В клинике мы сталкиваемся со многими такими пациентами: некоторые молоды, но у них болят кости во многих местах по всему телу, они не могут переносить вес, с трудом ходят, даже не могут встать или перевернуться, прошли множество различных тестов, но причину найти не удается; у некоторых повторяющиеся, активные мочевые камни, или даже нарушена функция почек, и после повторного лечения все равно возникают рецидивы, причиняя пациентам многочисленные неприятности и боли; некоторые молоды, но у них хрупкие кости и склонны к переломам, как будто они «стеклянный человек»; и необъяснимая гиперкальциемия, остеопороз, мышечная слабость конечностей, мышечные боли, диффузная кальцификация легких и т.д. Конечной причиной могут быть крошечные, легко упускаемые из виду паращитовидные железы. Подобные состояния не редкость в клинической практике, но часто пациентов переводят в несколько больниц, прежде чем рассмотреть поражение паращитовидных желез, что заставляет нас по-другому взглянуть на крошечные паращитовидные железы.
Первое, что нужно знать о паращитовидных железах нашего организма, — это то, что они бывают разных форм и размеров. Нормальная паращитовидная железа может иметь различную форму, например, овал, стержень, шар, диск или лопасть. Средний размер — 5 x 3 x 1 мм, минимальный — 2 x 2 x 1 мм, максимальный — 12 x 2 x 1 мм, средний вес — 35-40 мг. Верхняя паращитовидная железа обычно находится за латеральной долей щитовидной железы, на уровне крикоидного хряща, рядом с местом вхождения возвратного гортанного нерва в гортань. Нижние паращитовидные железы расположены позади латеральной доли щитовидной железы кнаружи, около уровня нижней щитовидной артерии, где она пересекается с возвратным гортанным нервом. У небольшого числа людей имеется только 3 паращитовидные железы (13%, 2 железы на одной стороне тела) или целых 5 паращитовидных желез (6%, дополнительная железа часто находится в средостении).
Паращитовидные железы выделяют тироксин (ПТГ). Паращитовидные железы выполняют следующие функции.
1. способствуют реабсорбции кальция проксимальными почечными канальцами, что приводит к снижению кальция в моче и повышению кальция в крови.
2. ингибируют абсорбцию фосфора проксимальными почечными канальцами, что приводит к увеличению фосфора в моче и снижению фосфора в крови.
3. Способствуют декальцинации остеокластов и высвобождению Ca3PO4 из костного матрикса, повышая концентрацию кальция и фосфора в крови.
4. Способствуют гидроксилированию витамина D для получения активного 1,25 дигидрокси D3, последний способствует кишечному всасыванию кальция из пищи.
Синтез и высвобождение паратиреоидного гормона контролируется концентрацией ионов кальция в сыворотке крови, и между ними существует отрицательная обратная связь. Низкий уровень кальция в крови стимулирует синтез и высвобождение паратиреоидного гормона, вызывая повышение уровня кальция в крови, в то время как высокий уровень кальция в крови подавляет синтез и высвобождение паратиреоидного гормона, вызывая перемещение кальция в кости и снижение уровня кальция в крови. Эти эффекты поддерживают уровень кальция в крови в нормальном диапазоне у нормальных людей.
Во-вторых, существует два типа гиперпаратиреоза (первичный и вторичный). Первичный гиперпаратиреоз вызван автономной гиперпродукцией ПТГ при гиперплазии, аденоме или аденокарциноме паращитовидных желез, которая не подвержена обратной связи с кальцием крови, что приводит к устойчивому повышению кальция крови. Вторичный гиперпаратиреоз обычно обусловлен компенсаторной гипертрофией и гиперфункцией паращитовидных желез вследствие низкого содержания кальция в крови, вызванного тяжелой почечной недостаточностью, дефицитом витамина D, поражением костей, желудочно-кишечной мальабсорбцией и т.д. Первичный гиперпаратиреоз может быть вызван гиперплазией (12%), пролиферативными опухолями (80%) или аденокарциномой.
(i) Гиперплазия Пролиферация происходит в основном основных клеток.
Обычно в процесс вовлекаются все четыре железы одновременно, но степень гиперплазии у них разная. Некоторые железы могут быть лишь немного больше нормы, поэтому по размеру железы нельзя определить, нормальная она или нет. Иногда одна из четырех желез особенно гиперпластична и часто ошибочно диагностируется как аденома
(b) Аденомы могут занимать всю железу или ее часть.
Обычно в процесс вовлекается только одна железа, и редко бывает, что аденомы возникают одновременно в обеих железах. И гиперплазия, и аденома тесно заполнены клетками, и их иногда трудно различить при патологическом исследовании, но аденомы могут быть больше, если размер железы превышает 2 см.
(Трудно отличить аденому от аденокарциномы с точки зрения образования клеток, но аденокарциному следует рассматривать в следующих случаях.
(i) железа прилегает к окружающей ткани.
(ii) Метастазы.
(iii) Рецидив после резекции.
Опять же, начало гиперпаратиреоза происходит медленно, а клинические проявления разнообразны, некоторые пациенты могут быть бессимптомными. Наиболее типичные клинические проявления следующие.
1. скелетная система.
① Ранняя стадия: боль в костях, особенно в пояснице, бедрах, ребрах конечностей, может присутствовать локальная давящая боль.
Самое главное — это не только хорошо провести время.
2. нервно-мышечная система: вялость и слабость конечностей, особенно проксимальных мышц, атрофия мышц.
3. мочевыделительная система: полиурия, ночная жажда, камни в почках, склероз почечной паренхимы, почечная колика, инфекция мочевыводящих путей.
4. необъяснимая гиперкальциемия.
5. центральная нервная система: потеря памяти потеря настроения неустойчивость настроения легкие изменения личности депрессия, сонливость, галлюцинации, мания, кома.
6. необъяснимая боль или артралгия в нескольких областях тела.
7. пищеварительная система: потеря аппетита, вздутие живота, несварение желудка запор тошнота, рвота, трудноизлечимые пептические язвы.