Случай 1: мужчина 59 лет поступил в больницу с одышкой после физической нагрузки и дискомфортом в эпигастральной области в течение 3 месяцев, наследственных заболеваний в семье не было. Физикальное обследование: общее состояние хорошее, печень и селезенка в подреберье не пальпировались, в области печени выслушивался постоянный шум крови, подвижная мутность отрицательная. Биохимия крови: АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза 138 Ед/л, общий билирубин 15 мкмоль/л. Анализы на гепатит отрицательные. УЗИ брюшной полости показало: аномальный сигнал сотового кровотока в области печеночного портала, множественные кисты в печени, печеночный артериальный кровоток увеличен. КТ и КТА брюшной полости показали: печеночные внутренние артерии, левая и правая печеночные артерии явно извилисты и утолщены; множественные кисты в печени; артериальное русло правой доли воротной вены и части печеночной вены аномально раннее. С момента постановки диагноза ВГТ в 2006 г. пациентка занималась самолечением китайскими травами, которое было неэффективным, симптомы одышки и эпигастрального дискомфорта принципиально не улучшались. После этого постепенно появился асцит, нарушилась функция печени. После приема пероральных диуретиков асцит постепенно уменьшился. В настоящее время у пациентки сохраняется небольшое количество асцита, показатели функции печени в норме, билирубин в норме, но она испытывает одышку после незначительных нагрузок и не может заниматься тяжелым физическим трудом. Случай 2: 35-летняя женщина поступила в больницу с дискомфортом в правой верхней части живота в течение 3 лет и болями в правом плече и спине в течение 2 месяцев. В анамнезе были носовые кровотечения, а ее мать умерла от необъяснимого кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. При поступлении: общее состояние хорошее, печень на 2 см ниже костального края, твердая, при аускультации выслушивался шум крови. Серологическое обследование: АЛТ, АСТ в пределах нормы, щелочная фосфатаза 193 Ед/л, общий билирубин 19 мкмоль/л, антитела к гепатиту В и гепатиту С отрицательные. УЗИ брюшной полости показало: печень явно увеличена, эхогенность паренхимы повышена, печеночная артерия явно утолщена, имеется фистула печеночной артерии-портальной вены. Усиленная КТ показала: печень увеличена с умеренным циррозом, печеночная артерия в портальной области явно утолщена и дезорганизована, в артериальной фазе видны ветви воротной вены; в нижней части пищевода и дне желудка — умеренное варикозное расширение вен. КТ-ангиография (КТА) показала: правая, средняя и левая печеночные артерии берут начало от целиакического ствола; правая и средняя печеночные артерии явно расширены; печеночные артерии имеют извилистые расширения в различных ветвях. Цифровая субтракционная ангиография (ДСА) показала, что три извилистые и расширенные печеночные артерии исходят из целиакического ствола, их ветви были явно утолщены и извилисты, с большим количеством нечетких массоподобных теней, скорость кровотока была явно ускорена. В 2005 г. пациенту была выполнена перевязка печеночных артерий. Во время операции печень была увеличена с узелковыми склерозоподобными изменениями; правая печеночная артерия, средняя печеночная артерия и левая печеночная артерия исходили из целиакического ствола; правая и средняя печеночные артерии были значительно утолщены и расширены, диаметр их достигал 2 см, левая печеночная артерия была слабо расширена, диаметр ее составлял около 1 см. Правая печеночная артерия и средняя печеночная артерия были дважды перевязаны у истоков и в месте входа в печень, а левая печеночная артерия была перевязана. При патологоанатомическом исследовании части ткани печени и расширенной левой печеночной артерии выявлены диффузное расширение капилляров, дилатация мелких кровеносных сосудов, чередование регенерации и атрофии ткани печени в паренхиме печени, а также узловая гиперплазия фиброзной ткани, окружающей расширенные кровеносные сосуды в некоторых участках. После операции пациент поправился, боли в животе, правом плече и спине уменьшились. В настоящее время общее состояние пациента хорошее, без явного дискомфорта, он может заниматься обычным физическим трудом. КТ и КТА показали, что печень и селезенка уменьшились в размерах, а лабораторные анализы показали, что функция печени и билирубин находятся в пределах нормы. Случай 3: 36-летняя женщина поступила в больницу с одышкой, усталостью и ощущением полноты в правой верхней части живота в течение 2 месяцев. В анамнезе у нее были периодические носовые кровотечения, семейный анамнез не уточнен. Физикальное обследование: общее состояние, регулярный сердечный ритм, прослушиваемый систолический шум с высокими тонами, естественное вздутие живота, гематомы на коже живота, дискомфорт при прикосновении в правой верхней части живота, печень на 3 см ниже костальных краев, селезенка пальпируется ниже костальных краев, явный непрерывный сосудистый шум в области печени, отрицательный звук подвижной мутности. Серологическое исследование: АЛТ, АСТ в пределах нормы, щелочная фосфатаза 237 Ед/л, общий билирубин 41,3 мкмоль/л. УЗИ сердца показало: левое предсердие, левый желудочек увеличены, недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов. УЗИ брюшной полости показало, что печень увеличена, печеночная артерия явно утолщена и извилиста, в печени имеются аномальные скопления кровеносных сосудов. КТ брюшной полости показала, что печень увеличена, печеночная артерия явно извилиста, утолщена и аневризматична, печеночная вена расширена, в печени имеются множественные пятна и тени с пестрым усилением. В 2006 г. пациенту была проведена интервенционная эмболизация печеночной артерии, которая оказалась неэффективной и не облегчила клинические симптомы. В дальнейшем патологический печеночный артериовенозный шунт постепенно увеличивался, что привело к увеличению нагрузки на сердце и гипердинамическому кровообращению, а тяжелый артериовенозный шунт вызвал прогрессирующее усугубление ишемии печени, что привело к усугублению печеночной недостаточности и ухудшению физического состояния, в итоге развилась печеночная и сердечная недостаточность, и в конце 2008 г. он скончался. Обсуждение ВГТ вызывается мутациями в генах, кодирующих суперсемейство TGF-β [1-3], которые вызывают нарушение сигнализации TGF-β в сосудистых эндотелиальных клетках, что приводит к нарушению ангиогенного развития. Патологические изменения в печени включают аномальную дилатацию капилляров, образование артериовенозных фистул и аневризм, обычно без некроза гепатоцеллюлярной ткани и воспалительной клеточной инфильтрации. Однако формирование артериовенозных свищей играет решающую роль в патофизиологических изменениях, прогрессировании и регрессе заболевания и подразделяется на три типа: свищи печеночной артерии и печеночной вены, свищи печеночной артерии и портальной вены и свищи портальной вены и печеночной вены [4][5]. Артериовенозные фистулы приводят к нарушению артериовенозного шунтирования, что, с одной стороны, влияет на распределение внутрипеченочного кровотока, приводит к локальной ишемии печени и желчевыводящих путей и может проявляться кистоподобным расширением желчевыводящих путей, стенозом, очаговым ишемическим некрозом, узловой регенераторной гиперплазией (УРГ), очаговой узловой гиперплазией (ОУГ). гиперплазия (FNH); с другой стороны, увеличение объема портальной и/или печеночной венозной крови. Фистула печеночной артерии-портальной вены, а также аномальная пролиферация ткани печени, вызванная ВГТ, могут стать причиной портальной гипертензии. А аномальное шунтирование печеночной артерии фистулой печеночной вены и портальной вены фистулой печеночной вены может не только вызвать энцефалопатию портального шунта, но и увеличить преднагрузку сердца, повысить сердечный выброс и вызвать гипердинамическое состояние кровообращения, которое может стать вторичным по отношению к тяжелой застойной сердечной недостаточности. Клинические проявления пациентов с печеночной ВГТ неспецифичны, но в основном это одышка, утомляемость, дискомфорт в правой верхней части живота и т.д. У пациентов с аневризмами и некоторыми артериовенозными шунтами могут наблюдаться пульсирующие образования, сосудистый шум, тремор, а в тяжелых случаях — соответствующие симптомы застойной сердечной недостаточности и цирроза. Серологическое исследование также не является специфичным, а у некоторых пациентов с поражением желчевыводящих путей могут быть аномальные профили желчных ферментов. Поэтому при выявлении патологических признаков — патологической дилатации печеночных капилляров, артериовенозных фистул и аневризм — более диагностичным является визуализация, и в диагностике помогают УЗИ, КТ, МРТ, цифровая субтракционная ангиография (ЦСА). Ультрасонография проста и удобна, может чувствительно и достоверно отражать поражения печени и гемодинамические изменения печеночной артерии, что является эффективным средством скрининга. Его показатели в основном включают увеличение диаметра печеночной артерии, извилистую деформацию, высокую скорость и низкую обструкцию артериального кровотока и т.д. [6]. На КТ видны извилистые и расширенные артериальные сосуды вокруг брюшной аорты, печеночной портальной области и печени, даже аневризма печени, а в печени видна диффузная дилатация капиллярной сети или сосудистых скоплений, формируются кисты желчных путей, а желчевыводящие пути могут быть расширены или стенозированы. Из-за наличия печеночных артериовенозных фистул в ранней артериальной фазе видны аномалии портальных и/или печеночных вен, а также преходящие печеночные разности ослабления (THAD) в паренхиме печени [7].Диагностическая ценность МРТ примерно такая же, как и КТ. В целом изображения ДСА четкие, с хорошим контрастированием и отсутствием артефактов движения, позволяют четко определить происхождение, ход, разветвление и распределение артерий, что делает его «золотым стандартом» диагностики сосудистых поражений. При печеночной ВГТ ДСА позволяет визуально отразить толщину диаметра печеночной артерии и внутрипеченочной артериовенозной фистулы, что имеет высокую диагностическую ценность. Однако эффект ДСА-изображения зависит от количества контраста и скорости его введения. Мы считаем, что при сложных поражениях ВГТ с крупными аневризмами печеночных артерий, большими печеночными артериовенозными шунтами и высокой скоростью кровотока контрастное вещество плохо диффундирует и быстро рассеивается в очаге поражения, поэтому ДСА не позволяет достичь желаемого эффекта. Однако многослойная спиральная компьютерная томография сосудов (КТА) позволяет визуализировать деформацию, дилатацию и мальформацию печеночных сосудов за счет сочетания объемной реконструкции и проекции максимальной плотности, а многофазное сканирование позволяет выявить артериальные и венозные мальформации, а также наблюдать позиционные взаимоотношения между различными сосудами с разных ракурсов. Сочетание КТА с КТ позволяет уточнить паренхиму печени и желчные протоки, а также является неинвазивной операцией, позволяющей избежать таких осложнений, как инфицирование при пункции. Таким образом, КТА превосходит ДСА в отношении этой части сложных поражений печени при ВГТ. В трех описанных выше случаях ни одно из клинических проявлений не было специфичным, но УЗИ, КТ, ДСА и другие визуализирующие исследования, особенно КТА, подтвердили явное извилистое расширение печеночных артерий, артериовенозные фистулы в печени и расширенные капилляры, и диагноз наследственного геморрагического капиллярита печени был подтвержден. Случай 3 был наиболее тяжелым, с аневризматическими изменениями печеночной артерии, наличием многочисленных артериовенозных фистул и диффузных аномальных сосудистых скоплений в печени. Случай 1 был самым легким: печеночная артерия была однобокой, ангиография показала меньшее искривление левой и правой печеночных артерий и меньшее количество аномальных сосудистых скоплений в печени. Вопрос о лечении ВГТ или ВГТ-поражений печени до сих пор остается спорным [8-11], но мы считаем, что необходим индивидуальный подход. У бессимптомных и слабовыраженных пациентов необходимо наблюдение или фармакологическое симптоматическое лечение, тогда как у более тяжелых пациентов с осложненным ВГТ печени целесообразно проведение агрессивных хирургических вмешательств, включающих в основном перевязку печеночных артерий, фасцикуляцию, интервенционную эмболизацию печеночных артерий и трансплантацию печени. Трансплантация печени является единственным лечебным методом и, по имеющимся данным, в Европе и США имеет в целом хороший прогноз [9]. Однако дефицит донорской печени, жесткие требования к условиям и технике проведения операции, высокая стоимость сдерживают трансплантацию печени, которая может использоваться только в качестве альтернативного метода лечения пациентов, не получивших ответа на другие методы лечения [9, 12], а трансплантация особенно не показана для бессимптомных пациентов. Терапевтические принципы перевязки, фасцикуляции и эмболизации печеночных артерий схожи: уменьшение кровоснабжения печеночно-венозных фистул, устранение патологических шунтов, снижение осложнений и улучшение состояния организма. Лигирование печеночной артерии позволяет эффективно закрыть артериовенозную фистулу, уменьшить печеночный обкрадывание и нагрузку на сердце, но при этом существуют определенные требования к условиям применения, а именно: отсутствие тяжелых осложнений билиарной ишемии и отсутствие явной портально-печеночной венозной фистулы. Мы считаем, что интраоперационная попытка не освобождать общий желчный проток, сохраняя перигепатическую связку и артериальное коллатеральное кровообращение, может в определенной степени предотвратить внутри- и внепеченочную билиарную ишемию, вызванную перевязкой печеночной артерии. В случае 2 было применено лигирование расширенной печеночной артерии, что позволило эффективно улучшить аномальный внутрипеченочный шунт, уменьшить различные осложнения, интраоперационно защитить общий желчный проток и околопеченочную связку, и после наблюдения в течение 4 лет печеночных и билиарных ишемических осложнений не было, функция печени была нормальной, а функция сердца улучшилась, и эффективность лечения была удовлетворительной. В третьем случае была применена интервенционная эмболизация, но эффективность ее была низкой. Следует отметить, что интервенционная эмболизация сосудов эффективна у некоторых пациентов [8], однако у сложных пациентов с тяжелыми гемангиомами, артериовенозными мальформациями и гипердинамическим состоянием кровообращения трудно достичь терапевтического результата при интервенционной эмболизации, а после ее проведения легко возникают рецидивы. У таких пациентов следует выполнять перевязку или обвязку печеночной артерии. Однако эмболизацию сосудов следует рассматривать у пациентов, которые физически не могут перенести операцию. Приведенные выше три случая относятся к сложной ВГТ с осознанными симптомами. По сравнению со случаем 2, в случае 1 диаметр утолщенной печеночной артерии несколько меньше, она одноветвистая, а внутрипеченочные поражения более легкие, поэтому хирургический эффект должен быть лучше, чем в случае 2. Однако этот пациент получал только медикаментозное лечение, и в течение трех лет наблюдения терапевтический эффект был неудовлетворительным, появились даже серьезный асцит и нарушения функции печени. В случае 3, у пациента с наиболее выраженными сосудистыми мальформациями и большим количеством аномально шунтированной крови в печени, эффект от интервенционной эмболизации сосудов был слабым, что не позволило эффективно контролировать артериовенозные шунты, и пациент умер от постепенно усугубляющейся печеночной и сердечной недостаточности, для лечения которой более целесообразно хирургическое вмешательство. Для пациентов с ВГТ, имеющих тяжелую застойную сердечную недостаточность, легочную гипертензию, печеночную недостаточность, портальную гипертензию и билиарные осложнения, даже трансплантация печени не может изменить патофизиологический статус, но качество жизни может быть улучшено симптоматической терапией с применением лекарственных препаратов для продления срока выживания.