Нарушение обмена кальция и фосфора, вызванное избыточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) паращитовидными железами. Это называется гиперпаратиреозом. Основными проявлениями являются скелетные изменения, мочевые камни, высокий уровень кальция в крови и низкий уровень фосфора в крови. Существует четыре типа гиперпаратиреоза: первичный, вторичный, трифазный и псевдогипопаратиреоз. Первичный гиперпаратиреоз является наиболее распространенной формой гиперпаратиреоза. Вторичный гиперпаратиреоз вызывается длительным раздражением паращитовидных желез вследствие различных причин низкого содержания кальция в крови, таких как хроническая почечная недостаточность, дефицит витамина D, заболевания кишечника, печени и почек, приводящие к мальабсорбции и нарушению выработки витамина D. Наиболее распространенной причиной является аденома паращитовидной железы, но гиперплазия паращитовидной железы и рак паращитовидной железы встречаются реже. У некоторых пациентов в семейном анамнезе имеется семейный гиперпаратиреоз, который является аутосомно-доминантным и может развиваться у взрослых, детей и новорожденных. В основном это гиперплазия основных клеток паращитовидной железы. Аутосомно-рецессивное наследование характерно для младенцев, которые могут умереть от тяжелой гиперкальциемии при рождении. Преходящий гиперпаратиреоз у новорожденного может возникнуть, если у матери хронический гипопаратиреоз и постоянная гипокальциемия. Основным патофизиологическим изменением является избыточная продукция ПТГ, что приводит к лизису костной ткани, высвобождению костного кальция в кровь и повышению способности почечных канальцев и кишечника к реабсорбции кальция, в результате чего повышается содержание кальция в крови. Высокий уровень кальция в крови вызывает снижение нервно-мышечной возбудимости и расслабление моторики желудочно-кишечного тракта, что приводит к таким нервно-мышечным и психоневрологическим проявлениям, как легкая утомляемость, снижение мышечной силы и тонуса, изменения личности, снижение интеллекта и памяти, а также раздражительность, аллергия, бессонница и эмоциональная неустойчивость, иногда с выраженным психозом и, в тяжелых случаях, комой. Также могут наблюдаться потеря аппетита, тошнота, рвота и запоры. Заболеваемость язвенной болезнью выше среднего. Избыток ПТГ снижает реабсорбцию фосфора почечными канальцами, поэтому фосфор в моче увеличивается, а фосфор в крови уменьшается, что приводит к отрицательному фосфорному балансу и дефициту фосфора в скелетной ткани. Концентрация ПТГ в крови является прямым и чувствительным показателем для диагностики заболевания и используется для диагностики гиперпаратиреоза и хирургического вмешательства примерно в 90% случаев. Степень повышения ПТГ в крови параллельно зависит от концентрации кальция, размера опухоли и тяжести заболевания. Однако при вторичном гиперпаратиреозе ПТГ также может быть повышен. Анализ ПТГ в крови в сочетании с кальцием крови, кальцием мочи, рентгеновскими снимками и клиническими данными может помочь дифференцировать эти два заболевания. Может быть повышен уровень циклического аденозинмонофосфата (цАМФ) в моче. Плотность костной ткани обычно снижена. Характерные изменения костей на рентгеновских снимках чаще всего наблюдаются в черепе, зубном склерите, кистях рук и тазу. На обзорных снимках брюшной полости могут присутствовать мочевые камни и почечные кальцификаты. Большинство поражений паращитовидных желез располагаются в шее, и если первая исследовательская операция на шее не дала результата, следует рассмотреть наличие других причин гиперкальциемии. Если диагноз гиперпаратиреоза все еще считается закономерным, перед повторной операцией рекомендуется провести локализационный тест. У пациентов с вторичным и тройным гиперпаратиреозом часто наблюдается сопутствующая почечная недостаточность, остеохондроз и другие характерные клинические признаки первичного поражения. Вторичный гиперпаратиреоз характеризуется нормальными или сниженными показателями кальция в крови и моче и не связан с мочевыми камнями. Пациенты с псевдогиперпаратиреозом имеют сопутствующее наличие первичной опухоли. При выявлении причины гиперкальциемии следует обращать внимание на наличие множественной миеломы, острого лейкоза, узловой болезни, перегрузки витаминами А и D, гипертиреоза и доброкачественной семейной гиперкальциемии. Лечение Хирургическое лечение целесообразно при первичном и тройном гиперпаратиреозе с симптомами или осложнениями. Все паращитовидные железы должны быть исследованы на предмет опухолей или гиперплазии. Если это аденома, ее следует удалить. В случае гиперплазии может быть удалена часть железы, или все четыре железы могут быть удалены, а небольшая часть взята в качестве аутологичного паращитовидного трансплантата и захоронена в мышце. В случае аденокарциномы необходимо провести радикальную операцию. В случаях, когда больная паращитовидная железа пропущена во время операции, или когда эктопические или гиперпластические паращитовидные железы удалены недостаточно, требуется повторная операция. В большинстве случаев хирургическое иссечение все еще проводится на шее, но в некоторых случаях требуется рассечение грудины для удаления эктопической паращитовидной железы, при этом вероятность нахождения последней в средостении колеблется от 2 до 20%, а иногда в интратиреоидной железе или перикарде. Осложнения после операции встречаются редко, около 1%, например, повреждение возвратного гортанного нерва и постоянный гипопаратиреоз. Операционная смертность практически равна нулю. Асимптоматические случаи с незначительной гиперкальциемией должны находиться под наблюдением. После операции на паращитовидных железах может возникнуть гипокальциемия: от покалывания рук, ног, губ и лица в легких случаях до подергивания рук и ног в тяжелых случаях. Симптомы гипокальциемии могут появиться в течение 24 часов после операции. Большинство пациентов восстанавливают уровень кальция в крови до более чем 8 мг% в течение 1-2 месяцев после операции. Лечение гипокальциемии должно включать добавки кальция и витамина D и, при необходимости, внутривенное или капельное введение глюконата кальция. В случаях стойкой и рефрактерной гипокальциемии следует рассмотреть возможность комбинированной гипомагниемии и одновременно назначить магниевые добавки.