Мнение экспертов: Сывороточная свободная легкая цепь (СЛЦ) имеет следующие преимущества: 1. Во время химиотерапии миеломы отрицательный иммунофиксационный электрофорез используется в качестве критерия полной ремиссии; при этом свободная легкая цепь сыворотки может лучше отражать глубину ремиссии, чем иммунофиксационный электрофорез. Пациенты с отрицательной свободной легкой цепью после лечения имеют более длительную выживаемость, чем пациенты с отрицательным электрофорезом с иммунофиксацией (но положительной свободной легкой цепью); 4. сывороточная свободная легкая цепь имеет уникальное и незаменимое значение в лечении IgD, легкой цепи, несекреторной миеломы и амилоидоза; она может быть использована как показатель функции почек у этих пациентов; 5. как важный критерий для определения доброкачественного и злокачественного плазмоклеточного заболевания. Поскольку этот показатель является относительно новым, не существует национального стандарта оплаты, и в настоящее время он измеряется на национальном уровне в Эстер за 490 юаней, что является предметом самооплаты. Анализ сыворотки на свободные легкие цепи и его клиническое применение Аннотация: Анализ моноклональных свободных легких цепей (FLC) является важным дополнительным методом диагностики многих плазмоклеточных заболеваний (например, множественная миелома, первичный системный амилоидоз, моноклональная гаммопатия неопределенного значения, макроглобулинемия и т.д.). Он является важным диагностическим и мониторинговым опухолевым маркером, особенно у пациентов с множественной миеломой. Существующие методы идентификации и количественного определения моноклональных иммуноглобулинов, такие как электрофорез белков и иммунофиксационный электрофорез, не чувствительны к идентификации и количественному определению свободных легких цепей. Анализ свободных легких цепей в сыворотке [1] является недавно примененным методом автоматического количественного определения свободных легких цепей в крови с высокой чувствительностью и хорошей специфичностью. Совместное применение обычных методов идентификации белков M может улучшить раннюю диагностику многих злокачественных плазмоклеточных заболеваний; с точки зрения мониторинга, анализ свободных легких цепей в сыворотке может реагировать на лечение и рецидив заболевания раньше, чем другие показатели. Он также предоставляет очень значимую прогностическую информацию у пациентов с MGUS. Ключевые слова: свободная легкая цепь, периплазматический белок, электрофорез белков, иммунофиксационный электрофорез, анализ свободных легких цепей в сыворотке крови и их клиническое применение Аннотация: Обнаружение моноклональных свободных легких цепей (СЛЦ) важно для диагностики и мониторинга плазмоклеточных дисцизий (таких как множественная миелома, первичный системный амилоидоз (ПСА), моноклональная гаммопатия у пациентов с ММ, СЛЦ является важным опухолевым маркером для диагностики и мониторинга. Существующие методы обнаружения и количественного определения моноклональных белков, такие как электрофорез белков (PE) и иммунофиксация Существующие методы обнаружения и количественного определения моноклональных белков, такие как электрофорез белков (PE) и иммунофиксация (IFE), нечувствительны для обнаружения и количественного определения FLC по сравнению с иммуноанализом FLC. Это улучшит чувствительность скрининговых протоколов для многих дисцизий плазматических клеток, улучшит чувствительность скрининговых протоколов для многих дисцизий плазматических клеток, а при мониторинге FLC-анализ может выявить реакцию на лечение и рецидив быстрее, чем другие анализы. Ключевые слова: Свободная легкая цепь (FLC) Белок Бенс-Джонса Электрофорез белка (PE) Электрофорез иммунофиксации (IFE) Моноклональный иммуноглобулин Свободная легкая цепь (FLC) была первоначально обнаружена 150 лет назад в моче больных миеломой и была определена как периплазматический белок, это важный маркер опухоли [2], однородная κ или λ свободная молекула, образующаяся в результате неконтролируемой пролиферации моноклональных злокачественных плазматических клеток. Он появляется в сыворотке и моче пациентов со многими злокачественными заболеваниями плазматических клеток, включая множественную миелому, первичный системный амилоидоз (AL), первичную макроглобулинемию и болезнь отложения легких цепей. FLC в моче обычно измеряется качественно и количественно для определения статуса заболевания. Поскольку концентрация ФЛК в моче в значительной степени зависит от реабсорбционной способности почечных канальцев, она не может точно отражать состояние заболевания пациента и поэтому не является идеальным выбором. Недавно наборы для количественного определения свободных легких цепей в сыворотке крови были коммерциализированы и используются во многих странах, а в 2006 году они были включены в руководство по диагностике и лечению множественной миеломы и AL. В данной статье рассматривается метаболизм FLC в организме нормального человека, анализ свободных легких цепей в сыворотке крови и клиническое применение: Физиология метаболизма свободных легких цепей сыворотки Иммуноглобулины синтезируются плазматическими клетками и представляют собой тетрамеры, состоящие из двух одинаковых тяжелых цепей и двух одинаковых легких цепей. IgD, IgE, κ и λ легкие цепи, и каждый иммуноглобулин содержит либо κ легкую цепь, либо λ легкую цепь. Плазматические клетки человека, продуцирующие κ легкие цепи, примерно в два раза многочисленнее тех, которые продуцируют λ легкие цепи. Полипептидная цепь каждой легкой цепи содержит около 220 аминокислот, которые складываются, образуя константную и вариабельную области. Выход свободных легких цепей примерно на 40% больше, чем тяжелых, что необходимо для синтеза правильной конформации интактной молекулы иммуноглобулина. Легкие цепи иммуноглобулина, не связанные в тетрамерную форму, секретируются в свободном виде. Эти свободные легкие цепи могут существовать в виде мономеров (22C27 кДа) или могут быть ковалентно или нековалентно связаны в димеры (44C55 кДа). У нормальных людей плазматические клетки синтезируют иммуноглобулины, при этом вырабатывается большое количество молекул FLC, которые распределяются внутрисосудисто и межсосудисто. Оставшаяся часть FLC очищается путем гломерулярной фильтрации, после чего FLC поглощается и расщепляется клетками проксимальных канальцев. Исследования показали, что большое количество ФЛК реабсорбируется почками ежедневно (10-30 г/день) [8]. Нормальные люди могут выделять 1-10 мг в день свободной легкой цепи с мочой вместе с секреторным IgA и другими иммуноглобулинами [6]. При злокачественном плазмоклеточном заболевании моноклональные плазматические клетки пролиферируют и производят большое количество гомогенных моноклональных свободных κ или λ молекул легких цепей, которые фильтруются гломерулами. Когда отфильтрованная ФЛЦ превышает катаболическую и реабсорбционную способность проксимального канальца, она выводится с мочой или достигает восходящих ветвей медуллярных коллатералей для осаждения с белком Тамм-Хорсфолла в канальцевом режиме, что часто приводит к миеломной нефропатии [9]. У взрослого человека в одной почке находится 1,3 миллиона почечных клубочков. Гломерулярная базовая мембрана ограничивает фильтрацию, изменяя размер пор, и молекулы с молекулярным весом от 30 кда до 60 кда могут свободно проходить. Это приводит к разной скорости клиренса для молекул κ-мономера и λ-димера в целом. κ-мономер (25 кда) имеет время клиренса около 2-4 часов из-за своего небольшого индивидуального размера, в то время как ФЛК λ-типа имеет время клиренса 3-6 часов, поскольку часто находится в димерной (45 кда) форме. Поэтому скорость фильтрации κ-мономера примерно в три раза выше, чем λ-димера, и в нормальных условиях концентрация свободного λ в сыворотке крови намного выше, чем концентрация κ, несмотря на более высокий выход κ, чем λ. В эксперименте по изучению прохождения декстрана через капиллярный барьер было показано, что клиренс молекулы с молекулярной массой 20 кда был более чем в 3. Хотя молекулярные массы полисахаридов и глобулинов с одинаковой структурой различны, разные скорости фильтрации κ и λ являются одной из причин более низкого содержания κ по сравнению с λ в сыворотке.