Венозная мальформация (ВМ) (ранее известная как кавернозная гемангиома или венозная гемангиома) по частоте встречаемости сосудистых заболеваний головы и шеи уступает только инфантильной гемангиоме. Среди сосудистых мальформаций головы и шеи наиболее часто встречаются венозные мальформации. Существовавшие ранее несоответствия в номенклатуре привели к путанице между венозными мальформациями и сосудистыми новообразованиями, что привело к неправильному лечению. В 1982 году Mulliken и Glowacki разделили сосудистые заболевания на две основные категории на основании истории, клинической картины и гистологических особенностей: инфантильные гемангиомы и сосудистые мальформации. Младенческие гемангиомы проявляются в виде пролиферации эндотелиальных клеток, в то время как сосудистые мальформации представляют собой зрелые эндотелиальные клетки без тенденции к пролиферации. Венозные мальформации — это сосудистые мальформации, при которых поражение состоит из ряда расширенных венозных синусов разного размера, которые гистологически выглядят как губчатые, тонкостенные лакуны разного размера. Сосудистые мальформации также включают лимфатические мальформации, капиллярные мальформации (ранее известные как «винные пятна»), артериовенозные мальформации (ранее известные как «трабекулярные гемангиомы») и смешанные сосудистые мальформации. Венозные мальформации классифицируются как низкопоточные сосудистые мальформации на основе их гемодинамических характеристик. Гемодинамическая классификация облегчает выбор правильного лечения. Малопроточные сосудистые мальформации, такие как венозные мальформации и лимфатические мальформации, в основном лечатся методом чрескожной склеротерапии, в то время как артериовенозные мальформации лечатся методом артериальной интервенционной эмболизации. Следует отметить, что значительное количество поражений, известных как «кавернозные гемангиомы», которые располагаются в костях или мышцах, на самом деле являются венозными мальформациями. 1. Клиническая картина: Венозные мальформации являются врожденными, но при рождении могут протекать бессимптомно и обнаруживаться только через несколько лет. Большинство венозных мальформаций являются поверхностными, мягкими и сжимаемыми, без ощущения пульсации, а кожа на поверхности припухлости может быть синеватой. При более глубоких поражениях признаки обычно ничем не примечательны. Венозные мальформации стабильны и могут быть стимулированы к быстрому увеличению травмой или гормональными изменениями в окружающей среде. Венозные мальформации не рассасываются сами по себе, и гендерных различий в их распространенности нет. Венозные мальформации головы и шеи могут возникать как в мягких тканях, так и в костях. Местами расположения венозных мальформаций в мягких тканях являются, в порядке предпочтения, щека, нижняя челюсть, подъязычное пространство, язык и периорбитальная область. Внутрикостные венозные мальформации более распространены в лобно-теменной области черепа и в нижней челюсти лица. Венозные мальформации обычно протекают бессимптомно, но могут вызывать косметический ущерб, аномальное развитие костей, локальную потерю свертываемости крови и склонность к кровотечениям. Внутримышечные и глубоко расположенные венозные мальформации часто проявляются утренней болью. Крупные венозные мальформации в голове и шее могут сдавливать дыхательные пути и мешать дыханию и приему пищи, а расположенные в орбите могут повредить зрительный нерв. Венозные мальформации лица в области средней линии должны быть особенно заметны при осложнениях внутричерепных венозных аномалий и экстракраниальной коммуникации. Ультразвуковое исследование показывает неоднородную гипоэхогенную полость с венозным камнем как характерный признак венозной мальформации. Цветная допплерография показывает низкую скорость потока, а МРТ имеет характерные признаки: умеренный сигнал на Т1W и значительный высокий сигнал на Т2W, с различной степенью усиления поражения. Фибро-сегментированные «виноградные гроздья» — типичные структуры внутри поражения, а иногда внутри поражения можно увидеть округлые венозные камни с низким уровнем сигнала. Венозные камни и костную инвазию можно определить с помощью рентгена и КТ. Чрескожная транслюминальная ангиография обеспечивает хорошую визуализацию поражения и его гемодинамических характеристик. Пациентам с венозными мальформациями с поражением дыхательных путей на МРТ требуется ларингоскопия для оценки степени поражения эндотрахеи и риска трахеотомии. Лечение венозных мальформаций включает склеротерапию, электрохимическую терапию, лазерное и хирургическое иссечение. Антиангиогенные препараты не эффективны при венозных мальформациях. Неправильные диагнозы, такие как «кавернозная гемангиома», часто приводят к назначению неподходящих лекарств или даже радиотерапии. Операция часто повторяется или вызывает неприемлемый функциональный и косметический компромисс из-за чрезмерной хирургической травмы, с неудовлетворительными результатами. Склеротерапия с помощью прямой чрескожной пункции может уменьшить или вылечить поражение и в настоящее время является методом выбора в большинстве центров, занимающихся лечением сосудистых заболеваний. Склеротерапия особенно эффективна у пациентов с венозными мальформациями, жалующихся на боль и ограниченные поражения, причем облегчение боли может быть достигнуто, даже если поражение остается после лечения. Диффузные венозные мальформации относительно неэффективны, и лечение направлено на облегчение симптомов, а не на полное излечение. Склеротерапия может показаться простым методом, но она может привести к серьезным осложнениям и должна проводиться опытным специалистом. Пациенты должны быть полностью проинформированы о рисках до начала лечения. Обычно используемые склерозирующие агенты включают безводный этанол, натриевую кислоту масла печени трески, тетрадецилсульфат натрия, полидоканол, аминоэтанол, пиниамицин и циклофосфамид. Безводный этанол становится важным вариантом лечения венозных мальформаций благодаря своей сильной агрессивности, значительной эффективности и низкой частоте рецидивов. Безводный этанол денатурирует белки, осаждает протоплазму и навсегда закрывает поражение, что делает его самым эффективным клинически доказанным склерозирующим агентом, а разрушенный эндотелий не может быть восстановлен. Несколько авторов сообщили, что безводный этанол может полностью излечить некоторых пациентов с венозными мальформациями, при этом эффективность лечения составляет 74-91%. Однако нельзя игнорировать осложнения, вызванные безводным этанолом, включая некроз тканей, повреждение периферических нервов, угнетение центральной нервной системы, гипогликемию, гипертонию, гемолиз, легочную эмболию, легочный вазоспазм и сердечно-легочную недостаточность. Из-за этих потенциальных осложнений склеротерапия безводным этанолом должна проводиться только хорошо обученными и опытными специалистами. Больница должна быть хорошо оснащена анестезиологическим отделением и отделением интенсивной терапии. Во время лечения жизненно важные показатели пациента тщательно контролируются. Концентрация этанола в сыворотке крови напрямую зависит от дозировки, независимо от типа поражения. Поэтому доза никогда не должна превышать 1 мл/кг массы тела. Натриевая кислота масла печени трески, тетрадецилсульфат натрия, полидоканол и аминоэтанол не оказывают нейродеструктивного действия. Как и в случае с безводным этанолом, лечение должно быть точно позиционировано, а случайное попадание в артерию вызовет сильный некроз тканей. Растет интерес к смешиванию склерозирующих агентов с воздухом для получения вспененных лекарственных форм. Пенные составы позволяют достичь лучших результатов, чем жидкие эмболические агенты, вероятно, из-за более длительного времени удержания пены в очаге поражения. По сравнению с безводным этанолом, эти склерозирующие агенты также разрушают эндотелиальные клетки, что приводит к тромбозу и фиброзу; однако тромбоз формируется медленнее, а шансы на реканализацию и рецидив выше. Впервые они были использованы в 1977 году Юрой и др. для склеротерапии мальформаций лимфатических протоков с хорошими результатами. Благодаря своей безопасности и эффективности он находит все более широкое применение в лечении этого вида заболевания. Впоследствии в лечение венозных мальформаций были введены различные антинеопластические препараты. Однако, в отличие от лимфатических мальформаций, время удержания антинеопластических препаратов в очагах венозной мальформации короче, и полная ликвидация очага затруднена при использовании только антинеопластических препаратов, при этом следует учитывать кумулятивную токсичность повторных курсов лечения. Небольшая доза безводного этанола используется для эмболизации рефлюксной вены поражения и для продления времени удержания введенного впоследствии пингмицина в венозной мальформации, чтобы максимизировать его склерозирующий эффект. В дополнение к высокому профилю безопасности этого лечения, эффективность была удовлетворительной, с показателем эффективности лечения 97,6% (206/211). У 51,2% (108/211) пациентов отеки исчезли или приблизились к нормальному виду. После склеротерапии наблюдается отек, который может держаться от нескольких дней до нескольких недель. Поэтому у пациентов с большими поражениями с вовлечением дыхательных путей перед склеротерапией необходимо провести тщательную оценку дыхательных путей, чтобы убедиться, что после лечения дыхательные пути останутся открытыми. Другие нехирургические методы лечения включают электрохимиотерапию и лазерную терапию. Электрохимическое лечение было снято с производства из-за его низкой эффективности, склонности к рецидивам и видимого рубцевания кожи. Лазерное лечение показано только при поверхностно расположенных венозных мальформациях кожи и слизистых оболочек и неэффективно при более глубоких поражениях. Важно подчеркнуть, что в дополнение к склеротерапии хирургическая ревизия остается незаменимым методом лечения для улучшения внешнего вида венозных мальформаций, которые плохо поддаются склеротерапии и имеют значительные вторичные скелетные деформации.