиянию, поэтому перед операцией следует провести необходимую подготовку, например, обработку медной иглой, чтобы свернуть кровь в поражении до операции. Чтобы уменьшить интраоперационное кровотечение, для уменьшения размеров опухоли перед операцией можно использовать такие неоперативные методы, как склеротерапия или установка медных игл. Для некоторых стабильных кавернозных гемангиом симптомы и влияние на внешность незначительны, и их можно наблюдать без лечения. При кавернозных гемангиомах с обширным поражением конечности улучшение часто затруднено повторным локальным иссечением, и даже может происходить неоднократно, поскольку нарушается гемодинамическое равновесие и окружающая аберрантная сосудистая сеть компенсирует расширение. Компрессионная терапия, т.е. длительное сдавливание эластичным бинтом от стопы до основания бедра, может применяться в таких случаях паллиативно для замедления дальнейшего расширения и некоторого облегчения симптомов. Прогноз Губкообразные гемангиомы представляют как косметические проблемы, так и те, которые расположены на веках, губах, языке и носоглотке, могут также привести к соответствующим нарушениям зрения, речи, глотания и дыхания. Существует риск серьезного кровотечения, если кавернозная гемангиома разрушается в результате травмы или вторичной инфекции. Небольшое количество кавернозных гемангиом может стать злокачественными и перерасти в ангиосаркому. Поэтому кавернозную гемангиому следует лечить агрессивно. Китайская травяная медицина Танг Йинг лечила 17 случаев кавернозной гемангиомы с помощью противоопухолевого препарата Yi. Травы включают 30 г Radix Salviae Miltiorrhiza, 12 г Curcuma longa, 10 г Radix Angelicae Sinensis, 12 г Gunneriae, 10 г шафрана, 10 г Radix Aromaticus, 10 г Boswelliae Sinensis и мирры, 3 г Semen Shijiazhuang, 30 г Rhizoma Bupleurum и 10 г Radix Scutellariae Sinensis, с добавлением и вычитанием в соответствии с предпочтением дефицита ци, вялости и флегмы. Принимайте ежедневно 1 дозу отвара и одновременно проглатывайте 2 капсулы пиявки, один раз утром и один раз вечером. Эффективная скорость заживления составляет 82,4%. Методы лечения губчатой гемангиомы 1.Хирургическое лечение, все они могут быть удалены, если они ограничены, и некоторые из них могут быть удалены, если они обширны; 2.Микроволновое тепловое лечение, в основном используется для губчатого типа; 3.Радиационное лечение, используется для младенческой капиллярной гемангиомы и поверхностной губчатой гемангиомы; 4.Склеротерапия, используется для губчатой гемангиомы; 5.Криотерапия, используется для сливовидной и губчатой гемангиомы; 6.Гормональное лечение, используется для инфантильные гемангиомы; 7. эндоваскулярная эмболизация при трабекулярных и гигантских кавернозных гемангиомах.