I. Общие симптомы Локализованные поражения часто протекают бессимптомно; такие случаи часто выявляются с помощью ультразвуковых и рентгенологических методов визуализации при обычном физикальном обследовании, а в Японии в основном с помощью целевого скрининга. Если локализованное образование имеет большие размеры, могут наблюдаться соответствующие симптомы сдавливания. Наличие анемии, лихорадки и боли в конечностях может указывать на наличие метастазов костного мозга; периорбитальные синяки свидетельствуют о внутриорбитальных метастазах; на стадии 4S могут наблюдаться вздутие живота и одышка в результате гепатомегалии из-за инвазии опухоли в печень; внутрибрюшное сдавливание опухолью почечных сосудов или кишечника может вызвать почечную дисфункцию и кишечную непроходимость; кожные метастазы представляют собой пальпируемые узелки, некоторые из которых имеют черничный рисунок. Редкие, но характерные симптомы 1. Поперечная параплегия: Нейробластома в области шеи, груди или живота быстро растет и может вторгнуться в позвоночный канал через межпозвоночное отверстие, сдавливая спинной мозг и вызывая соответствующие неврологические симптомы; опухоль в основном имеет гантелевидную форму. 2. синдром окулоклонус-атаксии: танцующие глаза, быстрые нерегулярные движения глаз, которые могут сохраняться во сне; танцующие ноги, атаксия конечностей и миоклонус; у многих пациентов наблюдается задержка когнитивного, моторного, поведенческого и языкового развития. Патогенез до сих пор неизвестен, но считается, что он опосредован иммунными механизмами, исходя из наличия диффузного лимфоцитарного инфильтрата в гнездах этих пациентов. Синдром Хорнера: нарушение симпатических ганглиев шеи при нейробластоме приводит к синдрому Хорнера, который характеризуется односторонним лицевым ангидрозом, опущенными веками, уменьшенными зрачками, запавшими глазами и гетерохромией радужки. Приблизительно у 4% пациентов наблюдается устойчивая к лечению диарея, которая характеризуется гипокалиемией и обезвоживанием. Причиной является избыточная выработка вазоактивного кишечного пептида (VIP) созревающей нейробластомой или зрелой ганглиозно-клеточной невромой, которая снимается удалением первичного поражения. Гипертония: У некоторых пациентов наблюдается гипертония, в основном из-за сдавления опухолью почечной артерии и последующей активации ренин-ангиотензиновой системы вследствие почечной ишемии, и, во-вторых, из-за выделения опухолевыми клетками вазоактивных метаболитов катехоламинов (дофамина, эпинефрина и норэпинефрина). Если фармакологическое лечение неэффективно и первичный очаг не может быть удален, может быть рассмотрена возможность хирургического освобождения почечной артерии для снятия компрессии опухоли и восстановления почечного кровотока, тем самым уменьшая почечную гипертензию.