Первичный гиперпаратиреоз
Первичный гиперпаратиреоз — это состояние, при котором секреция паратиреоидного гормона (ПТГ) чрезмерна из-за аденомы, гиперплазии или аденокарциномы паращитовидных желез, что приводит к нарушениям в костях, почках, пищеварительной и неврологической системах и нарушениям обмена кальция и фосфора.
Это заболевание чаще всего встречается у женщин и требует хирургического вмешательства.
Каковы признаки первичного гиперпаратиреоза?
1. Гиперкальциемический синдром.
(1) Желудочно-кишечные симптомы: тошнота, анорексия, вздутие живота, неустранимые запоры, неустранимая пептическая язва и синдром Зоккингера-Эккисона II.
(2) Вялость, утомляемость, мышечная слабость.
(3) Психические отклонения: эмоциональная нестабильность, возбуждение, изменения личности, судороги, сонливость, кома.
2. симптомы остеолиза и фиброкистозного остеита.
(1) Боль и деформация костей;
(2) патологические переломы;
(3) Костно-кистозная дегенерация.
3. симптомы, обусловленные кальцификацией внутренних органов и органов.
(1) Мочевые камни, кальцификация почек, гематурия, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей;
(2) Отложение солей кальция в конъюнктиве и веках глаза, кальцификация роговицы;
(3) Кальцификация суставов, боль и анкилоз.
4. Криз при гиперпаратиреозе.
Головная боль, мышечная слабость, жажда, полиурия, обезвоживание, рвота, гипотензия, сонливость, делирий, кома, тахикардия, аритмия, анурия, почечная недостаточность.
Диагностика первичного гиперпаратиреоза
1. клинические проявления: скопления гиперкальциемических симптомов; боли в костях, патологические переломы, фиброкистозный остеит; почечные кальцификаты, кальцификация почек; рецидивирующие трудноизлечимые пептические язвы или при островковой гастриноме.
2. неоднократное и многократное повышение кальция крови, снижение фосфора крови, повышение щелочной фосфатной сливы сыворотки и высокий уровень хлорида крови.
3. кальций в моче, фосфор в моче, повышенный КАМП в моче, повышенный гидроксипролин в моче.
4. функциональные тесты паращитовидной железы.
(1) Снижение скорости реабсорбции фосфора в почечных канальцах до уровня менее 83%;
(2) Тест на толерантность к кальцию, ПТГ не ингибируется;
(3) Тест на низкокальциевую диету, нет снижения содержания кальция в моче;
(4) Глюкокортикоидный тест, кальций в крови не снижается.
(5) Сывороточный паратиреоидный гормон (h-PTH) повышен.
(6) Рентген, резорбция кости, декальцинация, остеопороз, резорбция альвеолярной кости, перелом, деформация, фиброкистозный остеит. Почечные кальцификаты, кальцификация почек, кальцификация мягких тканей.
7. исследование локализации эктопических паращитовидных желез: расположение, количество и размер паращитовидных желез варьируют, при этом эктопические паращитовидные железы составляют 3%-39% случаев, согласно различным данным. Обычно эктопические паращитовидные железы располагаются в верхнем средостении, паращитовидной железе, задней стенке глотки и пищевода, в тимусе или щитовидной железе, а иногда в бифуркации сонной артерии, других частях средостения или в перикарде. Поэтому у небольшой части пациентов, которым не удалось провести первое хирургическое исследование, важно установить местный диагноз до повторной операции; при необходимости могут быть выбраны следующие специальные тесты.
(1) УЗИ шеи: использование ультразвукового датчика высокого разрешения имеет диагностическую точность более 80%, но нелегко обнаружить аденомы менее 1 см в диаметре и эктопические паращитовидные железы.
(2) Компьютерная томография: она позволяет выявить аденомы средостения диаметром более 1 см и эктопический синдром PHPT, вызванный злокачественными опухолями.
(3) Радионуклидное исследование: сканирование с использованием 125I, 99mTc, 201TI и 75Se метионина позволяет выявить около 80% или более поражений.
(4) Селективная венозная канюляция для измерения ПТГ: кровь для измерения ПТГ берут из разделенной яремной и средостенной вены, сравнивая концентрацию ПТГ в дренирующей вене с концентрацией в периферической крови. Если первый показатель значительно превышает второй, это свидетельствует о наличии аденомы паращитовидной железы на этой стороне. Если нет существенной разницы между значениями ПТГ в верхней и нижней паращитовидных венах на двусторонней основе, это говорит о гиперплазии или поражении средостения. Правильный диагноз ставится более чем в 80% случаев.
(5) Другие местные диагностические тесты: у очень небольшого числа пациентов увеличенная паращитовидная железа может быть визуализирована при физическом обследовании. В небольшом количестве случаев крупные аденомы в фаринго-эзофагеальном соединении и в средостении могут быть обнаружены при глотании бария, смещении трахео-эзофагеального канала или на рентгенограмме грудной клетки в виде образования в средостении. У некоторых пациентов может наблюдаться кальцификация оболочки аденомы. Хотя селективная артериография и окрашивание опухоли имеют высокий процент правильной локализации, в последние годы эти методы были заменены из-за серьезных осложнений, связанных с гемиплегией, слепотой и повреждением спинного мозга.
8. исключая вторичный гиперпаратиреоз, эктопические опухоли, выделяющие паратиреоидный гормон, хроническую почечную недостаточность и остеохондроз.
Лечение первичного гиперпаратиреоза
(1) Хирургическое удаление гиперпластических паращитовидных желез, аденомы паращитовидных желез или рака
(2) Лечение осложнений: в основном симптоматическое лечение