Портальная билиопатия — это аномалия желчного протока, вызванная сдавливанием желчного протока желчными и перибилиарными варикозами. Заболевание редкое, с небольшим клиническим опытом, и неправильное лечение может иметь серьезные последствия. В 1998 году Chaudhary et al. сообщили о девяти случаях портальной каверномы (ПК) или портально-кавернозных поражений с аномальной морфологией желчевыводящих путей, что стало первым предложением о портальной билиопатии. Это заболевание является редким, и лишь небольшие случаи были зарегистрированы на национальном и международном уровнях. Патофизиологический механизм портальной холангиопатии до конца не выяснен, но большинство ученых считают, что причиной является образование многочисленных боковых печеночных сосудов в пределах гепатодуоденальной связки после спонгиоза портальной вены (большинство из которых вызваны обструкцией внепеченочных портальных вен, в частности тромбозом портальной вены). После обструкции воротной вены вена Петрена, которая проходит рядом с общим желчным протоком, но отдельно от него, и сплетение Сена, которое проходит вдоль поверхности общего желчного протока, расширяются, вызывая сдавливание желчного протока из-за варикозного расширения вены Петрена, а варикозное расширение вены Сена вызывает изменения люминальной поверхности желчного протока, что приводит к неравномерной деформации стенки. Сочетание этих двух факторов приводит к аномальной морфологии желчных протоков. Предполагается, что извилистые и расширенные боковые ветвящиеся вены, вызванные портальными губчатыми изменениями, окружают желчные протоки и, вместе с варикозно расширенными венами желчных протоков, ухудшают кровоснабжение желчных протоков, что приводит к ишемическим изменениям и, таким образом, к ишемии как причине портальной билиарной болезни. Однако в последнее время в литературе появились сообщения об обратном развитии симптомов билиарной обструкции у пациентов после портального шунтирования, что исключает ишемию как причину портальной билиарной болезни. 2. Клиническая картина и морфологические аномалии желчевыводящих путей Трудно определить долю симптоматических заболеваний желчевыводящих путей, проявляющихся при портальной билиарной болезни, поскольку определение симптомов портальной билиарной болезни в литературе варьируется, причем в одних исследованиях в качестве возможного симптома включается острая желчная колика, а в других — только пациенты с желтухой или холангитом. В пяти зарубежных публикациях сообщалось о более чем 20 пациентах с симптоматической портальной холангиопатией с распространенностью 5-18%. Общими клиническими проявлениями были желтуха, боли в животе, рецидивирующий холангит и кровотечения в верхних отделах желудочно-кишечного тракта. Лабораторные анализы показывают повышенный общий билирубин и повышенные показатели AKP, ¡-GT. По данным литературы, желтуха редко встречается у детей с обструкцией воротной вены, в то время как желтуха чаще наблюдается у взрослых с тромбозом воротной вены, вызывающим портальный спонгиоз, что позволяет предположить, что симптоматическая портальная билиарная болезнь тесно связана с продолжительностью и степенью портального спонгиоза. Основные признаки визуализации включают признаки, связанные с портальными губчатыми изменениями и аномалиями морфологии желчевыводящих путей, первые включают спленомегалию, расширенные селезеночные вены, многочисленные коллатеральные вены в портальной селезенке, перипанкреатической и левой перинефральной областях, тромбоз портальной или верхней брыжеечной вены, а также кавернозные и трубчатые структуры (коллатеральные вены) в porta hepatis. Морфология желчных протоков аномальна в связи со сдавлением общего желчного протока варикозным сплетением гепатодуоденальной связки и фиброзом вокруг общего желчного протока, что приводит к ангуляции и смещению желчного протока, с более сложной картиной, о которой в литературе сообщается следующее: множественные коллатеральные сосуды на расширенной поверхности желчного пузыря, желчные камни во внутри- и внепеченочных желчных протоках, общий желчный проток не виден; расширенные желчные протоки в подвздошной области, множественные извилистые коллатеральные сосуды вокруг желчных протоков, один или несколько общих желчных протоков или общих печеночных протоков различной длины. стеноз, неравномерность просвета внепеченочного желчного протока, расширение внепеченочного желчного протока выше стеноза, а также искривление, ангуляция и мертвое разветвление внепеченочного желчного протока. Кроме того, некоторые ученые сообщают о признаках псевдобилиарной карциномы у таких пациентов: калибр правого и левого печеночных протоков и общего печеночного протока больше калибра общего желчного протока, большинство дистальных сегментов общего желчного протока вовлечены, желчный проток внешне сжат и сужен волнообразно и неравномерно, что напоминает распространение рака желчного протока вдоль желчного протока, но без признаков опухоли желчных путей или яремной вены. Один автор исследовал желчные протоки 20 пациентов с обструкцией внепеченочной воротной вены с помощью ЭРХПГ, и у всех были выявлены изменения псевдосклерозирующего холангита, включая стеноз, дилатацию и неровные стенки протоков, напоминающие проявления склерозирующего холангита, причем подавляющее большинство (90%) аномалий ограничивалось средним желчным протоком, с внешним сжатием вен желчного протока с варикозным расширением и ограниченным стенозом. Интраоперационно печень нормальная, но гепатодуоденальная связка покрыта извилистыми венами, утолщена и фиброзирована, желчный пузырь также густо покрыт слоем извилистых сосудов, что затрудняет раскрытие желчных протоков или затрудняет идентификацию общих желчных протоков, часто за желчные протоки принимают коллатеральные сосуды, и принуждение к их раскрытию может привести к кровотечению. Лечение Лечение должно учитывать лечение кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта вследствие портальной гипертензии и устранение билиарной обструкции. Обструкция внепеченочной воротной вены, вызванная варикозными расширениями в илеарной области, особенно ПК, является как причиной билиарной обструкции, так и препятствием для безопасного хирургического лечения. Распространенной лечебной ошибкой является незнание этого и выполнение билиарной хирургии в соответствии с общими принципами, столкновение с обилием коллатеральных вен в подколенной области и на протяжении гепатодуоденальной связки, что делает операцию невозможной или приводит к разрыву этих варикозных вен с тонкими стенками и высоким давлением во время операции, интраоперационному кровотечению и даже смерти пациента. Поэтому портальные шунты должны быть первой линией лечения при симптоматических заболеваниях портальной желчевыводящей системы. Портальные шунты снижают давление в желчных протоках и окружающих их варикозных узлах, ослабляя давление на желчные протоки и способствуя исчезновению симптомов. Пациенты с этим заболеванием часто имеют хорошую функцию печени и хорошо переносят процедуру, даже при наличии билиарной обструкции и желтухи в сочетании с острым верхним желудочно-кишечным кровотечением, чтобы остановить кровотечение и облегчить билиарную обструкцию и желтуху. Склеротерапия в таких случаях должна применяться с осторожностью, чтобы не усугубить варикозное расширение вен вокруг желчных протоков и тем самым не усугубить заболевание портальной желчевыводящей системы. Первый случай заболевания портальной желчевыводящей системы с использованием шунта воротной вены был зарегистрирован Choudhuri et al. Спленэктомия и проксимальный спленоренальный шунт успешно излечили пациента от кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и желтухи. Совсем недавно Vibert et al. сообщили о хороших клинических результатах в 10 случаях симптоматической портальной билиарной болезни, леченной спленоренальными шунтами через забрюшинный подход, преимущество которого в том, что это менее рискованная процедура (как правило, такие пациенты уже перенесли предыдущую операцию), а также в том, что он уменьшил образование перитонеальных спаек и предотвратил усложнение последующей билиарной хирургии. Если стриктуры желчных протоков сохраняются после шунтирования, может быть использовано интервенционное лечение, такое как эндоскопическая поддерживаемая дилатация или процедуры второго этапа отвода желчи, такие как желчно-кишечный анастомоз (хирургия желчных протоков более безопасна после шунтирования, так как давление в варикозно расширенных венах, окружающих желчный проток, значительно снижено). Если анастомоз воротной вены невозможен из-за наличия обширного тромбоза воротной вены, может быть выполнено внутрипеченочное билиопанкреатическое шунтирование, чтобы избежать риска кровотечения, связанного с рассечением тканей печени, включая недекомпрессированный ПК. Например, в Китае He Zhenping et al.[2] сообщили о случае экстренной операции у пациента с портальным желчевыводящим трактом, который столкнулся с толстой, похожей на палец извилистой расширенной веной, окружающей желчный пузырь и опоясывающей желчный проток в подколенной области, и было выполнено удаление печеночного протока III сегмента с Т-образной трубкой и холецистостомией. После этого была проведена спленэктомия и анастомоз селезеночной вены с хорошим прогнозом. Кроме того, в литературе сообщалось о некоторых вмешательствах, таких как дренирование желчных путей и антибиотикотерапия в случаях острого холангита. Для устранения билиарных стриктур и обструкции предпочтительнее чрескожный чреспеченочный путь с использованием дренажных трубок или пластиковых стентов, а не металлических стентов. Эндоскопическое лечение путем установки дренажей или пластиковых стентов через дуоденальный сосочек сопряжено с риском серьезного кровотечения и панкреатита и должно применяться с осторожностью.