Гранулематозные поражения — это характерные ограниченные клеточные агрегаты, составляющие множество заболеваний различной природы. При гранулематозных поражениях визуализацию необходимо дифференцировать от опухолей. На наших амбулаторных консультациях узелковое заболевание ошибочно диагностировалось как рак легкого для проведения лучевой или химиотерапии; воспалительная гранулема ошибочно диагностировалась как опухоль для проведения операции;
Были случаи лимфомоподобной гранулемы, ошибочно диагностированной как воспаление в течение 10 лет из-за множественных очагов в обоих легких и отсутствия надлежащего лечения других очагов после операции, которые в конечном итоге оказались лимфомой (патологически); также были случаи гранулемы Лангерганса в обоих легких, ошибочно диагностированной как метастазы. Этот раздел посвящен визуализационным проявлениям саркоидоза, которые труднее отличить от опухолей с точки зрения диагностической визуализации, но стоит отметить, что это не единственные проявления саркоидоза.
I. Патология гранулематозных поражений
Гранулематозные поражения можно разделить на поражения с эпителиоидными гранулемами и без них в зависимости от наличия или отсутствия эпителиоидных клеток. Гранулемы с эпителиоидными клетками имеют некротические эпителиоидные клетки и в основном являются первичными инфекционными поражениями, такими как туберкулез и грибковые инфекции. Некротизирующие узелковые гранулемы, гранулемы центральных бронхов, гранулемы Вегенера и некротизирующие эпителиоидные гранулемы, возникающие при ревматоидном артрите, — все это инфекционные гранулемы.
Гранулемы могут образовываться и без появления некротизирующих эпителиоидных клеток, как при узелковой болезни и аллергических заболеваниях. Воспалительные гранулемы, образующиеся при бактериальных инфекциях, в основном представляют собой гранулемы без эпителиоидных клеток. Дифференциальный диагноз патологической гистологии эпителиоидных гранулематозных поражений иногда не прост, и его труднее провести с помощью пункции легких грудной стенки.
(i) Узелковое заболевание
Эпителиоидный узелок без казеозного некроза, который может возникнуть в легком. Он начинается как инфильтрат из мононуклеарных клеток в паренхиме легких в виде неспецифического альвеолита и прогрессирует далее с образованием гранулемы. Гранулемы могут распространяться в паренхиме легкого и в перибронхиальном и периваскулярном интерстиции. На поздних стадиях гранулема окружена фиброзной оболочкой, периферическая часть старой грануляционной ткани становится фиброзной и гиалиновой, а в центре остается несколько гигантских клеток, или она может быть полностью замещена фиброзной тканью. При узловом заболевании вовлечение хиларных и медиастинальных лимфатических узлов встречается чаще, чем в легких, а патологические изменения включают клеточную инфильтрацию, гранулемы и фиброз.
(ii) Лимфоматоидная гранулема
Это ангиоцентрическая инфильтративная гранулематозная болезнь, также известная как ангиоцентрическая лимфома. Патологические изменения представлены сосудисто-центрированной полиморфной клеточной инфильтрацией и мультифокальным некрозом, причем инфильтрирующие клетки представлены в основном малыми лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами и иммунными клетками.
(iii) Воспалительная гранулема
Воспалительные гранулемы могут образовываться при бактериальных и грибковых инфекциях, а также при метаплазии. Гранулемы состоят из воспалительных клеток, макрофагов и, в некоторых случаях, эпителиоидных клеток. Экзогенная альвеолярная воспалительная гранулема похожа на узелковую болезнь, но отличается от нее тем, что обычно не вовлекает хиларные и медиастинальные лимфатические узлы.
(iv) Гранулема из клеток Лангерганса
Также известна как эозинофильная гранулема. Ранние воспалительные поражения гранулематоза Лангерганса представлены эозинофильными, лимфоцитарными и нейтрофильными инфильтратами, сосредоточенными в мелких бронхах, а в альвеолярном пространстве можно увидеть клетки Лангерганса (клетки Лангерганса) и альвеолярные макрофаги. При этом заболевании часто поражаются мелкие легочные артерии и вены. Интерстициальный фиброз и микрокисты возникают на поздних стадиях заболевания, которое может поражать легкие и кости.
(v) гранулематоз Вегенера (гранулематоз Вегенера)
Основным поражением при гранулематозе Вегенера является васкулит и образование гранулемы в мелких артериях и венах. Поражение часто охватывает бронхи и легкие и представляет собой некротизирующую гранулему с полиангиитом. Гранулемы инфильтрированы эпителиоидными клетками, многоядерными гигантскими клетками, плазматическими клетками, лимфоцитами и несколькими эозинофилами. Центральная часть гранулемы может стать некротической и образовать полость. Бронхиальные гранулемы могут вызывать ателектаз. Начальные поражения могут охватывать верхние дыхательные пути, в основном носовую полость, ротовую полость и глотку.
II. Визуализационные проявления гранулематозных поражений
(i) Узелковое заболевание
1. ОбзорУзелковая болезнь не имеет более характерных клинических симптомов. Кашель, одышка, лихорадка и боль в груди являются наиболее распространенными клиническими симптомами, а многие случаи заболевания не имеют клинических симптомов и обнаруживаются случайно при обследовании грудной клетки. Диагноз узелкового заболевания трудно поставить только на основании клинической картины. Обнаружение увеличенных внутригрудных лимфатических узлов и внутрилегочных поражений на рентгенограммах и КТ грудной клетки является основным основанием для постановки диагноза узелкового заболевания.
Для дифференциальной диагностики в зависимости от состояния иногда требуется анализ на ангиотензин-превращающий фермент, кальций крови, кальций мочи, ^y-глобулин сыворотки, осадок крови и щелочную фосфатазу. Повышение ангиотензин-превращающего фермента, высокий уровень кальция в крови и высокий уровень кальция в моче наблюдаются в основном у пациентов с активным узловым заболеванием. Повышенный сывороточный Y-глобулин, быстрый гемоглобин и повышенная щелочная фосфатаза не являются специфичными для диагностики, и эти лабораторные тесты часто бывают отрицательными.
Поэтому бронхоскопия, исследование надключичных лимфатических узлов, биопсия подкожных узлов и иногда торакоскопическая биопсия являются основой для подтверждения диагноза. В клинических случаях, когда бронхоскопическая и торакоскопическая патология регистрируется как пролиферативный туберкулез без исключения узелкового заболевания, диагностическая визуализация и динамическое наблюдение становятся важной основой для диагностики узелкового заболевания. Диагноз узелкового заболевания иногда витает между диагнозами рака легкого, лимфомы, метастазов, туберкулеза и пневмонии, поскольку существуют определенные ограничения для диагностики узелкового заболевания с помощью визуализации.
Основные изображения узелкового заболевания делятся на увеличение внутригрудных лимфатических узлов, внутрилегочные поражения, плевральные поражения и бронхиальные поражения.
(1) Увеличенные внутригрудные лимфатические узлы: Увеличенные внутригрудные лимфатические узлы являются наиболее распространенным визуализационным проявлением узелкового заболевания, и, по данным литературы, количество случаев увеличенных внутригрудных лимфатических узлов составляет 77% случаев узелкового заболевания. Автор сообщил, что среди 39 случаев ошибочно диагностированного узелкового заболевания в 23 случаях были увеличены внутригрудные лимфатические узлы, что составляет 68,75% от общего числа случаев. Наиболее распространенными местами увеличения внутригрудных лимфатических узлов были задние лимфатические узлы верхней полой вены, парааортальные лимфатические узлы, бронхиальные бифуркационные и нижние бронхиальные бифуркационные лимфатические узлы, при этом размеры лимфатических узлов варьировались от 1,5 до 87,5 пкс.
О солитарном увеличении лимфатических узлов переднего средостения в литературе сообщалось лишь в 10% случаев. Солитарное увеличение заднемедиастинальных лимфатических узлов встречается еще реже. Автор не сообщил о случаях ошибочной диагностики узлового заболевания при солитарном увеличении лимфатических узлов переднего или заднего средостения. Увеличение лимфатических узлов средостения в сочетании с увеличением обоих подвздошных лимфатических узлов является типичным визуализационным проявлением узелкового заболевания, о котором в литературе сообщается в 95% случаев. Множественное увеличение средостенных лимфатических узлов с увеличением хиларных лимфатических узлов с одной стороны составляет 1,7% случаев, а множественное увеличение средостенных лимфатических узлов без увеличения хиларных лимфатических узлов встречается редко. Автор сообщил о 68,6% ошибочно диагностированных случаев с увеличенными медиастинальными лимфатическими узлами в сочетании с увеличенными хиларальными лимфатическими узлами.
(2) Внутрилегочные поражения: Внутрилегочные поражения узелкового заболевания делятся на альвеолярно-узелковые поражения, саркоидоз и легочный фиброз.
1. альвеолярно-узловатые поражения: альвеолярно-узловатые поражения становятся неспецифическим альвеолитом и выглядят как пятнистые поражения с нечеткими краями, в которых видны содержащие воздух бронхи. Поражения могут возникать во всех долях легких, причем больше поражений может быть в обеих верхних долях, или они могут быть ограничены одной верхней долей. Поражения могут быть диффузными и напоминать отек легких, иногда располагаясь в перипульмональной области и распространяясь от верхушки легкого до диафрагмы. Один очаг поражения может рассасываться, а в другом может появиться новый, очаг может рассасываться в течение короткого времени или оставаться неизменным в течение нескольких лет.
2. Гранулема: Если развивается альвеолит, образуется гранулема. Поражения носят узловатый характер и разбросаны по долям обоих легких, их размер варьируется от мозоли до 1 см, наиболее часто встречаются поражения размером 5-6 мм. Узелки напоминают метастазы, если их размер составляет от 1 до 37,5 пкс, и чаще встречаются в множественных случаях. Гранулемы могут быть обнаружены в легких или в бронхах и периваскулярных пространствах. Гранулема может быть распределена вдоль бронхиальных сосудистых пучков и может демонстрировать утолщенный бронхиальный сосудистый пучок в виде бусинки. Более крупные солитарные образования трудно отличить от рака легкого, но это редкое явление.
Легочный фиброз: развитые гранулемы окружены фиброзной оболочкой, а вокруг старых гранулем возникает фиброз, в центре которого остается несколько гигантских клеток. Прогрессирующие фиброкистозные изменения трудно отличить от других причин легочного фиброза. Легочный фиброз, как правило, возникает на месте альвеолярных узелков.
Три основных признака, о которых сообщается в литературе, — это искажение бронхов в 38,47%, периферические фовеальные изображения в 23,29% и диффузные линейные изображения в 19,24%. Автор сообщил об одном случае ошибочного диагноза, при котором возник легочный фиброз, в случае, когда альвеолярное поражение было обнаружено без лечения в течение 3-8 месяцев. Когда поражение было обширным, оно находилось на периферии обоих легких, от верхушки легкого до диафрагмы.
(3) Плевральные поражения: плевральные поражения, вызванные узловым заболеванием, встречаются реже, чем увеличенные средостенно-височные лимфатические узлы и внутрилегочные гранулематозные узелки. Автор сообщил о двух случаях небольших плевральных выпотов и трех случаях плевральных узелков среди ошибочно диагностированных случаев. Множественные плевральные узелки часто сосуществуют с множественными узелками в легких.
(4) Бронхиальные поражения: я видел только один случай, когда множественные мелкие узелки в бронхах были обнаружены при бронхоскопии и подтверждены патологией. В данном случае эндобронхиальные поражения сосуществовали с альвеолярно-узловыми поражениями. В литературе сообщалось, что стеноз бронхов из-за эндобронхиального узелкового заболевания может привести к лобарному ателектазу.
3. Динамические изменения при узелковом заболевании с увеличенными медиастинальными лимфатическими узлами и увеличенными илеарными лимфатическими узлами с одной стороны встречаются редко и, по литературным данным, составляют от 1 до 3% случаев. В ошибочно диагностированных автором случаях было 5 случаев таких проявлений, что составляет 15,63%. При консультации автора в одном случае первоначально было диагностировано одностороннее увеличение гилары, а через четыре месяца — увеличение гилары на противоположной стороне; в некоторых случаях первоначально было диагностировано увеличение гилары с обеих сторон, а в процессе наблюдения один лимфоузел с увеличением гилары исчез;
Бывают также случаи, когда при первоначальной диагностике видны только увеличенные лимфатические узлы в среднем средостении без увеличения хилярных лимфатических узлов, но в процессе наблюдения появляются альвеолярные узелки в обоих легких и увеличенные лимфатические узлы в обоих хилумах. Может оказаться, что поражение еще не достигло хиларных лимфатических узлов или что увеличенные хиларные лимфатические узлы исчезли и остались только увеличенные медиастинальные лимфатические узлы. В случаях увеличенных лимфатических узлов при узелковом заболевании пероральный преднизон 30 мг/сут один раз в день может значительно уменьшить размер лимфатических узлов примерно за 2 недели.
Бывают также случаи, когда после 3 месяцев лечения и более значительных изменений не наблюдается, что может быть связано с гранулематозным фиброзом в лимфатических узлах. Также считается, что это может быть связано с дегенерацией стекловидного тела из-за ишемии и недостаточности питания лимфатических узлов. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов часто наблюдается в начале заболевания, или оно может развиться вне грудной клетки (кожа, слюнные железы, глаза, печень и т.д.) и проявиться только через несколько лет.
В литературе сообщается, что поглощение внутрилегочных поражений может привести к внезапному началу увеличения внутригрудных лимфатических узлов. Исключение составляют внутрилегочные инфильтраты, которые предшествуют увеличению хиларных и медиастинальных лимфатических узлов, а альвеолярные инфильтративные поражения быстрее проходят после лечения, чем внутрилегочные гранулемы. Трудно дифференцировать внутрилегочные фиброзные поражения от внутрилегочных интерстициальных инфильтративных поражений. Проявления внутрилегочных интерстициальных поражений могут рассасываться и уменьшаться при лечении, а те, в которых нет изменений, скорее всего, являются фиброзными.
Диагноз и дифференциальный диагноз узелкового заболевания трудно отличить от других заболеваний с похожими проявлениями узелкового заболевания. Это связано с тем, что для диагностики узелкового заболевания требуется сочетание клинической, визуализационной и патологической диагностики. Единичное появление внутрилегочных поражений, увеличенных хиларных и медиастинальных лимфатических узлов, плевральных поражений и поражений бронхов при узелковом заболевании неспецифично. Дифференциальная диагностика узелкового заболевания от пролиферативного туберкулеза затруднена патологоанатомически.
Среди случаев ошибочного диагноза, с которыми столкнулся автор, у пациентов с увеличенными медиастинальными илеарными лимфатическими узлами также наблюдался амилоидоз, который не изменялся при лечении и подтверждался только при дальнейших исследованиях. Туберкулез, метастазы опухолей (например, метастазы рака почки, рака легких) и лимфома не исключаются только на основании визуализации; все они подвергаются тщательному обследованию и динамическому наблюдению для постановки правильного диагноза. Однако типичные проявления узелкового заболевания при амилоидозе, туберкулезе, метастазах опухолей, лимфоме и раке легкого встречаются гораздо реже, чем при узелковом заболевании, поэтому в настоящее время диагноз узелкового заболевания основывается на типичных проявлениях узелкового заболевания в сочетании с клиническим исключением других заболеваний.
В одном случае автор столкнулся с поясничным метастазом рака простаты, но у пациента были увеличены лимфатические узлы в подреберье и средостении с одной стороны. Следует подчеркнуть, что диагностика атипичных проявлений узелкового заболевания более сложна без определенного диагностического основания, и гормональная терапия не должна применяться безосновательно.
(ii) Экзогенный аллергический альвеолит
Экзогенный метапластический альвеолит — это неказеифицирующая некротизирующая гранулема, при которой чаще встречаются пациенты с легкими клиническими симптомами, у которых может наблюдаться лихорадка низкого уровня, кашель и общее недомогание, похожее на симптомы простуды. Обследование грудной клетки может ошибочно диагностировать метастатическую опухоль, если она представлена в виде множественных узелков или сферических поражений в обоих легких и если поражения в легких существенно не изменяются при системной противовоспалительной терапии. У нас был один такой случай, когда для поиска диагностических признаков опухоли было проведено комплексное визуализационное исследование, такое как КТ головы и сканирование костей, а окончательно диагноз был подтвержден пункционной биопсией поражения грудной стенки и патологоанатомическим заключением о воспалении.
Поэтому у пациентов с экзогенным аллергическим альвеолитом после длительной противовоспалительной терапии часто наблюдается неэффективность лечения, отсутствие изменений или увеличение внутрилегочных поражений, что легче может привести к ошибочному диагнозу опухоли. В этих случаях после преднизона в сочетании с противовоспалительной терапией внутрилегочные поражения могут значительно уменьшиться или исчезнуть через 1-2 недели, а полностью рассосаться через 3-4 недели. Без целенаправленного лечения гормонами очаги поражения могут оставаться неизменными в течение нескольких месяцев.
1. На ранних стадиях инфильтрация воспалительных клеток ограничена альвеолярной стенкой и вокруг дыхательных бронхов, иногда появляется в альвеолярной полости, с преобладанием нейтрофильного инфильтрата. По мере прогрессирования поражения в интерстиции легких формируются неказеифицированные некротические гранулемы, компонентами гранулемы являются эпителиоидные клетки, многоядерные гигантские клетки и лимфоциты, преимущественно в стенке альвеол и перибронхиальных тканях, а васкулитические изменения в месте поражения наблюдаются редко.
При хроническом течении поражение характеризуется интерстициальным фиброзом и может сопровождаться интерстициальной пневмонией с преимущественно лимфоцитарным инфильтратом, который на поздних стадиях может переходить в сотовое легкое. Аллергенами экзогенного аллергического альвеолита могут быть вдыхаемые грибы, пыльца растений, перья животных, белки и т.д.
2, клинические проявления острой фазы, при контакте с антигеном через 4-8 часов после начала заболевания у пациентов появляются затрудненное дыхание, сухой кашель, стеснение в груди, лихорадка, общий дискомфорт и другие симптомы. Подострая стадия в основном развивается из острой стадии, но может отсутствовать явная острая стадия, клинические симптомы включают кашель, одышку и общий дискомфорт. В хронической фазе симптомы не очевидны, а одышка, кашель, усталость и гипотермия являются обычными клиническими симптомами.
Острая фаза легко ошибочно диагностируется как другие формы пневмонии или туберкулеза на основании визуализации. Подострая и хроническая фазы могут быть ошибочно диагностированы как туберкулез, опухоли и другие заболевания в зависимости от визуализации. Тесты на кожные антигены и специфические антитела иногда не помогают поставить правильный диагноз.
3. визуализационные проявления экзогенного аллергического альвеолита разнообразны, диагностическая визуализация затруднена и требует дифференциации с различными заболеваниями.
(1) Бляшечные, пластинчатые поражения: они могут быть единичными, множественными или диффузными, с размытыми краями. Солитарные поражения могут варьироваться по размеру от пятнистых теней до сплошных изображений, занимающих один сегмент легкого. Очаги поражения имеют стекловидную плотность или плотность инфильтративного поражения, а в более крупных очагах поражения над сегментами легкого иногда наблюдается изображение бронхиального газа, что затрудняет дифференциацию от бактериальной или вирусной пневмонии.
Диффузное распространение крупных очаговых поражений в обоих легких, с проявлениями, которые трудно отличить от атипичной пневмонии, респираторного дистресс-синдрома, вирусной пневмонии и отека легких. Обширные и выраженные поражения при минимальных клинических признаках у пациента и нормальном или слегка повышенном общем количестве лейкоцитов и нейтрофилов помогают поставить диагноз. Острая фаза может пройти за 1 — 2 недели лечения. Хронические поражения рассасываются медленно и могут длиться до месяца и более.
(2) Узелки размером с кукурузу: узелки размером 2-3 мм, распространенные и множественные в обоих легких, равномерно распределенные, с размытыми границами поражения. Это проявление голубиного легкого часто встречается в случаях, наблюдаемых на консультациях автора, и в некоторых из этих случаев наблюдается заметное уменьшение клинических симптомов после ухода из голубятни. Как правило, лечение преднизоном полностью рассасывается за 2-4 недели.
(3) Множественные узелки и шаровидные образования в обоих легких: эта картина встречается чаще, чем две предыдущие, и часто наблюдается на консультации, поскольку ее необходимо дифференцировать от опухоли. У пациентов могут отсутствовать клинические симптомы или наблюдаться легкий кашель, невысокая температура и общее недомогание. На КТ грудной клетки видны сферические или узелковые очаги, рассеянные в обоих легких, с четкими границами, размер очагов обычно составляет от 1 до 50 px или больше. В некоторых случаях ставится диагноз метастазов и альвеолярной карциномы. У таких пациентов поражения имеют более равномерную плотность и более четкие края на КТ, поэтому исключить опухоль сложнее. Однако при ближайшем рассмотрении на рентгенограмме грудной клетки видно, что поражение имеет размытые края и переменный размер и форму, что не согласуется с данными КТ грудной клетки.
Поэтому рентгенография грудной клетки часто является важным дополнением к КТ грудной клетки при данном типе поражения. Если после целенаправленного лечения не происходит изменений в очаге поражения, может быть проведена пункционная биопсия грудной клетки, и если патология носит воспалительный характер, может быть использован преднизон в сочетании с противовоспалительным лечением, и обычно значительные изменения происходят через 2-4 недели, при этом мелкие очаги исчезают, а крупные становятся меньше, а некоторые очаги могут оставаться неразрешенными после лечения в течение более длительного времени.
(4) Аллергический бронхолегочный аспергиллез: Аллергический бронхолегочный аспергиллез — это вид аллергического легочного заболевания, при котором организм паразитирует на Mycobacterium smegmatis в бронхах. Повреждение бронхов, сосредоточенное в бронхах, реактивная агрегация эозинофилов и интерстициальный фиброз — вот три патологических изменения заболевания. Повторные приступы заболевания могут привести к расширению бронхиол в сегментах и подсегментах легких, которые заполняются слизью фибрином и имеют грибковые нити, способные инвазировать стенки дыхательных путей и легочную ткань.
Можно увидеть большое количество эозинофилов и моноцитов, инфильтрирующих бронхолегочную ткань. Некоторые прогрессирующие поражения могут перерасти в интерстициальный фиброз легких. Подавляющее большинство пациентов имеют в анамнезе астму с повторяющимися приступами в течение нескольких дней или месяцев, во время которых лихорадка, кашель, мокрота и внутрилегочные поражения могут быть устранены с помощью противовоспалительной терапии. Клинически аллергический бронхолегочный аспергиллез делится на 3 фазы: I фаза обострения, с типичными симптомами обострения; II фаза ремиссии, когда симптомы снимаются бронхолитиками и глюкокортикоидной терапией; и III фаза рецидивирующего обострения, когда вновь появляются острые симптомы.
Визуализация грудной клетки при аллергическом реактивном бронхолегочном аспергиллезе включает.
1, множественные пестрые и сплошные изображения легочных сегментов в легких, с увеличением поражений в легких во время рецидивов или новыми поражениями в других частях легких.
2. Типичная визуализация — перчаточный вид очага поражения из-за наличия заполненных слизью расширенных бронхов, с ровными краями очага, повышенной плотностью и множественными столбчатыми изображениями очага, напоминающими перчатку. Признак перчатки иногда может быть замаскирован наличием других поражений в легком. После рассасывания поражения бронхи опорожняются от слизи, виден раздутый и расширенный просвет бронхов. Бронхоэктазы необратимы, часто могут инфицироваться и не исчезают полностью при лечении. Воспалительные поражения в легких могут стать хроническими или приобрести фиброзный и стойкий характер.
(iii) Лимфоматоидная гранулема
Лимфоматоидный гранулематоз — это деструктивное инфильтративное заболевание средней сердечно-сосудистой системы, при котором инфильтрирующие клетки включают атипичные лимфоциты, плазматические клетки и гистиоциты, а поражение начинается как лимфоцитарный васкулит и гранулема. Лимфоматоидная гранулема может поражать кожу, печень, почки и периферическую нервную систему и в основном является хроническим прогрессирующим заболеванием, иногда быстро развивающимся.
Клинические симптомы У пациентов могут наблюдаться лихорадка, кашель, кровохарканье, боль в груди и одышка, а лихорадка и кашель являются основными симптомами. В клинической практике часто диагностируется пневмония, после противовоспалительного лечения симптомы могут быть облегчены, но основные изменения на снимке грудной клетки не очевидны или увеличены, а также могут появиться новые поражения.
Узелки распределены вдоль бронховаскулярных пучков или дольковых перегородок, с неровными и размытыми краями, а некоторые очаги с четкими краями. Поражения в легких обычно растут медленно, от 1 м до 250px в течение нескольких месяцев или лет. Внутри очагов поражения видны изображения бронхиального воздуха или полостей. Полости возникают в результате некроза в центре поражения и могут различаться по толщине стенок, образуя толсто- или тонкостенные полости.
Рост образования в просвет кровеносного сосуда может вызвать обструкцию или сужение сосуда. Диагностика при визуализации затруднена и требует дифференциации от воспалительной гранулемы, лимфомы, лимфатической интерстициальной пневмонии, метастазов, гранулематоза Вейера и механизированной пневмонии. Лимфоматоидная гранулема требует патологоанатомического исследования для подтверждения диагноза, но пункционная биопсия очага поражения в легком через грудную стенку часто не подтверждается, и требуется открытая биопсия грудной клетки.
(iv) гранулема Лангерганса
Также известна как эозинофильная гранулема. В прошлом считалось, что это гистиоцитарное пролиферативное заболевание, а некоторые рассматривают его как предраковое поражение.
Ранняя стадия гранулемы Лангерганса представляет собой воспалительное поражение с центром в мелких бронхах, которое является очагом, состоящим из различных клеток, таких как эозинофилы, лимфоциты и нейтрофилы, также часто вовлекаются мелкие легочные артерии и вены. В просвете легочных клеток видны клетки Лангерганса и макрофаги. Фиброз альвеолярных полостей и атрофия альвеол часто приводят к легочному фиброзу. На поздних стадиях заболевания наблюдаются фиброз и небольшие кистозные образования, последние, вероятно, обусловлены некрозом в центре старых узелковых поражений.
Клинические симптомы могут быть бессимптомными или включать сухой кашель, боль в груди, одышку, усталость и лихорадку, иногда кровохарканье и наличие ринита в анамнезе.
3, визуализация проявлений двух легких множественные рассеянные узелки различных форм и размеров, размер поражения 5-6 мм или больше, края поражения размыты, некоторые поражения видны внутри полости, толщина стенок полости варьируется, от 1 до 2 мм обычно, или даже тоньше, это более характерные визуализационные проявления заболевания. На поздних стадиях можно увидеть тонкостенное сотовидное легкое. Для визуализации полостей внутри узелков большую помощь оказывает КТ высокого разрешения. При гормональной терапии эффективность варьируется, с некоторым частичным поглощением. Диагностическую визуализацию необходимо дифференцировать от опухолей, туберкулеза и воспалительных заболеваний. Патологическая диагностика является основой для постановки окончательного диагноза.
(v) Гранулема Веймута
Патологические изменения при гранулеме Уэлча — это некротизирующая гранулема и некротизирующий васкулит, причем оба эти явления присутствуют одновременно. Некротизирующий васкулит, хорошо проявляющийся в легких, почках и коже. Некротизирующий васкулит в основном поражает мелкие артерии и вены, и основными патологическими изменениями являются фибриноидная дегенерация стенки сосуда, разрушение мышечного слоя и эластических волокон, а также инфаркт легкого, кровоизлияние и образование небольших аневризм.
Некротизирующую гранулему можно разделить на распространенную (granuloma verruciformis) и ограниченную (granuloma verruciformis), которые являются различными стадиями в развитии поражения и возникают в пазухах, носоглотке, трахее и бронхах, легких и почках, последняя без поражения почек. Он также может поражать глаза, суставы, кожу, мышцы, уши, перикард и нервную систему, а также печень, лимфатические узлы, толстый и тонкий кишечник, язык, пищевод, костный мозг и надпочечники. Некротизирующая гранулема поражения легких состоит из нейтрофилов, лимфоцитов, плазматических клеток, моноцитов и нескольких эозинофилов, фибробластов, эпителиоидных клеток и многоядерных гигантских клеток, в очаге поражения часто происходит некроз.
2, клинические проявления в клиническом проявлении мультисистемных клинических симптомов, как правило, медленное начало, но бывают и острые начала заболевания. Заложенность носа и гнойные выделения из носа часто являются ранними симптомами. Поражения глотки, язвы голосовых связок или гранулемы могут вызывать боль в горле и охриплость, и, согласно статистике, 85% людей с симптомами заболевания носоглотки легко ошибочно диагностируются как параназальный синусит, ринит или рак носоглотки. Кашель, кровавая мокрота, боль в груди и одышка являются общими симптомами поражения легких, а лихорадка — системным симптомом. При повреждении почек болезнь начинается коварно, а позже развивается почечная недостаточность. Поражения кожи обычно возникают на конечностях и могут проявляться в виде пурпурных рубцующихся волдырей, узелков, язв и образований.
3. Проявления визуализации
(1) Корнулы, узелки, сферические изображения и полости: это типичные визуализационные проявления саркоидоза. В 2/3 случаев шаровидные поражения выглядят как полости с толстыми, неровными стенками, в которых видны плоскости жидкости. При ухудшении состояния могут появиться новые поражения.
(2) Пятнистое изображение: легочное кровоизлияние и инфаркт легкого, вызванные легочным васкулитом. Пятнистые изображения могут также возникать при пневмонии. Поражения могут быть достаточно большими и занимать один сегмент легкого. Очаги могут уменьшиться или исчезнуть в течение 1-2 недель, но могут появиться новые очаги.
(3) Стеноз трахеи: это проявление поражения верхних дыхательных путей, причем стеноз трахеи может сосуществовать с внутрилегочными поражениями.
(4) Плевральный выпот: объем плеврального выпота может быть большим или маленьким и может сосуществовать с легочными поражениями.
Зная клинические симптомы, диагностировать гранулематоз Вехслера легче, I диагноз затрудняется, когда клинические проявления атипичны и их необходимо дифференцировать от воспаления, туберкулеза и опухолей.
(vi) Некротизирующий узелковый гранулематоз
Некротизирующий узелковый гранулематоз патологически представляет собой узелковую гранулему с васкулитом неизвестной этиологии, вероятно, экзогенным аллергическим альвеолитом. Поражение паренхимы легкого представляет собой неказеифицированную гранулему.
1. Клинические симптомы характерны для женщин молодого и среднего возраста. Клинические симптомы неспецифичны и могут включать лихорадку, кашель, кровохарканье, одышку и плевральный выпот. Часто встречается поражение легких.
2. При визуализации грудной клетки обнаруживаются единичные или множественные узелки в обоих легких, с поражением от кукурузоподобных до более крупных узелков, которые могут сосуществовать с пятнистыми поражениями, некоторые из которых могут казаться кавернозными, также может наблюдаться плевральный выпот. Увеличенные хиларные и медиастинальные лимфатические узлы встречаются редко.
III. Возможности диагностической визуализации гранулематозных поражений
Гранулематозные поражения легких необходимо отличать от воспаления, рака легких и лимфомы. Дифференциация на основе только визуализации затруднена, если не невозможна. Среди этих гранулематозных поражений, которые могут навести на мысль о диагнозе на основании визуализации в сочетании с клинической информацией, можно назвать узелковую болезнь, инфекционный гранулематоз, гранулематоз Вейерса и гранулематоз Лангерганса.
Некоторые из этих заболеваний могут иметь характерные проявления.
1. Узелковая болезнь чаще всего проявляется увеличением нескольких групп лимфатических узлов в надхрящнице и средостении обоих легких, при этом внутрилегочные поражения имеют вид бусинок.
2. Гранулематозная болезнь Веймута характеризуется сосуществованием узелков, образований и пятен, с легким образованием полостей и изменчивым размером, формой и расположением очагов поражения.
3, Воспалительная гранулема в обоих легких с рассеянными роговыми узелками и пятнистыми поражениями с размытыми краями и похожими формами.
4. гранулематоз Лангерганса проявляется в виде множественных узелков и полостей в центре узелков в легких с размытыми краями поражения.
К гранулемам, которые трудно диагностировать иначе, чем рак легкого, относятся лимфоматоидная гранулема (также известная как атипичная лимфома) и некротизирующий нодулярный гранулематоз, и пункционная биопсия может помочь отличить их от рака легкого. Обнаружение увеличенных лимфатических узлов в холме и средостении можно считать лимфомой, но для постановки диагноза требуется визуализация в сочетании с клиническими и патологическими данными.