1.1 Показания: постнекротический цирроз, билиарный цирроз, цирроз, холангит, первичная гепатоцеллюлярная карцинома, первичная карцинома желчных протоков, фульминантная печеночная недостаточность, синдром Бадда-Киари, билиарная атрезия, врожденные нарушения обмена веществ, семейный билиарный застой, врожденные фиброзные нарушения. 1.2 Показания к трансплантации печени Трансплантация печени показана при следующих заболеваниях печени: (1) Прогрессирующее заболевание печени в конечной стадии, при котором не существует других эффективных методов лечения. (2) Некоторые первичные гепатобилиарные опухоли, при которых трансплантация печени является единственным возможным методом лечения. (3) Когда печеночная недостаточность отсутствует, но в анамнезе имеются рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения вследствие разрыва варикозно расширенных вен пищевода, а качество жизни настолько низкое, что трансплантация печени является единственным способом улучшения существующего состояния. (4) Некоторые метаболические заболевания печени требуют лечения путем трансплантации печени даже при нормальной ее функции. 1.3 Пересмотр показаний и показаний к трансплантации печени 1.3.1 Ограниченные злокачественные опухоли в печени: В принципе, это противопоказание, поскольку после трансплантации рак очень быстро рецидивирует. Однако в условиях крайне низкой частоты частичной гепатэктомии (5-15%) и высокой частоты послеоперационных рецидивов (50%-70%) гепатоцеллюлярной карциномы тотальная гепатэктомия и трансплантация печени являются разумным выбором. Кроме того, известно много случаев длительной выживаемости пациентов, перенесших трансплантацию печени по поводу злокачественных опухолей. В целом у пациентов с первичными злокачественными опухолями печени могут быть очень хорошие ближайшие результаты после трансплантации, но плохие отдаленные результаты. В подавляющем большинстве центров выполняется трансплантация печени по поводу злокачественных опухолей печени. Malignant tumours with better survival outcomes after transplantation include: ① centrally located small hepatocellular carcinomas (≤3.0 cm in diameter), especially those combined with cirrhosis ② primary hepatocellular carcinomas of low malignancy ③ AFP-negative hepatocellular carcinomas ④ fibrous platysmal carcinomas ⑤ fibrocartilaginous tumours of the liver ⑥ haemangioendothelial sarcomas ⑦ embryonal cell tumours ⑧ cholangiocarcinomas of the hepatic hilar region, and so on. В настоящее время совершенствование хирургической техники и интенсивной терапии позволило значительно снизить послеоперационную летальность при трансплантации печени, и во многих трансплантационных центрах послеоперационная летальность при трансплантации печени снизилась до 0-3%, в то время как летальность при ГЦК в сочетании с циррозом после частичной гепатэктомии по-прежнему составляет 3%-15%. В 1996 г. на 16-й Международной конференции по трансплантации Клинтмальм насчитал 394 случая фиброплакической гепатоцеллюлярной карциномы в 40 центрах 8 стран, и выживаемость через 1, 2 и 5 лет после трансплантации печени достигла 90%, 90% и 70% соответственно, а выживаемость других типов гепатоцеллюлярной карциномы также достигла 69%, 61% и 41%. У небольшого числа пациентов с метастазами в печень рака желудка и панкреатической островковой α-клеточной опухоли наблюдались очень хорошие результаты выживаемости после трансплантации печени. Трансплантация печени является эффективным методом лечения пациентов со злокачественными новообразованиями печени без внепеченочных метастазов по сравнению с традиционной гепатэктомией при опухолях печени. Эффективность трансплантации печени при лечении злокачественных новообразований печени равна или выше, чем эффективность резекции печени у пациентов с сопутствующим циррозом. Это объясняется тем, что при тотальной трансплантации печени возможно полное уничтожение внутрипеченочных поражений. В отличие от этого при обычной или нерегулярной резекции печени часто не удается добиться достаточно чистых краев из-за ограничения резервных возможностей печени, не говоря уже о том, что у значительного числа пациентов с гепатоцеллюлярной карциномой одновременно имеется несколько раковых узлов или узлов-сателлитов, которые могут быть пропущены при резекции. Кроме того, только трансплантация печени позволяет полностью устранить предшествующие поражения печени, такие как цирроз, первичный склерозирующий холангит и т.д., и предотвратить возникновение новых опухолевых очагов на базе предшествующих поражений печени. Трансплантация целой печени также снижает послеоперационную смертность от осложнений цирроза. При ГЦК с одиночной опухолью <5 см, множественными опухолями <3 см, количеством узлов <2~3, в сочетании с циррозом, фибропластической гепатоцеллюлярной карциномой, "случайной" карциномой и т.д. трансплантация печени позволяет добиться очень хорошего терапевтического эффекта и даже длительной выживаемости без опухоли. При холангиокарциноме предпочтительна радикальная резекция. Для тех, кто не может подвергнуться радикальной резекции, даже при тяжелом циррозе или ограниченном внутрипеченочном рецидиве после первой радикальной резекции, трансплантация печени может быть рассмотрена при условии отсутствия внепеченочных метастазов и II стадии UICC. Метастатическая гепатоцеллюлярная карцинома: при некоторых видах метастатической гепатоцеллюлярной карциномы с медленным ростом и метастазами, ограниченными печенью, резекция первичного очага и трансплантация печени позволяют добиться высокой 5-летней выживаемости и выживаемости без опухоли. При прогрессирующих злокачественных опухолях печени (III и IV стадии), особенно при наличии огромной печени и желтухи, трансплантация печени как паллиативное средство может эффективно улучшить качество выживания. Как и при хирургическом лечении других опухолей печени, после трансплантации печени пациентам с гепатоцеллюлярной карциномой необходимо в соответствующие сроки проводить химиотерапию.